Kutanöz porfiri

İçerik

• Kutanöz porfirinin belirtileri
• Kutanöz porfiri tedavisi

Geç cilt porfiri, karaciğer tarafından üretilen bir enzimin eksikliğinden dolayı, güneşe maruz kalan ciltte, örneğin elin arkası, yüz veya kafa derisi gibi küçük lezyonların ortaya çıkmasına neden olan en yaygın porfiri türüdür. Deride, kanda ve deride demir birikimi. Kutanöz porfirinin tedavisi yoktur, ancak dermatolog tarafından reçete edilen ilaçlarla kontrol altına alınabilir.

Genel olarak, kutanöz porfiri, özellikle sıklıkla alkol kullanan veya hepatit C gibi karaciğer problemleri olan hastalarda, yetişkinlikte daha sonra ortaya çıkar.

Geç cilt porfiri genellikle genetik değildir, ancak bazı durumlarda ebeveynlerden çocuklara geçebilir ve ailede birkaç vaka varsa hamile kalmadan önce genetik danışmanlık önerilir.

Kutanöz porfirinin belirtileri

Kutanöz porfirinin ilk semptomu, güneşe maruz kalan ciltte iyileşmesi zaman alan küçük kabarcıkların ortaya çıkmasıdır, ancak diğer semptomlar şunları içerir:

• Yüzdeki saçların abartılı büyümesi;
• Kollar veya yüz gibi bazı yerlerde sertleşmiş cilt;
• Koyulaşmış idrar.

Kabarcıklar kaybolduktan sonra iyileşmesi uzun süren yara izleri veya hafif lekeler görünebilir.

Hastalık sırasında karaciğer tarafından üretilen bir madde olduğundan, hücrelerde porfirin varlığını doğrulamak için deri porfiri tanısı bir dermatolog tarafından kan, idrar ve dışkı testleri ile yapılmalıdır.

Kutanöz porfiri tedavisi

Kutanöz porfirinin tedavisi, karaciğer tarafından üretilen porfirin düzeylerinin kontrol edilmesi gerektiğinden, bir dermatolog tarafından bir hepatolog ile işbirliği içinde yönlendirilmelidir. Bu nedenle, hastanın semptomlarına bağlı olarak, klorokin veya hidroksiklorokin gibi kutanöz porfiri ilaçları, hücrelerdeki demir seviyelerini düşürmek için düzenli kan çekilmesi veya her ikisinin bir kombinasyonu ile tedavi yapılabilir.

Ayrıca tedavi sırasında hastanın güneş kremi ile bile alkol tüketiminden ve güneşe maruz kalmasından kaçınması önerilir ve cildi güneşten korumanın en iyi yolu örneğin pantolon, uzun kollu gömlek, şapka ve eldiven giymektir.