Polisitemi Vera nedir, tanı, semptomlar ve tedavi

İçerik

• İşaret ve belirtiler nedir
• Teşhis nasıl yapılır
• Polisitemi veranın komplikasyonları
• 1. Kan pıhtılarının oluşumu
• 2. Splenomegali
• 3. Diğer hastalıkların ortaya çıkması
• Komplikasyonlar nasıl önlenir
• Olası nedenler
• Tedavi nasıl yapılır

Polisitemi Vera, kırmızı kan hücrelerinin, beyaz kan hücrelerinin ve trombositlerin kontrolsüz bir şekilde çoğalması ile karakterize edilen hematopoietik hücrelerin miyeloproliferatif bir hastalığıdır.

Bu hücrelerdeki artış, özellikle kırmızı kan hücreleri, kanı kalınlaştırır, bu da genişlemiş dalak ve artmış kan pıhtıları gibi başka komplikasyonlara yol açabilir, böylece tromboz, kalp krizi veya felç riskini artırabilir ve hatta akut miyeloid gibi diğer hastalıklara neden olabilir. lösemi veya miyelofibroz.

Tedavi, flebotomi adı verilen bir prosedürü gerçekleştirmek ve kandaki hücre sayısını düzenlemeye yardımcı olan ilaçları vermekten oluşur.

İşaret ve belirtiler nedir

Yüksek sayıda kırmızı kan hücresi, hemoglobin ve kan viskozitesinde artışa neden olur, bu da vertigo, baş ağrısı, artmış kan basıncı, görsel değişiklikler ve geçici iskemik kazalar gibi nörolojik semptomlara neden olabilir.

Ek olarak, bu hastalığa sahip kişiler, özellikle sıcak bir duştan sonra, halsizlik, kilo kaybı, yorgunluk, bulanık görme, aşırı terleme, eklem şişmesi, nefes darlığı ve uyuşma, karıncalanma, yanma veya üyelerde halsizlik sonrası sıklıkla genel kaşıntı yaşarlar.

Teşhis nasıl yapılır

Hastalığın teşhisi için, Polisitemi Vera hastalarında kırmızı kan hücrelerinin sayısında artış gösteren, bazı durumlarda beyaz kan hücrelerinde ve trombositlerde artış, yüksek hemoglobin seviyelerinde kan testleri yapılmalıdır. ve düşük seviyelerde eritropoietin.

Ayrıca daha sonra analiz edilecek bir örnek elde etmek için kemik iliği aspirasyonu veya biyopsi de yapılabilir.

Polisitemi veranın komplikasyonları

Belirti ve semptomlar göstermeyen bazı Polisitemi Vera vakaları vardır, ancak bazı vakalar daha ciddi sorunlara yol açabilir:

1. Kan pıhtılarının oluşumu

Kanın kalınlığındaki artış ve buna bağlı olarak akıştaki azalma ve trombosit sayısındaki değişiklik, kalp krizi, felç, pulmoner emboli veya tromboza yol açabilen kan pıhtılarının oluşumuna neden olabilir. Kardiyovasküler hastalık hakkında daha fazla bilgi edinin.

2. Splenomegali

Dalak, vücudun enfeksiyonlarla savaşmasına yardımcı olur ve hasarlı kan hücrelerini yok etmeye yardımcı olur. Kırmızı kan hücrelerinin ve hatta diğer kan hücrelerinin sayısındaki artış, dalağın normalden daha fazla çalışmasını sağlayarak, boyutta bir artışa neden olur. Splenomegali hakkında daha fazlasını görün.

3. Diğer hastalıkların ortaya çıkması

Nadiren de olsa Polisitemi Vera, miyelofibroz, miyelodisplastik sendrom veya akut lösemi gibi diğer daha ciddi hastalıklara yol açabilir. Bazı durumlarda, kemik iliği ayrıca ilerleyici fibroz ve hiposelülarite geliştirebilir.

Komplikasyonlar nasıl önlenir

Komplikasyonları önlemek için, tedaviyi doğru takip etmenizin önerilmesinin yanı sıra daha sağlıklı bir yaşam tarzı benimsemek, düzenli egzersiz yapmak, kan dolaşımını iyileştirmek ve kan pıhtılaşma riskini azaltmak da önemlidir. Kalp krizi ve felç riskini artırdığı için sigara içmekten de kaçınılmalıdır.

Ek olarak, kaşıntıyı azaltmak, ılık suyla banyo yapmak, hafif bir duş jeli ve hipoalerjenik krem ​​kullanmak ve kan dolaşımını kötüleştirebilecek aşırı sıcaklıklardan kaçınmak için cilde iyi davranılmalıdır. Bunun için günün sıcak dönemlerinde güneşe maruz kalmaktan kaçınmalı ve vücudu çok soğuk havalara maruz kalmaktan korumalıdır.

Olası nedenler

Polisitemi Vera, bir JAK2 geni mutasyona uğradığında ortaya çıkar ve bu da kan hücrelerinin üretiminde sorunlara neden olur. Bu, genellikle 60 yaşın üzerinde olmak üzere her 100.000 kişiden yaklaşık 2'sinde görülen nadir bir hastalıktır.

Genel olarak, sağlıklı organizma, üç kan hücresi türünün her birinin üretim miktarını düzenler: kırmızı, beyaz kan hücreleri ve trombositler, ancak Polisitemi Vera'da, bir veya daha fazla kan hücresi türünün abartılı üretimi vardır.

Tedavi nasıl yapılır

Polisitemi vera, tedavisi olmayan kronik bir hastalıktır ve tedavisi fazla kan hücrelerini azaltmaktan oluşur ve bazı durumlarda komplikasyon riskini azaltabilir:

Terapötik flebotomi: Bu teknik, genellikle bu hastalığa sahip kişiler için ilk tedavi seçeneği olan damarlardan kan tahliyesinden oluşur. Bu prosedür kırmızı kan hücrelerinin sayısını azaltırken aynı zamanda kan hacmini de azaltır.

Aspirin: Doktor, kan pıhtılaşması riskini azaltmak için 100 ila 150 mg arasında düşük bir dozda aspirin yazabilir.

Kan hücrelerini azaltan ilaçlar: Tedavinin etkili olabilmesi için flebotomi yeterli değilse aşağıdaki gibi ilaçlar almak gerekebilir:

• Kemik iliğinde kan hücrelerinin üretimini azaltabilen hidroksiüre;
• Hidroksiüreye iyi yanıt vermeyen kişiler için bağışıklık sistemini kan hücrelerinin aşırı üretimiyle savaşması için uyaran alfa interferon;
• Bağışıklık sisteminin tümör hücrelerini yok etmesine yardımcı olan ve semptomları iyileştirebilen ruxolitinib;
• Antihistaminikler gibi kaşıntıyı azaltan ilaçlar.

Kaşıntı çok şiddetli hale gelirse, ultraviyole ışık tedavisi yaptırmak veya paroksetin veya fluoksetin gibi ilaçlar kullanmak gerekebilir.