Methemoglobinemi Nedir?

İçerik

• genel bakış
• Methemoglobineminin belirtileri nelerdir?
• Konjenital methemoglobinemi
• Tür 1
• Hemoglobin M hastalığı
• Tip 2
• Edinilmiş methemoglobinemi
• Bebeklerde
• Methemoglobinemi tanısı
• Methemoglobinemi tedavisi
• Methemoglobinemi komplikasyonları
• Methemoglobinemi görünümü
• Methemoglobineminin önlenmesi
• benzokain
• Yeraltısularındaki nitratlar

genel bakış

Methemoglobinemi, hücrelerinize çok az oksijen verildiği bir kan bozukluğudur. Oksijen, kan dolaşımınızdan, kırmızı kan hücrelerinize bağlı bir protein olan hemoglobin tarafından taşınır. Normal olarak, hemoglobin daha sonra bu oksijeni vücudunuzdaki hücrelere bırakır. Bununla birlikte, methemoglobin olarak bilinen ve kanınızdan oksijen taşıyan ancak hücrelere bırakmayan spesifik bir hemoglobin türü vardır. Vücudunuz çok fazla methemoglobin üretiyorsa, normal hemoglobininizi değiştirmeye başlayabilir. Bu, hücrelerinize yeterli oksijen girmemesine neden olabilir.

İki tip methemoglobinemi vardır: edinilmiş ve konjenital. Her bir methemoglobinemiye neyin neden olduğu, semptomları ve tedavisi hakkında daha fazla bilgi edinmek için okumaya devam edin.

Methemoglobineminin belirtileri nelerdir?

Methemoglobinemi belirtileri, sahip olduğunuz türe göre değişebilir. Ana belirtiler:

• cildin mavimsi bir rengini, özellikle dudakları ve parmakları tanımlayan siyanoz
• çikolata-kahverengi renkli kan

Siyanoz nedeniyle bazı insanlar methemoglobinemi “bebek mavisi sendromu” olarak adlandırılır.

Methemoglobin seviyeleri arttıkça semptomlar daha da ciddileşmeye devam eder. Bunlar şunları içerebilir:

• baş ağrısı
• nefes darlığı
• mide bulantısı
• hızlı kalp atış hızı
• yorgunluk ve uyuşukluk
• karışıklık veya sersemlik
• bilinç kaybı

Konjenital methemoglobinemi

Methemoglobinemi konjenital olabilir, bu da durumla doğduğunuz anlamına gelir. Konjenital methemoglobinemi, ebeveynlerinizden miras aldığınız genetik bir kusurdan kaynaklanır. Bu genetik kusur, belirli bir enzim veya proteinin eksikliğine yol açar. Bu protein, methemoglobinin hemoglobine dönüştürülmesinden sorumludur. Konjenital methemoglobinemi, durumun edinilmiş formundan çok daha az yaygındır.

Üç tip konjenital methemoglobinemi vardır.

Tür 1

Tip 1 en sık görülen konjenital methemoglobinemidir. Her iki ebeveyn tarafından da iletildiğinde ortaya çıkar, ancak durumun kendileri yoktur. Sadece kırmızı kan hücrelerini etkiler. Genellikle, tek semptomu siyanozdur. Tip 1 olan insanlar, tüm semptomları olmadan tüm yaşamları boyunca mavimsi renkli bir cilde sahip olabilirler. Kozmetik nedenlerle tedavi edilebilirler. Bu tür insanlar edinilmiş formlar geliştirme olasılığı daha yüksektir.

Hemoglobin M hastalığı

Bu tip, mutlaka ebeveynlerinizden miras alınmayan genetik bir mutasyondan kaynaklanır. Bu tipte insanlar semptomlara sahip değildir ve tedaviye ihtiyaç duymazlar.

Tip 2

Tip 2 sitokrom b5 redüktaz eksikliği olarak da bilinir. Methemoglobineminin en nadir şeklidir. Tip 2 tüm hücreleri etkiler. Sadece anne babanızdan birinin anormal geni aktarması gerekir. Ciddi gelişimsel sorunlara ve gelişmede başarısızlığa neden olabilir. Tip 2 ile doğan bebekler genellikle ilk yıllarında ölürler.

Edinilmiş methemoglobinemi

Bu akut methemoglobinemi olarak da bilinir. Edinilmiş methemoglobinemi, durumun en yaygın türüdür. Bazı ilaçlara, kimyasallara veya gıdalara maruz kalmaktan kaynaklanır. Hastalığın genetik bir formunu taşıyan insanlar, edinilen türü geliştirme şansı daha yüksektir. Ancak bu durumu elde eden çoğu insanın doğuştan gelen bir sorunu yoktur. Edinilmiş methemoglobinemi hemen tedavi edilmezse, ölüme yol açabilir.

Bebeklerde

Bebekler bu duruma en duyarlıdır. Bebekler edinilmiş methemoglobinemi geliştirebilir:

benzokain: Benzokain, bir bebeğin boğaz diş etlerini diş çıkarma işleminden (Anbesol, Baby Orajel ve Orajel, Hurricaine ve Orabase) yatıştırmak için kullanılabilen tezgah üstü (OTC) ürünlerde bulunur. ABD Gıda ve İlaç İdaresi, ebeveynlerin ve bakıcıların bu OTC ilaçlarını 2 yaşından küçük çocuklarda kullanmamalarını önermektedir.

Kirlenmiş kuyu suyu: 6 aydan küçük bebekler, aşırı nitrat içeren kirli kuyu suyundan edinilmiş methemoglobinemi geliştirebilir. Bir bebeğin sindirim sistemindeki bakteriler nitratlarla karışır ve methemoglobinemiye yol açar. Tamamen gelişmiş sindirim sistemleri 6 aydan büyük çocukların ve yetişkinlerin bu nitrat zehirlenmesini geliştirmesini önler.

Methemoglobinemi tanısı

Methemoglobinemiyi teşhis etmek için doktorunuz aşağıdaki gibi testler isteyebilir:

• tam kan sayımı (CBC)
• enzimleri kontrol etmek için testler
• kan renginin incelenmesi
• nitritlerin veya diğer ilaçların kan seviyeleri
• Kanınızdaki oksijenin doygunluğunu kontrol etmek için nabız oksimetresi
• DNA dizilimi

Methemoglobinemi tedavisi

Methemoglobinemi tıbbi bir acil durum olabilir.

İlk tedavi, metilen mavisi ilacı ile infüzyondur. Bu ilaç genellikle insanlara hızlı bir şekilde yardımcı olur. Ancak metilen mavisi, konjenital tipte bir methemoglobinemi olan kişilerde kullanılamaz.

Metilen mavisine cevap vermeyen insanlar için kan transfüzyonu gerekebilir.

Tip 1 kalıtsal methemoglobinemi olan kişiler aspirin tedavisi alabilir.

Methemoglobinemi komplikasyonları

Aşağıdaki durumlardan birine sahip olduğunuzda benzokain içeren ilaçları kullanmak, methemoglobinemiden kaynaklanan komplikasyon şansınızı artırır:

• astım
• bronşit
• anfizem
• kalp hastalığı

Dapson ve benzokain gibi bazı ilaçlar geri tepme etkisine neden olur. Bu, bu ilaçlardan methemoglobinemi aldıysanız, metilen mavisi ile başarılı bir şekilde tedavi edilebilir ve methemoglobin seviyelerinizin 4 ila 12 saat sonra tekrar artması mümkündür.

Methemoglobinemi görünümü

Tip 1 konjenital methemoglobinemi ile yaşayan birçok insanda herhangi bir belirti yoktur. Durum iyi huylu.

Edinilmiş bir form geliştiren doğuştan bir formu olan insanlar için etkili bir tedavi yoktur. Bu, benzokain ve lidokain gibi ilaçları almamaları gerektiği anlamına gelir.

Methemoglobinemi ilaçlardan alan kişiler uygun tedavi ile tamamen iyileşebilir.

Methemoglobineminin önlenmesi

Genetik methemoglobinemi tiplerini önlemenin bir yolu yoktur. Edinilmiş methemoglobinemiyi önlemek için, buna neden olabilecek şeylerden kaçınmak için bu stratejileri deneyin:

benzokain

OTC ürünlerini satın almadan önce benzokainin aktif bir bileşen olup olmadığını görmek için etiketi okuyun. 2 yaşın altındaki çocuklarda benzokainli ürünler kullanmayın.

Diş çıkarma bebeğini yatıştırmak için benzokainli bir OTC ürünü kullanmak yerine, Amerikan Pediatri Akademisi'nin şu tavsiyelerine uyun:

• Çocuğunuzun buzdolabında soğutduğunuz bir diş çıkarma halkası kullanmasına izin verin.
• Bebeğinizin diş etlerini parmağınızla ovalayın.

Yetişkinler günde dört kereden fazla benzokainli ürünler kullanmamalıdır. Yetişkinler aşağıdaki durumlarda benzokain içeren ürünleri de kullanmamalıdır:

• kalp hastalığı var
• Sigara içmek
• astım, bronşit veya amfizem var

Yeraltısularındaki nitratlar

Kuyuları uygun şekilde kapatarak kirlenmeye karşı koruyun. Ayrıca kuyuları şunlardan uzak tutun:

• hayvan atıkları ve gübre içerebilen barnyard akışı
• fosseptik ve kanalizasyon sistemleri

Kuyu suyunu kaynatmak en kötü şeydir çünkü nitratları yoğunlaştırır. Suyu yumuşatma, filtreleme veya diğer arıtma yöntemleri de nitratları azaltmaz.