Lenfoplazmasitik Lenfoma Nedir?

İçerik

• LPL ve diğer lenfomalar
• Bağışıklık sistemine ne olur?
• Semptomlar neler?
• Bunun nedeni nedir?
• Nasıl teşhis edilir?
• Tedavi seçenekleri
• İzle ve bekle
• Kemoterapi
• Biyolojik terapi
• Hedefe yönelik tedavi
• Kök hücre nakli
• Klinik denemeler
• Görünüm nedir?

Genel Bakış

Lenfoplazmasitik lenfoma (LPL), yavaş gelişen ve çoğunlukla yaşlı yetişkinleri etkileyen nadir bir kanser türüdür. Tanı anındaki ortalama yaş 60'tır.

Lenfomalar, bağışıklık sisteminizin enfeksiyonlarla savaşmaya yardımcı olan bir parçası olan lenf sistemi kanserleridir. Lenfomada, beyaz kan hücreleri, B lenfositleri veya T lenfositleri, bir mutasyon nedeniyle kontrolden çıkar. LPL'de anormal B lenfositleri kemik iliğinizde çoğalır ve sağlıklı kan hücrelerinin yerini alır.

Amerika Birleşik Devletleri ve Batı Avrupa'da 1 milyon kişi başına yaklaşık 8,3 LPL vakası var. Erkeklerde ve Kafkasyalılarda daha yaygındır.

LPL ve diğer lenfomalar

Hodgkin lenfoma ve Hodgkin olmayan lenfoma, kanserli hale gelen hücrelerin türü ile ayırt edilir.

• Hodgkin lenfomalarında Reed-Sternberg hücresi adı verilen spesifik bir anormal hücre türü bulunur.
• Hodgkin olmayan birçok lenfoma türü, kanserlerin başladığı yer ve habis hücrelerin genetik ve diğer özellikleri ile ayırt edilir.

LPL, B lenfositlerinde başlayan Hodgkin olmayan bir lenfomadır. Tüm lenfomaların yalnızca yüzde 1 ila 2'sini oluşturan çok nadir bir lenfomadır.

En yaygın LPL tipi, anormal bir immünoglobulin (antikor) üretimi ile karakterize edilen Waldenström makroglobulinemidir (WM). WM bazen yanlışlıkla LPL ile özdeş olarak anılır, ancak aslında LPL'nin bir alt kümesidir. LPL'li 20 kişiden yaklaşık 19'unda immünoglobulin anormalliği var.

Bağışıklık sistemine ne olur?

LPL, kemik iliğinizde B lenfositlerinin (B hücreleri) aşırı çoğalmasına neden olduğunda, daha az normal kan hücresi üretilir.

Normalde, B hücreleri kemik iliğinizden dalağınıza ve lenf düğümlerinize hareket eder. Orada enfeksiyonlarla savaşmak için antikor üreten plazma hücreleri haline gelebilirler. Yeterli normal kan hücreniz yoksa bağışıklık sisteminizi tehlikeye atar.

Bu şunlara neden olabilir:

• anemi, kırmızı kan hücresi eksikliği
• enfeksiyon riskini artıran bir tür beyaz kan hücresi eksikliği (nötrofiller olarak adlandırılır) olan nötropeni
• kanama ve morarma risklerini artıran trombositopeni, kan trombosit eksikliği

Semptomlar neler?

LPL, yavaş büyüyen bir kanserdir ve LPL'li kişilerin yaklaşık üçte birinin teşhis konulduğunda herhangi bir semptomu yoktur.

LPL'li kişilerin yüzde 40'ına kadar hafif bir anemi formu vardır.

Diğer LPL semptomları şunları içerebilir:

• halsizlik ve yorgunluk (genellikle anemiden kaynaklanır)
• ateş, gece terlemeleri ve kilo kaybı (genellikle B hücreli lenfomalarla ilişkilendirilir)
• bulanık görme
• baş dönmesi
• burun kanaması
• diş eti kanaması
• çürükler
• yüksek beta-2-mikroglobulin, tümörler için bir kan belirteci

LPL'li olanların yaklaşık yüzde 15 ila 30'unda:

• şişmiş lenf düğümleri (lenfadenopati)
• karaciğer büyümesi (hepatomegali)
• dalak büyümesi (splenomegali)

Bunun nedeni nedir?

LPL'nin nedeni tam olarak anlaşılmamıştır. Araştırmacılar birkaç olasılığı araştırıyor:

• WM'li 5 kişiden yaklaşık 1'inde LPL veya benzer tipte bir lenfoma olan bir akraba olduğu için genetik bir bileşen olabilir.
• Bazı araştırmalar LPL'nin Sjögren sendromu gibi otoimmün hastalıklarla veya hepatit C virüsü ile ilişkili olabileceğini bulmuştur, ancak diğer çalışmalar bu bağlantıyı göstermemiştir.
• LPL'li kişilerde genellikle kalıtsal olmayan belirli genetik mutasyonlar vardır.

Nasıl teşhis edilir?

LPL tanısı zordur ve genellikle diğer olasılıklar dışlandıktan sonra yapılır.

LPL, benzer plazma hücre farklılaşması tiplerine sahip diğer B hücresi lenfomalarına benzeyebilir. Bunlar şunları içerir:

• manto hücreli lenfoma
• kronik lenfositik lösemi / küçük lenfositik lenfoma
• marjinal bölge lenfoması
• plazma hücreli miyelom

Doktorunuz sizi fiziksel olarak muayene edecek ve tıbbi geçmişinizi isteyecektir. Mikroskop altında hücrelere bakmak için kan çalışması ve muhtemelen kemik iliği veya lenf düğümü biyopsisi isteyecekler.

Doktorunuz ayrıca benzer kanserleri dışlamak ve hastalığınızın evresini belirlemek için başka testler de kullanabilir. Bunlar göğüs röntgeni, CT taraması, PET taraması ve ultrason içerebilir.

Tedavi seçenekleri

İzle ve bekle

LBL, yavaş büyüyen bir kanserdir. Tedaviye başlamadan önce siz ve doktorunuz kanınızı düzenli olarak beklemeye ve izlemeye karar verebilirsiniz. Amerikan Kanser Derneği'ne (ACS) göre, tedaviyi semptomları sorunlu hale gelene kadar erteleyen kişiler, teşhis konulur konulmaz tedaviye başlayan kişilerle aynı ömre sahiptir.

Kemoterapi

Kanser hücrelerini öldürmek için farklı şekillerde çalışan birkaç ilaç veya ilaç kombinasyonları kullanılabilir. Bunlar şunları içerir:

• klorambusil (Leukeran)
• fludarabin (Fludara)
• Bendamustin (Treanda)
• siklofosfamid (Cytoxan, Procytox)
• deksametazon (Decadron, Dexasone), rituksimab (Rituxan) ve siklofosfamid
• bortezomib (Velcade) ve rituksimab, deksametazon ile veya deksametazon olmadan
• siklofosfamid, vinkristin (Oncovin) ve prednizon
• siklofosfamid, vinkristin (Oncovin), prednizon ve rituksimab
• talidomid (Thalomid) ve rituksimab

Belirli ilaç rejimi, genel sağlığınıza, semptomlarınıza ve gelecekteki olası tedavilere bağlı olarak değişecektir.

Biyolojik terapi

Biyolojik tedavi ilaçları, lenfoma hücrelerini öldürmek için kendi bağışıklık sisteminiz gibi davranan insan yapımı maddelerdir. Bu ilaçlar diğer tedavilerle birleştirilebilir.

Monoklonal antikorlar olarak adlandırılan bu yapay antikorlardan bazıları şunlardır:

• rituksimab (Rituxan)
• ofatumumab (Arzerra)
• alemtuzumab (kampat)

Diğer biyolojik ilaçlar, immüno-modüle edici ilaçlar (IMiD'ler) ve sitokinlerdir.

Hedefe yönelik tedavi

Hedefe yönelik tedavi ilaçları, kansere neden olan belirli hücre değişikliklerini engellemeyi amaçlar. Bu ilaçların bazıları diğer kanserlerle savaşmak için kullanıldı ve şu anda LBL için araştırılıyor. Genel olarak bu ilaçlar, lenfoma hücrelerinin büyümeye devam etmesini sağlayan proteinleri bloke eder.

Kök hücre nakli

Bu, ACS'nin LBL'li genç insanlar için bir seçenek olabileceğini söylediği daha yeni bir tedavidir.

Genelde kan oluşturan kök hücreler kan dolaşımından uzaklaştırılır ve dondurulmuş olarak saklanır. Daha sonra tüm kemik iliği hücrelerini (normal ve kanserli) öldürmek için yüksek dozda kemoterapi veya radyasyon kullanılır ve orijinal kan oluşturan hücreler kan dolaşımına geri gönderilir. Kök hücreler, tedavi edilen kişiden (otolog) gelebilir veya kişiye yakın olan (allojenik) biri tarafından bağışlanabilir.

Kök hücre nakillerinin hala deneysel bir aşamada olduğunu unutmayın. Ayrıca bu nakillerin kısa süreli ve uzun vadeli yan etkileri vardır.

Klinik denemeler

Pek çok kanser türünde olduğu gibi, yeni tedaviler geliştirilme aşamasındadır ve katılabileceğiniz bir klinik deney bulabilirsiniz. Bunu doktorunuza sorun ve daha fazla bilgi için ClinicalTrials.gov adresini ziyaret edin.

Görünüm nedir?

LPL'nin henüz tedavisi yoktur. LPL'niz remisyona girebilir ancak daha sonra yeniden ortaya çıkabilir. Ayrıca, yavaş büyüyen bir kanser olmasına rağmen, bazı durumlarda daha agresif hale gelebilir.

ACS, LPL'li kişilerin yüzde 78'inin beş yıl veya daha uzun süre hayatta kaldığını belirtiyor.

Yeni ilaçlar ve yeni tedaviler geliştirildikçe LPL için hayatta kalma oranları artmaktadır.