İdiyopatik Otoimmün Hemolitik Anemi

İçerik

• Kim risk altında?
• İdiyopatik AIHA'nın semptomları
• İdiyopatik AIHA teşhisi
• IAIHA için tedavi seçenekleri
• Steroidler
• Ameliyat
• Bağışıklığı baskılayan ilaçlar
• Uzun vadeli görünüm

İdiyopatik otoimmün hemolitik anemi nedir?

İdiyopatik otoimmün hemolitik anemi, otoimmün hemolitik aneminin bir şeklidir. Otoimmün hemolitik anemi (AIHA), nadir fakat ciddi bir kan hastalığı grubudur. Vücut, kırmızı kan hücrelerini ürettiğinden daha hızlı yok ettiğinde ortaya çıkarlar. Nedeni bilinmeyen bir durum idiyopatik olarak kabul edilir.

Otoimmün hastalıklar vücudun kendisine saldırır. Bağışıklık sisteminiz, bakteri ve virüsler gibi yabancı istilacıları hedef almaya yardımcı olacak antikorlar üretir. Otoimmün bozukluklar söz konusu olduğunda, vücudunuz yanlışlıkla vücudun kendisine saldıran antikorlar üretir. AIHA'da vücudunuz kırmızı kan hücrelerini yok eden antikorlar geliştirir.

İdiyopatik AIHA, ani başlangıcı nedeniyle yaşamı tehdit edebilir. Acil tıbbi müdahale ve hastaneye yatış gerektirir.

Kim risk altında?

AIHA vakalarının neredeyse tamamı idiyopatiktir. AIHA hayatın herhangi bir noktasında ortaya çıkabilir ve aniden veya kademeli olarak gelişebilir. Daha çok kadınları etkiler.

AIHA idiyopatik değilse, bunun nedeni altta yatan bir hastalık veya ilaçtır. Bununla birlikte, idiyopatik AIHA'nın belirgin bir nedeni yoktur. İdiyopatik AIHA'lı kişilerde yalnızca anormal kan testi sonuçları olabilir ve semptomlar olmayabilir.

İdiyopatik AIHA'nın semptomları

Ani başlayan idiyopatik AIHA geliştirirseniz zayıf ve nefes darlığı hissedebilirsiniz. Diğer durumlarda, durum kroniktir ve zamanla gelişir, bu nedenle semptomlar daha az belirgindir. Her iki durumda da semptomlar aşağıdakilerden birini veya birkaçını içerebilir:

• artan zayıflık
• nefes darlığı
• hızlı kalp atımı
• soluk veya sarı renkli cilt
• kas ağrısı
• mide bulantısı
• kusma
• koyu renkli idrar
• baş ağrısı
• karın rahatsızlığı
• şişkinlik
• ishal

İdiyopatik AIHA teşhisi

AIHA'nız olduğundan şüpheleniyorsa, doktorunuz sizinle spesifik semptomlarınız hakkında kapsamlı bir şekilde konuşacaktır. Sizi idiyopatik tip ile teşhis etmeden önce, AIHA ile teşhis koymaları ve ilaçları veya diğer altta yatan bozuklukları AIHA'nın olası nedenleri olarak ekarte etmeleri gerekir.

İlk olarak, doktorunuz size tıbbi geçmişinizi soracaktır. Semptomlarınızın ciddi olup olmadığını hemen test etmek ve izlemek için sizi hastaneye kabul edecekler. Ciddi sorunların örnekleri arasında renksiz cilt veya idrar veya şiddetli anemi sayılabilir. Sizi bir kan uzmanına veya hematoloğa yönlendirebilirler.

AIHA'yı doğrulamak için kapsamlı bir dizi kan testi yaptırmanız gerekecektir. Bazı testler vücudun kırmızı kan hücresi sayısını ölçecektir. AIHA'nız varsa, kırmızı kan hücresi sayınız düşük olacaktır. Diğer testler kandaki belirli maddeleri arayacaktır. Olgunlaşmamış kırmızı kan hücrelerinin yanlış oranını ortaya çıkaran kan testleri AIHA'yı gösterebilir. Çok sayıda olgunlaşmamış kırmızı kan hücresi, vücudun çok hızlı bir şekilde yok edilen olgun kırmızı kan hücrelerini telafi etmeye çalıştığını gösterir.

Diğer kan testi bulguları arasında normalden daha yüksek bir bilirubin seviyesi ve haptoglobin adı verilen bir protein seviyesinin azalması bulunur. Bilirubin, kırmızı kan hücresi yıkımının doğal bir yan ürünüdür. Çok sayıda kırmızı kan hücresi yok edildiğinde bu seviyeler yükselir. Haptoglobin kan testi, AIHA'nın teşhisinde özellikle yararlı olabilir. Diğer kan testleri ile birlikte, proteinin olgun kırmızı kan hücreleri ile birlikte yok edildiğini ortaya çıkarır.

Bazı durumlarda, bu kan testleri için tipik laboratuvar sonuçları AIHA'yı teşhis etmek için yeterli olmayabilir, bu nedenle doktorunuzun daha fazla test yapması gerekebilir. Doğrudan ve dolaylı Coombs testleri dahil olmak üzere diğer testler, kandaki artan antikorları tespit edebilir. İdrar tahlili ve 24 saatlik idrar toplama, idrarda yüksek protein seviyeleri gibi anormallikleri ortaya çıkarabilir.

IAIHA için tedavi seçenekleri

Ani başlangıçlı idiyopatik AIHA olduğundan şüphelenilen kişiler, akut doğası nedeniyle genellikle hemen hastaneye kaldırılacaktır. Kronik vakalar genellikle açıklama yapılmadan gelip gidebilir. Durumun tedavi olmaksızın düzelmesi mümkündür.

Şeker hastalığınız varsa doktorunuz kan şekeri seviyenizi yakından izleyecektir. Diyabet, tedavi sonucu enfeksiyondan kaynaklanan ölümler için önemli bir risk faktörüdür.

Steroidler

Birinci basamak tedavi tipik olarak prednizon gibi steroidlerdir. Kırmızı kan hücresi sayısını iyileştirmeye yardımcı olabilirler. Doktorunuz, steroidlerin çalışıp çalışmadığını kontrol etmek için sizi dikkatle izleyecektir. Durumunuz hafiflediğinde, doktorunuz sizi steroidlerden yavaşça ayırmaya çalışacaktır. Steroid tedavisi gören AIHA'lı kişiler tedavi sırasında takviyeye ihtiyaç duyabilir. Bunlar şunları içerebilir:

• bifosfonatlar
• D vitamini
• kalsiyum
• folik asit

Ameliyat

Steroidler tamamen işe yaramazsa doktorunuz dalağın cerrahi olarak çıkarılmasını önerebilir. Dalağın çıkarılması, kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesini tersine çevirebilir. Bu ameliyat splenektomi olarak bilinir. Splenektomi geçiren kişilerin% 50'sinde AIHA'larından kısmi veya tam bir remisyon vardır ve idiyopatik tipteki kişiler en başarılı sonuçlara sahip olma eğilimindedir.

Bağışıklığı baskılayan ilaçlar

Diğer tedavi seçenekleri, azatioprin ve siklofosfamid gibi bağışıklığı baskılayan ilaçlardır. Bunlar, steroid tedavisine başarıyla yanıt vermeyen veya ameliyat için aday olmayan kişiler için etkili ilaçlar olabilir.

Bazı durumlarda, rituximab ilacı, geleneksel bağışıklığı baskılayan ilaçlara tercih edilebilir. Rituximab, belirli bağışıklık sistemi hücrelerinde bulunan spesifik proteinlere doğrudan saldıran bir antikordur.

Uzun vadeli görünüm

Nedeni bilinmeyen durumlarda bu durumun hızlı bir şekilde teşhis edilmesi zor olabilir. Bu durumlarda tedavi bazen ertelenir. İdiyopatik AIHA, tedavi edilmezse ölümcül olabilir.

Çocuklarda idiyopatik AIHA tipik olarak kısa sürelidir. Durum yetişkinlerde genellikle kroniktir ve açıklama yapılmaksızın alevlenebilir veya tersine dönebilir. AIHA, hem yetişkinlerde hem de çocuklarda oldukça tedavi edilebilir. Çoğu insan tam bir iyileşme sağlar.