Hiperviskozite Sendromu

İçerik

• Hiperviskozite sendromunun belirtileri nelerdir?
• Hiperviskozite sendromuna ne sebep olur?
• Hiperviskozite sendromu için kim risk altındadır?
• Hiperviskozite sendromu nasıl teşhis edilir?
• Hiperviskozite sendromu nasıl tedavi edilir?
• Uzun vadeli görünüm nedir?

Hiperviskozite sendromu nedir?

Hiperviskozite sendromu, kanın arterlerinizden serbestçe akamadığı bir durumdur.

Bu sendromda, kan dolaşımınızdaki çok fazla kırmızı kan hücresi, beyaz kan hücresi veya protein nedeniyle arteriyel tıkanıklıklar meydana gelebilir. Orak hücre anemisi gibi anormal şekilli herhangi bir kırmızı kan hücresinde de ortaya çıkabilir.

Hiperviskozite hem çocuklarda hem de yetişkinlerde olur. Çocuklarda kalp, bağırsaklar, böbrekler ve beyin gibi hayati organlara kan akışını azaltarak büyümelerini etkileyebilir.

Yetişkinlerde romatoid artrit veya sistemik lupus gibi otoimmün hastalıklarda ortaya çıkabilir. Lenfoma ve lösemi gibi kan kanserleri ile de gelişebilir.

Hiperviskozite sendromunun belirtileri nelerdir?

Bu durumla ilişkili semptomlar arasında baş ağrısı, nöbetler ve ciltte kırmızımsı bir ton bulunur.

Bebeğiniz alışılmadık derecede uykuluysa veya normal beslenmek istemiyorsa, bu bir şeylerin ters gittiğinin bir göstergesidir.

Genel olarak, bu durumla ilişkili semptomlar, hayati organların kan yoluyla yeterince oksijen alamaması durumunda ortaya çıkan komplikasyonların sonucudur.

Hiperviskozite sendromunun diğer semptomları şunları içerir:

• anormal kanama
• görsel rahatsızlıklar
• baş dönmesi
• göğüs ağrısı
• nefes darlığı
• nöbet
• koma
• yürümede zorluk

Hiperviskozite sendromuna ne sebep olur?

Bu sendrom, bebeklerde toplam kırmızı kan hücresi seviyesi yüzde 65'in üzerinde olduğunda teşhis edilir. Bu, hamilelik sırasında veya doğum sırasında gelişen çok sayıda koşuldan kaynaklanabilir. Bunlar şunları içerebilir:

• göbek kordonunun geç klemplenmesi
• ebeveynlerden miras kalan hastalıklar
• Down sendromu gibi genetik koşullar
• gestasyonel diyabet

Çocuğunuzun vücudundaki dokulara yeterince oksijen verilmediği durumlardan da kaynaklanabilir. İkizden ikize transfüzyon sendromu, ikizlerin rahimde aralarında eşit olmayan şekilde kanı paylaştığı bir durum, başka bir neden olabilir.

Hiperviskozite sendromu, aşağıdakiler dahil olmak üzere kan hücresi üretimini etkileyen koşullardan da kaynaklanabilir:

• lösemiçok fazla beyaz kan hücresiyle sonuçlanan bir kan kanseri
• polisitemi veraçok fazla kırmızı kan hücresi ile sonuçlanan bir kan kanseri
• esansiyel trombositoz, kemik iliği çok fazla kan trombositi ürettiğinde ortaya çıkan bir kan hastalığı
• miyelodisplastik bozukluklar, Belirli kan hücrelerinin anormal sayıda olmasına neden olan, kemik iliğindeki sağlıklı hücreleri dışarıda bırakan ve sıklıkla şiddetli anemiye yol açan bir grup kan bozukluğu

Yetişkinlerde, hiperviskozite sendromu tipik olarak kan viskozitesi saline göre ölçüldüğünde 6 ile 7 arasında olduğunda semptomlara neden olur, ancak daha düşük olabilir. Normal değerler genellikle 1,6 ile 1,9 arasındadır.

Tedavi sırasında amaç, viskoziteyi bir bireyin semptomlarını gidermek için gereken seviyeye düşürmektir.

Hiperviskozite sendromu için kim risk altındadır?

Bu durum genellikle bebekleri etkiler, ancak yetişkinlikte de gelişebilir. Bu durumun seyri, nedenine bağlıdır:

• Ailenizde bir aile öyküsü varsa, bebeğiniz bu sendromu geliştirme riski daha yüksektir.
• Ayrıca, ciddi kemik iliği hastalığı öyküsü olanlar, hiperviskozite sendromu geliştirme riski daha yüksektir.

Hiperviskozite sendromu nasıl teşhis edilir?

Doktorunuz bebeğinizin bu sendroma sahip olduğundan şüphelenirse, çocuğunuzun kan dolaşımındaki kırmızı kan hücrelerinin miktarını belirlemek için bir kan testi isteyecektir.

Teşhise ulaşmak için başka testler gerekli olabilir. Bunlar şunları içerebilir:

• tüm kan bileşenlerine bakmak için tam kan sayımı (CBC)
• vücuttaki bilirubin seviyesini kontrol etmek için bilirubin testi
• idrarda glikoz, kan ve proteini ölçmek için idrar tahlili
• kan şekeri seviyelerini kontrol etmek için kan şekeri testi
• böbrek fonksiyonunu ölçmek için kreatinin testi
• kandaki oksijen seviyelerini kontrol etmek için kan gazı testi
• karaciğer proteinlerinin seviyesini kontrol etmek için karaciğer fonksiyon testi
• kanın kimyasal dengesini kontrol etmek için kan kimyası testi

Ayrıca doktorunuz, bebeğinizin sarılık, böbrek yetmezliği veya sendromun bir sonucu olarak nefes alma sorunları gibi şeyler yaşadığını görebilir.

Hiperviskozite sendromu nasıl tedavi edilir?

Bebeğinizin doktoru, bebeğinizin hiperviskozite sendromu olduğunu belirlerse, bebeğiniz olası komplikasyonlar açısından izlenecektir.

Durum şiddetliyse, doktorunuz kısmi kan değişimi önerebilir. Bu işlem sırasında az miktarda kan yavaşça alınır. Aynı zamanda, alınan miktar tuzlu solüsyon ile değiştirilir. Bu, toplam kırmızı kan hücresi sayısını düşürerek kan hacmini kaybetmeden kanı daha az kalın hale getirir.

Doktorunuz ayrıca bebeğinize hidrasyonu iyileştirmek ve kan kalınlığını azaltmak için daha sık besleme önerebilir. Bebeğiniz beslenmeye yanıt vermiyorsa, intravenöz olarak sıvı alması gerekebilir.

Yetişkinlerde hiperviskozite sendromuna genellikle lösemi gibi altta yatan bir durum neden olur. Bunun hiperviskoziteyi iyileştirip iyileştirmediğini görmek için önce durumun uygun şekilde tedavi edilmesi gerekir. Ağır durumlarda plazmaferez kullanılabilir.

Uzun vadeli görünüm nedir?

Bebeğinizin hafif bir hiperviskozite sendromu vakası varsa ve semptom yoksa, acil tedaviye ihtiyaç duymayabilir. Özellikle neden geçici görünüyorsa, tam bir iyileşme şansı vardır.

Nedeni genetik veya kalıtsal bir durumla ilgiliyse, uzun süreli tedavi gerektirebilir.

Bu sendrom teşhisi konan bazı çocukların daha sonra gelişimsel veya nörolojik sorunları olur. Bu genellikle beyne ve diğer hayati organlara kan akışı ve oksijen eksikliğinden kaynaklanır.

Bebeğinizin davranışında, beslenme düzeninde veya uyku düzeninde herhangi bir değişiklik fark ederseniz, bebeğinizin doktoruyla iletişime geçin.

Durum daha şiddetliyse veya bebeğiniz tedaviye yanıt vermiyorsa komplikasyonlar ortaya çıkabilir. Bu komplikasyonlar şunları içerebilir:

• inme
• böbrek yetmezliği
• azaltılmış motor kontrolü
• hareket kaybı
• bağırsak dokusunun ölümü
• tekrarlayan nöbetler

Bebeğinizin sahip olduğu semptomları hemen doktoruna bildirdiğinizden emin olun.

Yetişkinlerde hiperviskozite sendromu genellikle altta yatan tıbbi bir problemle ilişkilidir.

Bir kan uzmanından alınan bilgilerle birlikte devam eden herhangi bir hastalığın uygun şekilde yönetilmesi, bu durumdan kaynaklanan komplikasyonları sınırlamanın en iyi yoludur.