Goodpasture Sendromu

İçerik

• Goodpasture sendromu nedir?
• Semptomlar neler?
• Goodpasture sendromuna ne sebep olur?
• Goodpasture sendromu nasıl teşhis edilir?
• Goodpasture sendromu nasıl tedavi edilir?
• Uzun vadeli görünüm nedir?

Goodpasture sendromu nedir?

Goodpasture sendromu nadir ve potansiyel olarak hayatı tehdit eden bir otoimmün hastalıktır. Bu organlarda hasara yol açan böbreklerde ve akciğerlerde otoimmün proteinlerin birikmesine neden olur. Hastalığın adı, sendromu 1919'da ilk kez tanımlayan Dr. Ernest Goodpasture'dan alıyor. Yılda 1 milyon kişiden 1'inde meydana geleceği tahmin ediliyor.

Hızlı tanı ve tedavi olmadan, durum akciğerlerinizde önemli kanamaya, böbrek iltihabı ve yetmezliğine ve hatta ölüme neden olabilir.

Semptomlar neler?

Semptomlar spesifik olmayabilir ve hem akciğerleriniz hem de böbreklerinizle ilişkili olabilir. Hasar hızla ilerleyebilir ve birkaç gün içinde şiddetlenebilir. İlk belirtiler şunları içerebilir:

• yorgunluk, halsizlik veya uyuşukluk
• mide bulantısı ya da kusma
• iştah kaybı
• sağlıksız, soluk görünüm

Hastalık akciğerlerinizi etkilediğinde, aşağıdaki belirtiler ortaya çıkabilir:

• Kuru öksürük
• kan öksürük (hemoptizi)
• nefes darlığı veya nefes darlığı

Bazen akciğerlerinizi etkileyen semptomlar, özellikle çok fazla kanama varsa, solunum yetmezliğine neden olarak yaşamı tehdit edebilir.

Hastalık böbreklerinizi etkilediğinde, neden olabilir:

• idrar yaparken yanma hissi
• idrarınızdaki kan veya köpüklü idrar
• ellerin ve ayakların şişmesi
• yüksek tansiyon okumaları
• kaburgalarınızın altında sırt ağrısı

Goodpasture sendromuna ne sebep olur?

Goodpasture sendromunun kesin nedeni bilinmemekle birlikte, bazı davranışların ve çevresel faktörlerin insanları daha yüksek riske soktuğuna inanılmaktadır. Bazı solunum yolu enfeksiyonları bağışıklık sistemini tetikleyebilir. Hidrokarbon dumanlarına, metalik tozlara, tütün dumanına veya kokain gibi bazı ilaçlara maruz kalmak da riski artırabilir.

Bilim adamları, bağışıklık sisteminin akciğer ve böbrek dokusuna saldırdığına inanıyor çünkü vücudunuzun savunmaları bu organların bazı kısımlarını vücudun kendisine yabancı olarak tanımlıyor.

Bazı bireyler genetik nedeniyle bu duruma daha duyarlı görünmektedir. Bu, HLA (insan lökosit antijenleri) sisteminin bir parçası olarak bulunan ebeveynlerinden spesifik proteinleri miras alan insanları içerir. Örneğin, DR15 olarak bilinen spesifik bir HLA, Goodpasture sendromu olan kişilerin yüzde 88'inde bulunur.

Ulusal Böbrek Vakfı'na (NKF) göre, Goodpasture sendromu erkekleri kadınlardan daha sık etkiler ve en sık erken yetişkinlik döneminde veya 60 yaşından sonra ortaya çıkar. NFK, hastalığın Kafkasyalılarda diğer ırklardan daha yaygın olduğunu bildirmektedir.

Goodpasture sendromu nasıl teşhis edilir?

Doktorunuz Goodpasture sendromunu teşhis etmek için birkaç test kullanabilir. Fiziksel muayene ile başlayacaklar, yüksek tansiyon, kanama ve karın muayenesi de dahil olmak üzere anormal kalp ve akciğer seslerini kontrol edecekler. Doktorunuz ayrıca ailenizi ve tıbbi geçmişinizi de gözden geçirecektir. Bu durumdan dolayı kalp mırıltısı, anormal akciğer sesleri veya genişlemiş bir karaciğere sahip olmak nadir değildir.

Diğer testler hastalığın olup olmadığını belirlemeye yardımcı olabilir. Bir kan testi, hastalığın varlığını gösteren antikorların (bağışıklık sisteminiz tarafından tehdit olarak tanımlanan ne olursa olsun savaşmak için üretilen proteinler) varlığını gösterebilir. Ayrıca anormal böbrek fonksiyonu gösterebilir.

İdrarınızdaki kan ve proteinin varlığı idrar testi ile tespit edilebilir. Bu belirtiler böbrek problemlerini de gösterebilir.

Göğüs röntgeni veya BT taraması akciğerlerinizde akciğer hasarını ve kanamayı gösteren belirtiler gösterebilir.

Böbrek biyopsisinde Goodpasture sendromunun varlığını gösteren değişiklikler ortaya çıkabilir. Bu test sırasında, bir rehber olarak ultrason kullanılarak böbreğinizden bir doku örneği alınır ve test için bir laboratuvara gönderilir. Laboratuar teknisyenleri, doktorunuzun teşhis koymasına yardımcı olmak için antikorların veya diğer anormal hücrelerin varlığını arayacaktır.

Goodpasture sendromu nasıl tedavi edilir?

Teşhis konduktan sonra, komplikasyon riskinizi azaltmak için mümkün olan en kısa sürede tedaviye ihtiyacınız olacaktır. Goodpasture sendromu hayatı tehdit eden bir durumdur. Sıklıkla yoğun bakım ünitesinde (YBÜ) tedaviyi içeren hastaneye yatmayı gerektirir.

Tedaviler, bağışıklık sisteminizi yavaşlatan ilaçları içerir. Bunlar aşağıdakilerden birini veya daha fazlasını içerebilir:

• İmmünsüpresif veya sitoksik ilaçlar, bağışıklık sisteminizin akciğerlerinize ve böbreklerinize zarar veren antikorları üretmesini önler (bir örnek siklofosfamiddir).
• İnflamasyonu azaltan ve bağışıklık sisteminizi baskılayan prednizon (Rayos) gibi kortikosteroidler.

Kanınızdaki zararlı antikorları filtrelemek için plazmaferez adı verilen bir tedavi gerekebilir. Bu prosedür sırasında kan alınır ve sıvı kısım (plazma) çıkarılır ve değiştirilir. Filtrelenmiş kan vücudunuza geri aktarılır.

Diğer tedaviler yaşınıza, genel sağlığınıza ve hastalığın şiddetine bağlıdır. Doktorunuz sıvı birikimini ve yüksek tansiyonu kontrol etmek için ek ilaçlar reçete edebilir. İlaca ek olarak, tuz alımını azaltmak gibi diyet değişiklikleri şişlik ve kan basıncını kontrol etmeye yardımcı olabilir.

Uzun vadeli görünüm nedir?

Akciğer ve böbrek fonksiyonu ne kadar korunursa o kadar iyidir. Görünüm özellikle böbreklerinizin durumuna bağlı görünüyor. Böbreklerdeki hasar genellikle kalıcıdır ve böbrekleriniz başarısız olmaya başlarsa, böbrek nakli veya diyaliz (atıkların ve kandaki toksinlerin filtrelenmesine yardımcı olmak için özel makineler kullanan bir işlem) gerekebilir.

Hastalıktan kurtulmak ve uzun vadeli görünümünüz için erken tanı ve tedavi çok önemlidir. NKF'ye göre, sendrom birkaç haftadan iki yıla kadar sürebilir. Beş yıllık sağkalım oranı uygun bakım ile yüzde 80'dir.

Goodpasture sendromlu kişilerin yüzde 30'undan azı diyaliz gerektiren uzun süreli böbrek hasarına maruz kalacaktır.

Sigara içiyorsanız, sigarayı bırakmak ve ikinci el sigara dumanından kaçınmak uzun vadeli görünümünüzü iyileştirmek için önemli bir adımdır.