Devlik

İçerik

• Devleşmeye ne sebep olur?
• Devliğin belirtilerini tanımak
• Devlik nasıl teşhis edilir?
• Devlik nasıl tedavi edilir?
• Ameliyat
• İlaç tedavisi
• Gama bıçağı radyocerrahi
• Devasa çocuklar için uzun vadeli görünüm

Gigantizm nedir?

Gigantizm, çocuklarda anormal büyümeye neden olan nadir bir durumdur. Bu değişiklik en çok yükseklik açısından dikkat çekicidir, ancak çevresi de etkilenir. Çocuğunuzun hipofiz bezi, somatotropin olarak da bilinen çok fazla büyüme hormonu ürettiğinde ortaya çıkar.

Erken teşhis önemlidir. Hızlı tedavi, çocuğunuzun normalden daha büyük büyümesine neden olabilecek değişiklikleri durdurabilir veya yavaşlatabilir. Bununla birlikte, ebeveynlerin durumu tespit etmesi zor olabilir. Deveciliğin semptomları ilk başta normal çocukluk büyüme atakları gibi görünebilir.

Devleşmeye ne sebep olur?

Hipofiz bezi tümörü, neredeyse her zaman devliğin sebebidir. Bezelye büyüklüğündeki hipofiz bezi beyninizin tabanında bulunur. Vücudunuzdaki birçok işlevi kontrol eden hormonlar üretir. Bez tarafından yönetilen bazı görevler şunları içerir:

• sıcaklık kontrolü
• cinsel gelişim
• büyüme
• metabolizma
• idrar üretimi

Hipofiz bezinde bir tümör büyüdüğünde, bez vücudun ihtiyaç duyduğundan çok daha fazla büyüme hormonu üretir.

Deveciliğin daha az yaygın başka nedenleri var:

• McCune-Albright sendromu kemik dokusunda anormal büyümeye, açık kahverengi cilt lekelerine ve bez anormalliklerine neden olur.
• Carney kompleksi, bağ dokusunda kanserli olmayan tümörlere, kanserli veya kanserli olmayan endokrin tümörlere ve daha koyu cilt lekelerine neden olan kalıtsal bir durumdur.
• Çoklu endokrin neoplazi tip 1 (MEN1), hipofiz bezi, pankreas veya paratiroid bezlerinde tümörlere neden olan kalıtsal bir hastalıktır.
• Nörofibromatoz, sinir sisteminde tümörlere neden olan kalıtsal bir hastalıktır.

Devliğin belirtilerini tanımak

Çocuğunuz devasa bir yapıya sahipse, aynı yaştaki diğer çocuklardan çok daha büyük olduğunu fark edebilirsiniz. Ayrıca vücutlarının bazı kısımları diğer kısımlara oranla daha büyük olabilir. Yaygın semptomlar şunları içerir:

• çok büyük eller ve ayaklar
• kalın ayak parmakları ve parmaklar
• belirgin bir çene ve alın
• kaba yüz özellikleri

Devasa çocukların da düz burunları ve büyük kafaları, dudakları veya dilleri olabilir.

Çocuğunuzun sahip olduğu semptomlar, hipofiz bezi tümörünün boyutuna bağlı olabilir. Tümör büyüdükçe beyindeki sinirlere baskı yapabilir. Birçok insan bu bölgedeki tümörlerden baş ağrısı, görme sorunları veya mide bulantısı yaşar. Deveciliğin diğer semptomları şunları içerebilir:

• asiri terleme
• şiddetli veya tekrarlayan baş ağrıları
• zayıflık
• uykusuzluk ve diğer uyku bozuklukları
• hem erkek hem de kızlarda gecikmiş ergenlik
• kızlarda düzensiz adet dönemleri
• sağırlık

Devlik nasıl teşhis edilir?

Çocuğunuzun doktoru devlikten şüphelenirse, karaciğer tarafından üretilen bir hormon olan büyüme hormonları ve insülin benzeri büyüme faktörü 1 (IGF-1) düzeylerini ölçmek için bir kan testi önerebilir. Doktor ayrıca oral glukoz tolerans testi önerebilir.

Oral glikoz tolerans testi sırasında, çocuğunuz bir tür şeker olan glikoz içeren özel bir içecek içer. Çocuğunuz içeceği içmeden önce ve sonra kan örnekleri alınacaktır.

Normal bir vücutta, büyüme hormonu seviyeleri glikoz yedikten veya içtikten sonra düşecektir. Çocuğunuzun seviyeleri aynı kalırsa bu, vücudunun çok fazla büyüme hormonu ürettiği anlamına gelir.

Kan testleri devasa bir durumu gösteriyorsa, çocuğunuzun hipofiz bezinin MRI taramasına ihtiyacı olacaktır. Doktorlar, tümörü bulmak ve boyutunu ve konumunu görmek için bu taramayı kullanır.

Devlik nasıl tedavi edilir?

Devasa tedaviler çocuğunuzun büyüme hormonu üretimini durdurmayı veya yavaşlatmayı amaçlar.

Ameliyat

Tümörün çıkarılması, altta yatan nedense devacılık için tercih edilen tedavi yöntemidir.

Cerrah çocuğunuzun burnunda bir kesi yaparak tümöre ulaşacaktır. Cerrahın bezdeki tümörü görmesine yardımcı olmak için mikroskoplar veya küçük kameralar kullanılabilir. Çoğu durumda, çocuğunuz ameliyattan sonraki gün hastaneden eve dönebilmelidir.

İlaç tedavisi

Bazı durumlarda ameliyat bir seçenek olmayabilir. Örneğin, kritik bir kan damarı veya sinirde yüksek yaralanma riski varsa.

Çocuğunuzun doktoru, ameliyat bir seçenek değilse ilaç önerebilir. Bu tedavi ya tümörü küçültmek ya da aşırı büyüme hormonu üretimini durdurmak içindir.

Doktorunuz, büyüme hormonunun salınmasını önlemek için oktreotid veya lanreotid ilaçlarını kullanabilir. Bu ilaçlar, büyüme hormonu üretimini durduran başka bir hormonu taklit eder. Genellikle ayda bir enjeksiyon olarak verilirler.

Bromokriptin ve kabergolin, büyüme hormonu seviyelerini düşürmek için kullanılabilen ilaçlardır. Bunlar tipik olarak hap şeklinde verilir. Oktreotid ile birlikte kullanılabilirler. Octreotide, enjekte edildiğinde büyüme hormonları ve IGF-1 seviyelerini de düşürebilen sentetik bir hormondur.

Bu ilaçların işe yaramadığı durumlarda günlük pegvisomant çekimleri de kullanılabilir. Pegvisomant, büyüme hormonlarının etkilerini bloke eden bir ilaçtır. Bu, çocuğunuzun vücudundaki IGF-1 seviyelerini düşürür.

Gama bıçağı radyocerrahi

Çocuğunuzun doktoru geleneksel bir ameliyatın mümkün olmadığına inanıyorsa, gamma knife radyocerrahisi bir seçenektir.

"Gama bıçağı", oldukça odaklanmış radyasyon ışınlarının bir koleksiyonudur. Bu ışınlar çevreleyen dokuya zarar vermezler, ancak birleşip tümöre çarptıkları noktada güçlü bir radyasyon dozu verebilirler. Bu doz, tümörü yok etmek için yeterlidir.

Gama bıçağı tedavisinin tam olarak etkili olması ve büyüme hormonu seviyelerini normale döndürmesi aylar ila yıllar sürer. Genel anestezi altında ayakta tedavi bazında yapılır.

Bununla birlikte, bu tür cerrahideki radyasyon çocuklarda obezite, öğrenme güçlüğü ve duygusal sorunlarla bağlantılı olduğundan, genellikle yalnızca diğer tedavi seçenekleri işe yaramadığında kullanılır.

Devasa çocuklar için uzun vadeli görünüm

St. Joseph Hastanesi ve Tıp Merkezine göre, en yaygın hipofiz tümörünün neden olduğu devasa vakaların yüzde 80'i ameliyatla tedavi ediliyor. Tümör geri gelirse veya ameliyat güvenli bir şekilde denenemezse, çocuğunuzun semptomlarını azaltmak ve uzun ve doyurucu bir yaşam sürmesini sağlamak için ilaçlar kullanılabilir.