Diffüz Büyük B Hücreli Lenfoma

İçerik

• genel bakış
• Semptomlar neler?
• Sebepleri ve risk faktörleri nelerdir?
• Prognoz ve sağkalım oranları
• Nasıl tedavi edilir?
• Gelişmiş DLBCL tedavisi
• Nasıl teşhis edilir?
• Görünüm

genel bakış

Diffüz büyük B hücreli lenfoma (DLBCL) bir tür kan kanseridir. Lenfomalar en yaygın kan kanseri türüdür. İki tip lenfoma vardır: Hodgkin ve Hodgkin olmayanlar. Diffüz büyük B hücreli lenfoma, Hodgkin olmayan bir lenfomadır (NHL). 60'ın üzerinde NHL tipinden en yaygın olanı yaygın B hücreli lenfomadır. DLBCL, NHL'nin en agresif veya hızlı büyüyen formudur. Tedavi edilmezse ölüme yol açabilir.

DLBCL dahil tüm lenfomalar, lenfatik sisteminizin organlarını etkiler. Lenfatik sistem vücudunuzun enfeksiyonlarla savaşmasına izin veren şeydir. DLBCL gibi lenfomalardan etkilenebilecek organlar şunları içerir:

• kemik iliği
• timüs
• dalak
• Lenf düğümleri

Aşağıdaki özellikler bir DLBCL'yi diğer lenfomalardan farklı kılan özelliklerdir:

• Anormal B-hücrelerinden gelir.
• Bu B-hücreleri normal B-hücrelerinden daha büyüktür.
• Anormal B-hücreleri birlikte gruplanmak yerine yayılır.
• Anormal B hücreleri lenf nodunun yapısını tahrip edecektir.

Ana DLBCL tipi, tüm DLBCL tiplerinde en yaygın olanıdır. Ancak, farkında olmak isteyebileceğiniz bazı daha az yaygın türler vardır. Bu daha az yaygın olan DLBCL türleri:

• merkezi sinir sistemi lenfoma
• T hücre / histiyosit bakımından zengin büyük B hücreli lenfoma
• EBV-pozitif DLBCL
• primer mediastinal (timik) büyük B hücreli lenfoma
• intravasküler büyük B hücreli lenfoma
• ALK-pozitif büyük B hücreli lenfoma

Semptomlar neler?

Aşağıdakiler, DLBCL ile yaşayabileceğiniz birincil belirtilerdir:

• genişlemiş lenf düğümleri
• gece terlemeleri
• olağandışı kilo kaybı
• iştah kaybı
• aşırı yorgunluk veya yorgunluk
• ateş
• aşırı kaşıntı

DLBCL'nizin konumuna bağlı olarak başka belirtilerle karşılaşabilirsiniz. Bu ek belirtiler şunları içerebilir:

• karın ağrısı, ishal, dışkıda kan
• öksürük ve nefes darlığı

Sebepleri ve risk faktörleri nelerdir?

Bir lenfoma, lenfositler hızla ve kontrolsüz olarak büyümeye ve bölünmeye veya çoğalmaya başladığında ortaya çıkar. Lenfositlerin hızlı büyümesi, bağışıklık sisteminizin veya merkezi sinir sisteminizin diğer gerekli işlevlerine müdahale etmelerine neden olacaktır. Hastalık tedavi edilmezse, vücudunuz enfeksiyonlarla savaşamaz.

Aşağıdakiler, DLBCL geliştirmek için bazı olası risk faktörleridir:

• Yaş. Genellikle orta yaşlı veya daha büyük olanları etkiler, 64'ü ortalama yaştır.
• Etnik köken. Kafkasyalıları etkileme olasılığı daha yüksektir.
• Cinsiyet. Erkeklerin kadınlardan biraz daha yüksek riski vardır.

Aile öyküsü, kalıtsal bir hastalık olmadığı için DLBCL geliştirme riskinizi etkilemez.

Prognoz ve sağkalım oranları

Tedavi gören DLBCL'li kişilerin üçte ikisi tedavi edilebilir. Ancak, tedavi edilmezse ölüme yol açabilir.

DLBCL'li çoğu insan daha sonraki aşamalara kadar teşhis edilmez. Bunun nedeni, daha sonraya kadar dış belirtileriniz olmayabilir. Teşhisten sonra, doktorunuz lenfoma evresini belirlemek için testler yapacaktır. Bu testler aşağıdakilerden bazılarını içerebilir:

• bir kombinasyon PET ve CT taraması veya kendi başına bir CT taraması
• kan testleri
• kemik iliği biyopsisi

Evreleme, sağlık ekibinize tümörlerin lenfatik sisteminizde ne kadar yayıldığını söyler. DLBCL için aşamalar aşağıdaki gibidir:

• 1. Aşama. Yalnızca bir bölge veya bölge etkilenir; buna lenf düğümleri, lenf yapısı veya ekstranodal bölgeler dahildir.
• 2. aşama. İki veya daha fazla lenf nodu bölgesi veya iki veya daha fazla lenf nodu yapısı söz konusudur. Bu aşamada, ilgili alanlar vücudun aynı tarafındadır.
• Sahne 3. İlgili lenf nodu bölgeleri ve yapıları vücudun her iki tarafındadır.
• Aşama 4. Lenf düğümleri ve lenf yapılarının yanı sıra diğer organlar vücudunuzda yer alır. Bu organlar kemik iliğinizi, karaciğerinizi veya akciğerlerinizi içerebilir.

Bu aşamalara, aşama numarasından sonra bir A veya B eşlik edecektir. A harfi, ateş, gece terlemesi veya kilo kaybının ortak semptomlarına sahip olmadığınız anlamına gelir. B harfi, bu belirtilere sahip olduğunuz anlamına gelir.

Evreleme ve A veya B durumuna ek olarak, doktorunuz size bir IPI puanı da verecektir. IPI, Uluslararası Prognostik İndeks anlamına gelir. IPI skoru 1 ila 5 arasındadır ve hayatta kalma oranınızı düşürebilecek kaç faktöre sahip olduğunuza bağlıdır. Bu beş faktör:

• 60 yaşın üzerinde olmak
• kanınızda bulunan bir protein olan normal seviyeden daha yüksek bir laktat dehidrojenaz seviyesine sahip olmak
• genel sağlık durumunun kötü olması
• Aşama 3 veya 4'te hastalığı olan
• birden fazla ekstranodal hastalık bölgesinin tutulumu

Bu tanı kriterlerinin üçü de size bir prognoz vermek için birleştirilecektir. Ayrıca doktorunuzun sizin için en iyi tedavi seçeneklerini belirlemesine yardımcı olacaktır.

Nasıl tedavi edilir?

DLBCL tedavisi çeşitli faktörlerle belirlenir. Bununla birlikte, doktorunuzun tedavi seçeneklerini belirlemek için kullanacağı en önemli faktör, hastalığınızın lokalize mi yoksa gelişmiş mi olduğudur. Yerelleştirilmiş, yayılmadığı anlamına gelir. Gelişmiş genellikle hastalık vücudunuzda birden fazla yere yayıldığında ortaya çıkar.

DLBCL'de yaygın olarak kullanılan tedaviler kemoterapi ilaçları, radyasyon tedavileri veya immünoterapidir. Doktorunuz ayrıca üç tedavinin bir kombinasyonunu reçete edebilir. En yaygın kemoterapi tedavisine R-CHOP denir. R-CHOP, kemoterapi ve immünoterapi ilaçlarının rituksimab, siklofosfamid, doksorubisin ve vinkristin ve prednizonun bir kombinasyonunu temsil eder. R-CHOP, ilaçların dördü için IV yoluyla verilir ve prednizon ağızdan alınır. R-CHOP genellikle üç haftada bir uygulanır.

Kemoterapi ilaçları, hızla büyüyen kanser hücrelerinin çoğalma yeteneğini yavaşlatarak çalışır. İmmünoterapi ilaçları, antikorlu kanser hücresi gruplarını hedef alır ve bunları yok etmek için çalışır. İmmünoterapi ilacı, rituksimab, spesifik olarak B hücrelerini veya lenfositleri hedef alır. Rituksimab kalbi etkileyebilir ve belirli kalp rahatsızlıklarınız varsa bir seçenek olmayabilir.

Lokalize DLBCL tedavisi, radyasyon terapisi ile birlikte genellikle yaklaşık üç tur R-CHOP içerecektir. Radyasyon tedavisi, yüksek yoğunluklu X-ışınlarının tümörlere yönelik olduğu bir tedavidir.

Gelişmiş DLBCL tedavisi

Gelişmiş DLBCL, kemoterapi ve immünoterapi ilaçlarının aynı R-CHOP kombinasyonu ile tedavi edilir. Bununla birlikte, ileri DLBCL, üç haftada bir uygulanan daha fazla ilaç gerektirir. Gelişmiş DLBCL genellikle altı ila sekiz tur tedaviye ihtiyaç duyacaktır. Doktorunuz, etkili bir şekilde çalıştığından emin olmak için genellikle tedavinin ortasında başka bir PET taraması yapacaktır. Hastalık hala aktifse veya geri dönerse doktorunuz ek tedavi turları içerebilir.

Genç yetişkinler veya DLBCL'li çocuklar daha yüksek tekrarlanma oranına sahiptir. Bu nedenle, doktorunuz tekrar ortaya çıkmasını önlemek için bir kök hücre nakli önerebilir. Bu tedavi, R-CHOP rejimi ile tedavi edildikten sonra yapılır.

Nasıl teşhis edilir?

DLBCL, topak, şişmiş lenf nodu veya anormallikli alanın bir kısmını veya tamamını çıkararak ve doku üzerinde biyopsi yaparak teşhis edilir. Etkilenen bölgenin yeri de dahil olmak üzere çeşitli faktörlere bağlı olarak, bu prosedür genel veya lokal anestezi altında yapılabilir.

Doktorunuz ayrıca tıbbi sorunlarınız ve belirtilerinizle ilgili ayrıntılar için sizinle görüşecek ve size fiziksel bir muayene verecektir. Biyopsiden onay alındıktan sonra, doktorunuz DLBCL'nizin evresini belirlemek için bazı ek testler yapacaktır.

Görünüm

DLBCL mümkün olduğunca erken tedavi edildiğinde tedavi edilebilir bir hastalık olarak kabul edilir. Ne kadar erken teşhis edilirseniz, görünümünüz o kadar iyi olur. DLBCL tedavilerinin ciddi yan etkileri olabilir. Tedaviye başlamadan önce bunları tartıştığınızdan emin olun.

Yan etkilere rağmen, DLBCL'nize hızlı ve mümkün olduğunca erken davranmanız önemlidir. Doktorunuzu semptomların ilk belirtilerinde görmek ve tedavi görmek çok önemlidir. Tedavi edilmezse, hayatı tehdit edebilir.