Dermatomiyozit: Nedir?

İçerik

• genel bakış
• Nedenler
• Risk faktörleri
• belirtiler
• Dermatomiyozit teşhisi
• Dermatomiyozit tedavisi
• İntravenöz immünoglobulin (IVIG)
• Ek tedaviler
• Dermatomiyozitin olası komplikasyonları
• Görünüm

genel bakış

Dermatomiyozit nadir görülen bir enflamatuar hastalıktır. Dermatomiyozitin yaygın semptomları arasında belirgin bir deri döküntüsü, kas zayıflığı ve inflamatuar miyopati veya iltihaplı kaslar bulunur. Bilinen üç enflamatuar miyopatiden biridir. Dermatomiyozit hem yetişkinleri hem de çocukları etkileyebilir. Bu durumun tedavisi yoktur, ancak semptomlar yönetilebilir.

Nedenler

Dermatomiyozitin kesin nedeni bilinmemektedir. Bununla birlikte, otoimmün bir hastalık ile birçok benzerliği vardır. Otoimmün bir hastalık, vücudunuzun antikor adı verilen hastalık savaşan hücreleri sağlıklı hücrelere saldırdığında ortaya çıkar. Bağışıklık sisteminin zayıflaması da hastalığa yakalanmaya katkıda bulunabilir. Örneğin, viral bir enfeksiyona veya kansere sahip olmak bağışıklık sisteminizi tehlikeye atabilir ve dermatomiyozit gelişimine yol açabilir.

Risk faktörleri

Herkes dermatomiyozit geliştirebilir. Bununla birlikte, Mayo Clinic'e göre, en çok 40 ila 60 yaş arasındaki yetişkinlerde ve 5 ila 15 yaş arasındaki çocuklarda görülür. Hastalık, kadınları erkeklerden daha sık etkiler.

belirtiler

Çoğu durumda, ilk semptom yüz, göz kapakları, göğüs, tırnak kütikül alanları, eklemler, dizler veya dirseklerde belirgin bir deri döküntüsüdür. Döküntü düzensiz ve genellikle mavimsi-mor bir renktedir.

Haftalar veya aylar içinde kötüleşen kas güçsüzlüğünüz de olabilir. Bu kas zayıflığı genellikle boynunuzda, kollarınızda veya kalçalarınızda başlar ve vücudunuzun her iki tarafında hissedilebilir.

Karşılaşabileceğiniz diğer belirtiler şunlardır:

• kas ağrısı
• kas hassasiyeti
• yutma problemleri
• akciğer problemleri
• Cildin altında, çoğunlukla çocuklarda görülen sert kalsiyum birikintileri
• yorgunluk
• kasıtsız kilo kaybı
• ateş

Döküntü içeren ancak kas zayıflığını içermeyen bir dermatomiyozit alt tipi vardır. Bu amiyopatik dermatomiyozit olarak bilinir.

Dermatomiyozit teşhisi

Doktorunuz size belirtileriniz ve tıbbi geçmişiniz hakkında sorular soracak ve fizik muayene yapacaktır. Dermatomiyozit, ilişkili döküntü nedeniyle teşhis edilmesi daha kolay bir inflamatuar kas hastalığıdır.

Doktorunuz ayrıca sipariş verebilir:

• anormal kasları aramak için bir MRI
• Kaslarınızı kontrol eden elektriksel uyarıları kaydetmek için bir elektromiyografi (EMG)
• normal hücrelere saldıran antikorlar olan kas enzimleri ve otoantikor seviyelerinizi kontrol etmek için bir kan analizi
• kas dokusundaki iltihaplanma ve hastalıkla ilişkili diğer problemleri aramak için bir kas biyopsisi
• cilt örneğinde hastalığın neden olduğu değişiklikleri aramak için cilt biyopsisi

Dermatomiyozit tedavisi

Çoğu insan için dermatomiyozit tedavisi yoktur. Tedavi cildinizin durumunu ve kas zayıflığını artırabilir. Mevcut tedaviler ilaç, fizik tedavi ve cerrahiyi içerir.

Prednizon gibi kortikosteroid ilaçlar, çoğu durumda tercih edilen tedavi yöntemidir. Onları ağızdan alabilir veya cildinize uygulayabilirsiniz. Kortikosteroidler bağışıklık sisteminizin yanıtını azaltır, bu da iltihaplanmaya neden olan antikorların sayısını azaltır.

Bazı insanlar, özellikle çocuklar için, kortikosteroidli bir tedavi kursundan sonra semptomlar tamamen çözülebilir. Buna remisyon denir. Remisyon uzun süreli ve hatta bazen kalıcı olabilir.

Kortikosteroidler, özellikle yüksek dozlarda, potansiyel yan etkileri nedeniyle uzun süre kullanılmamalıdır. Doktorunuz büyük olasılıkla size yüksek bir dozda başlayacak ve daha sonra yavaş yavaş azaltacaktır. Bazı insanlar semptomları geçerse ve ilacı bıraktıktan sonra uzak durursa sonunda kortikosteroid almayı tamamen bırakabilir.

Tek başına kortikosteroidler semptomlarınızı iyileştirmezse, doktorunuz bağışıklık sisteminizi bastırmak için başka ilaçlar reçete edebilir.

Kortikosteroid koruyucu ilaçlar, kortikosteroidlerin yan etkilerini azaltmak için kullanılır. Azatiyoprin ve metotreksat gibi ilaçlar, vakanız ilerlemişse veya kortikosteroidlerden herhangi bir komplikasyonunuz varsa kullanılabilir.

İntravenöz immünoglobulin (IVIG)

Dermatomiyozitiniz varsa, vücudunuz cildinizi ve kaslarınızı hedefleyen antikorlar üretir. İntravenöz immünoglobulin (IVIG), bu antikorları bloke etmek için sağlıklı antikorlar kullanır. IVIG, kanlarını bağışlayan binlerce sağlıklı insandan toplanan antikorların bir karışımından oluşur. Bu antikorlar size bir IV yoluyla verilir.

Ek tedaviler

Doktorunuz aşağıdaki gibi ek tedaviler önerebilir:

• kas gücünüzü artıran ve koruyan fizik tedavi, kas dokusunun kaybını önlemenin yanı sıra
• kalıcı bir döküntü için antimalaryal bir ilaç olan hidroksiklorokin
• kalsiyum birikintilerini çıkarmak için ameliyat
• ağrıya yardımcı olacak ilaçlar

Dermatomiyozitin olası komplikasyonları

Dermatomiyozit ile bağlantılı kas güçsüzlüğü ve cilt problemleri bir takım problemlere neden olabilir. Bazı yaygın komplikasyonlar şunlardır:

• cilt ülserleri
• Gastrik ülser
• nefes almada zorluk
• akciğer enfeksiyonları
• yutma problemleri
• yetersiz beslenme
• kilo kaybı

Dermatomiyozit ayrıca aşağıdaki gibi durumlarla da ilişkilendirilebilir:

• Raynaud fenomeni
• kalp kası iltihabı
• interstisyel akciğer hastalığı
• diğer bağ dokusu hastalıkları
• kanser geliştirme riskinde artış

Görünüm

Çoğu insan için dermatomiyozit tedavisi yoktur, ancak belirtileriniz tedavi edilebilir. Doktorunuz sizin için semptomlarınızı yönetmenize yardımcı olacak bir tedavi planı oluşturacaktır.