Konjenital Hipotiroidizm

İçerik

• genel bakış
• Konjenital hipotiroidizm ve miksödem
• belirtiler
• Nedenler
• Tedavi seçenekleri
• önleme
• İlişkili durumlar ve komplikasyonlar
• Görünüm

genel bakış

Daha önce kretinizm olarak bilinen konjenital hipotiroidizm, yenidoğanlarda ciddi bir tiroid hormon eksikliğidir. Bozulmuş nörolojik fonksiyona, bodur büyümeye ve fiziksel deformitelere neden olur. Durum, bebeğin tiroid beziyle ilgili bir sorun veya hamilelik sırasında annenin vücudunda iyot eksikliği nedeniyle ortaya çıkabilir.

Bir bebeğin vücudunda tiroid hormonları yapmak için iyot gerekir. Bu hormonlar sağlıklı büyüme, beyin ve sinir sistemi gelişimi için gereklidir.

2.000'den 1 ila 4.000 bebeğin 1'i konjenital hipotiroidizm ile doğar.

20 başlarında iyotlu tuzun tanıtımı^inci yüzyılda, Amerika Birleşik Devletleri'nde ve Batı dünyasında konjenital hipotiroidizmi çok nadir hale getirdi. Bununla birlikte, ciddi iyot eksikliği gelişmekte olan ülkelerde hala yaygındır.

Konjenital hipotiroidizm ve miksödem

Miksödem, bir yetişkinde ciddi derecede az aktif tiroid bezini tanımlamak için kullanılan bir terimdir. Konjenital hipotiroidizm bir bebekte tiroid eksikliğine işaret eder.

Miksödem düşük tiroid hormon seviyelerinin neden olduğu cilt değişikliklerini tanımlamak için de kullanılabilir.

belirtiler

Yenidoğanda kretinizm veya konjenital hipotiroidizm belirtileri şunlardır:

• kilo alma eksikliği
• yetersiz büyüme
• halsizlik
• zayıf beslenme
• kalınlaşmış yüz özellikleri
• anormal kemik büyümesi
• zeka geriliği
• çok az ağlıyor
• aşırı uyku
• kabızlık
• cildin ve gözlerin beyazlarının sararması (sarılık)
• yumuşaklık, düşük kas tonusu
• boğuk ses
• olağandışı büyük dil
• göbek yakınında şişlik (göbek fıtığı)
• serin, kuru cilt
• soluk cilt
• cildin şişmesi (miksödem)
• genişlemiş tiroid bezinden (guatr) boyunda şişlik

Nedenler

Yenidoğanlarda konjenital hipotiroidizme şunlar neden olabilir:

• eksik, zayıf şekilli veya anormal derecede küçük tiroid bezi
• tiroid hormonu üretimini etkileyen genetik bir kusur
• hamilelik sırasında annenin diyetinde çok az iyot
• gebelik sırasında tiroid kanseri için radyoaktif iyot veya antitroid tedavisi
• sırasında tiroid hormonu üretimini bozan ilaçların - antitiroid ilaçlar, sülfonamidler veya lityum gibi - kullanımı

İyot eksikliği artık iyotlu tuzun girmesi nedeniyle Amerika Birleşik Devletleri'nde bir sağlık riski olarak görülmemektedir. Bununla birlikte, hala dünyadaki bozulmuş nörolojik fonksiyonun en yaygın önlenebilir nedenidir.

Vücudumuz iyot yapmadığından, onu yiyeceklerden almamız gerekir. İyot topraktan gıdaya girer. Dünyanın bazı bölgelerinde toprak iyottan yoksundur.

Tedavi seçenekleri

Amerika Birleşik Devletleri'nde ve diğer birçok ülkede yenidoğanlarda rutin olarak tiroid hormon seviyeleri taranır. Test, bebeğin topuklarından küçük bir kan örneği almayı içerir. Bir laboratuvar bebeğin kandaki tiroid hormonu (T4) ve tiroid uyarıcı hormonu (TSH) kontrol eder.

Pediatrik endokrinologlar olarak adlandırılan doktorlar konjenital hipotiroidizmi tedavi eder. Ana tedavi bebeğe tiroid hormonu (levotiroksin) vermektir. Bu durum doğumdan sonraki ilk dört hafta içinde tedavi edilmelidir veya zihinsel engel kalıcı olabilir.

Tiroid hormonu, ebeveynlerin bebeklerinin anne sütüne, formülüne veya suyuna girebilecekleri bir hapla gelir. Ebeveynlerin bazı formülleri kullanma konusunda dikkatli olmaları gerekir. Soya proteini ve konsantre demir formülleri tiroid hormonunun emilimini engelleyebilir.

Bebekler tiroid hormonu ilacı aldığında, birkaç ayda bir kan testleri yaptırmaları gerekecektir. Bu testler TSH ve T4 seviyelerinin normal aralıkta olduğunu kontrol edecektir.

önleme

Konjenital hipotiroidizm tipik olarak iyot eksikliğinin yaygın olduğu gelişmekte olan ülkelerde görülür. Yetişkinler, Tıp Enstitüsü'nün günde 150 mikrogram iyot önerilen diyet yardımını (RDA) alarak iyot eksikliğini önleyebilir. Bir çay kaşığı iyotlu tuz yaklaşık 400 mikrogram iyot içerir.

Gebelikte iyot eksikliği büyüyen bebek için tehlikeli olabileceğinden, hamile kadınlara günlük 220 mikrogram iyot almaları önerilir. Amerikan Tiroid Derneği, hamile veya emziren tüm kadınların her gün en az 150 mikrogram iyot içeren doğum öncesi bir vitamin almasını önerir.

İlişkili durumlar ve komplikasyonlar

Ciddi derecede az aktif tiroid bezi ile doğan çocuklar, durum hızlı bir şekilde tedavi edilmezse zihinsel engel geliştirebilir. Bir çocuğun IQ'su tedavinin ertelendiği birkaç ayda bir birkaç puan düşebilir. Büyüme ve kemik gücü de etkilenebilir.

Konjenital hipotiroidizmin diğer komplikasyonları şunlardır:

• anormal bir yürüyüş
• kas spastisitesi
• konuşamama (mutizm)
• otistik davranış
• görme ve işitme sorunları
• hafıza ve dikkat ile ilgili sorunlar

Tedavide bile, konjenital hipotiroidizmi olan bazı çocukların öğrenimi diğer çocuklardan daha yavaş olabilir.

Görünüm

Görünüm, bir bebeğin ne kadar hızlı teşhis ve tedavi edildiğine bağlıdır. Doğumdan sonraki ilk birkaç hafta içinde teşhis edilmeyen veya tedavi edilmeyen bebeklerde, erken tedavi edilenlerden daha düşük IQ ve daha fazla fiziksel sağlık problemi vardır.