Ebstein anomalisi

Ebstein anomalisi, triküspit kapağın bazı kısımlarının anormal olduğu nadir bir kalp kusurudur. Triküspit kapak, sağ alt kalp odasını (sağ karıncık) sağ üst kalp odasından (sağ kulakçık) ayırır. Ebstein anomalisinde, triküspit kapağın konumu ve iki odacığı ayırma işlevi anormaldir.

Durum doğuştandır, yani doğumda mevcuttur.

Triküspit kapak normalde yaprakçıklar veya kanatçıklar adı verilen üç bölümden oluşur. Broşürler, kalp rahatlarken kanın sağ kulakçıktan (üst oda) sağ karıncığa (alt odacık) hareket etmesine izin vermek için açılır. Kalp pompalarken kanın sağ ventrikülden sağ atriyuma hareket etmesini önlemek için kapanırlar.

Ebstein anomalisi olan kişilerde broşürler normal pozisyon yerine sağ ventriküle daha derine yerleştirilir. Broşürler genellikle normalden daha büyüktür. Kusur genellikle valfin kötü çalışmasına neden olur ve kan yanlış yöne gidebilir. Kan akciğerlere akmak yerine sağ atriyuma geri akar. Kan akışının yedeklenmesi, kalp büyümesine ve vücutta sıvı birikmesine neden olabilir. Akciğerlere giden kapakçıkta da daralma olabilir (pulmoner kapak).

Çoğu durumda, insanlar ayrıca kalbin iki üst odasını (atriyal septal defekt) ayıran duvarda bir deliğe sahiptir ve bu delikten kan akışı vücuda oksijenden fakir kanın gitmesine neden olabilir. Bu, oksijenden fakir kanın neden olduğu ciltte mavi bir renk olan siyanoza neden olabilir.

Ebstein anomalisi, bebek anne karnında gelişirken ortaya çıkar. Kesin nedeni bilinmiyor. Hamilelik sırasında bazı ilaçların (lityum veya benzodiazepinler gibi) kullanılması rol oynayabilir. Durum nadirdir. Beyaz insanlarda daha sık görülür.

Anormallik hafif veya çok şiddetli olabilir. Bu nedenle, semptomlar hafif ila çok şiddetli arasında değişebilir. Belirtiler doğumdan hemen sonra gelişebilir ve düşük kan oksijen seviyeleri nedeniyle mavimsi renkli dudak ve tırnakları içerebilir. Ağır vakalarda bebek çok hasta görünür ve nefes almakta güçlük çeker. Hafif vakalarda, etkilenen kişi yıllarca, hatta bazen kalıcı olarak asemptomatik olabilir.

Daha büyük çocuklarda semptomlar şunları içerebilir:

• Öksürük
• Büyümek için başarısızlık
• yorgunluk
• Hızlı nefes alma
• Nefes darlığı
• Çok hızlı kalp atışı

Triküspit kapaktan ciddi bir sızıntı olan yenidoğanların kanlarında çok düşük oksijen seviyesi ve önemli kalp büyümesi olacaktır. Sağlık hizmeti sağlayıcısı, bir stetoskopla göğsü dinlerken üfürüm gibi anormal kalp sesleri duyabilir.

Bu durumu teşhis etmeye yardımcı olabilecek testler şunları içerir:

• Göğüs röntgeni
• Kalbin manyetik rezonans görüntülemesi (MRI)
• Kalbin elektriksel aktivitesinin ölçümü (EKG)
• Kalbin ultrasonu (ekokardiyogram)

Tedavi, kusurun ciddiyetine ve spesifik semptomlara bağlıdır. Tıbbi bakım şunları içerebilir:

• Diüretikler gibi kalp yetmezliğine yardımcı olan ilaçlar.
• Oksijen ve diğer solunum desteği.
• Valfi düzeltmek için ameliyat.
• Triküspit kapağın değiştirilmesi. Bu, kötüleşmeye devam eden veya daha ciddi komplikasyonları olan çocuklar için gerekli olabilir.

Genel olarak, semptomlar ne kadar erken gelişirse, hastalık o kadar şiddetli olur.

Bazı kişilerde hiçbir semptom görülmeyebilir veya çok hafif semptomlar olabilir. Diğerleri zamanla kötüleşebilir, mavi renklenme (siyanoz), kalp yetmezliği, kalp bloğu veya tehlikeli kalp ritimleri geliştirebilir.

Şiddetli bir sızıntı, kalbin ve karaciğerin şişmesine ve konjestif kalp yetmezliğine yol açabilir.

Diğer komplikasyonlar şunları içerebilir:

• Anormal derecede hızlı ritimler (taşiaritmiler) ve anormal derecede yavaş ritimler (bradiaritmiler ve kalp bloğu) dahil olmak üzere anormal kalp ritimleri (aritmiler)
• Kalpten vücudun diğer bölgelerine kan pıhtıları
• beyin apsesi

Çocuğunuz bu durumun belirtilerini geliştirirse sağlayıcınızı arayın. Solunum problemleri meydana gelirse hemen tıbbi yardım alın.

Bu hastalığın gelişmesiyle ilişkili olduğu düşünülen ilaçlar alıyorsanız, hamilelikten önce sağlayıcınızla konuşmak dışında bilinen bir önlem yoktur. Hastalığın bazı komplikasyonlarını önleyebilirsiniz. Örneğin, diş ameliyatından önce antibiyotik almak endokarditin önlenmesine yardımcı olabilir.

Ebstein anomalisi; Ebstein malformasyonu; Konjenital kalp kusuru - Ebstein; Doğum kusurlu kalp - Ebstein; Siyanotik kalp hastalığı - Ebstein

• Ebstein anomalisi

Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, et al. Yaşlı erişkinlerde konjenital kalp hastalığı: Amerikan Kalp Derneği'nden bilimsel bir açıklama. dolaşım. 2015;131(21):1884-1931. PMID: 25896865 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25896865/.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Siyanotik konjenital kalp lezyonları: azalmış pulmoner kan akışı ile ilişkili lezyonlar. İçinde: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Pediatri Nelson Ders Kitabı. 21. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bölüm 457.

Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. Konjenital kalp hastalığı olan yetişkinlerin yönetimi için 2018 AHA/ACC kılavuzu: Amerikan Kardiyoloji Koleji/Amerikan Kalp Derneği Görev Gücü'nün Klinik Uygulama Kılavuzları üzerine bir raporu. dolaşım. 2019;139:e698-e800. PMID: 30121239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30121239/.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Erişkin ve pediatrik hastada konjenital kalp hastalığı. İçinde: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald Kalp Hastalığı: Kardiyovasküler Tıp Ders Kitabı. 11. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bölüm 75.