Malign hipertermi

Malign hipertermi (MH), MH'li bir kişi genel anestezi aldığında vücut sıcaklığında hızlı bir artışa ve şiddetli kas kasılmalarına neden olan bir hastalıktır. MH ailelerden geçer.

Hipertermi, yüksek vücut ısısı anlamına gelir. Bu durum, sıcak çarpması veya enfeksiyon gibi tıbbi acil durumlardan kaynaklanan hipertermi ile aynı değildir.

MH kalıtsaldır. Bir çocuğun durumu miras alması için yalnızca bir ebeveynin hastalığı taşıması gerekir.

Multiminikor miyopati ve merkezi çekirdek hastalığı gibi diğer bazı kalıtsal kas hastalıkları ile ortaya çıkabilir.

MH belirtileri şunları içerir:

• Kanama
• Koyu kahverengi idrar (idrarda miyoglobin adı verilen bir kas proteini nedeniyle)
• Egzersiz veya yaralanma gibi bariz bir nedeni olmayan kas ağrısı
• Kas sertliği ve sertliği
• Vücut sıcaklığında 105 ° F (40.6 ° C) veya daha yüksek bir artış

MH genellikle bir kişiye ameliyat sırasında anestezi verildikten sonra keşfedilir.

Anestezi sırasında ailede MH veya açıklanamayan ölüm öyküsü olabilir.

Kişi, hızlı ve genellikle düzensiz bir kalp atış hızına sahip olabilir.

MH testleri şunları içerebilir:

• Kan pıhtılaşma çalışmaları (PT veya protrombin zamanı; PTT veya kısmi tromboplastin zamanı)
• CK (hastalık nöbeti sırasında kas yok edildiğinde kanda daha yüksek olan kreatinin kinaz) dahil olmak üzere kan kimyası paneli
• Hastalıkla bağlantılı genlerdeki kusurları aramak için genetik testler
• kas biyopsisi
• İdrar miyoglobini (kas proteini)

Bir MH epizodu sırasında, genellikle dantrolen adı verilen bir ilaç verilir. Kişiyi serinletici bir battaniyeye sarmak, ateşi ve ciddi komplikasyon riskini azaltmaya yardımcı olabilir.

Bir bölüm sırasında böbrek fonksiyonunu korumak için kişi damar yoluyla sıvı alabilir.

Bu kaynaklar MH hakkında daha fazla bilgi sağlayabilir:

• Amerika Birleşik Devletleri Malign Hipertermi Derneği -- www.mhaus.org
• Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü -- nadirdiseases.org/rare-diseases/malignant-hyperthermia
• NIH Genetik Ana Sayfası Referansı -- ghr.nlm.nih.gov/condition/malign-hyperthermia

Tekrarlanan veya tedavi edilmeyen ataklar böbrek yetmezliğine neden olabilir. Tedavi edilmeyen ataklar ölümcül olabilir.

Bu ciddi komplikasyonlar ortaya çıkabilir:

• ampütasyon
• Kas dokusunun parçalanması
• Ellerin ve ayakların şişmesi ve kan akışı ve sinir fonksiyonu ile ilgili sorunlar (kompartman sendromu)
• Ölüm
• Anormal kan pıhtılaşması ve kanama
• Kalp ritmi sorunları
• Böbrek yetmezliği
• Vücut sıvılarında asit birikmesi (metabolik asidoz)
• Akciğerlerde sıvı birikmesi
• Zayıf veya deforme olmuş kaslar (miyopati veya kas distrofisi)

Ameliyata ihtiyacınız varsa, ameliyattan önce hem cerrahınıza hem de anestezi uzmanınıza aşağıdaki durumlarda söyleyin:

• Siz veya ailenizden birinin genel anestezi ile ilgili sorunları olduğunu biliyorsunuz.
• Ailenizde MH geçmişi olduğunu biliyorsunuz.

Bazı ilaçların kullanılması ameliyat sırasında MH komplikasyonlarını önleyebilir.

Sizde veya ailenizden herhangi birinde MH varsa, genel anestezi ile ameliyat olmadan önce sağlık uzmanınıza söyleyin.

Kokain, amfetamin (hız) ve ecstasy gibi uyarıcı ilaçlardan kaçının. Bu ilaçlar, bu duruma yatkın kişilerde MH'ye benzer sorunlara neden olabilir.

Ailesinde miyopati, kas distrofisi veya MH öyküsü olan herkes için genetik danışmanlık önerilir.

Hipertermi - malign; Hiperpireksi - malign; MH

Amerikan Hemşire Anestezi Uzmanları Derneği. Malign hipertermi krizine hazırlık ve tedavi: pozisyon beyanı. www.aana.com/docs/default-source/practice-aana-com-web-documents-(all)/malignant-hyperthermia-crisis-preparedness-and-treat.pdf?sfvrsn=630049b1_8. Nisan 2018'de güncellendi. Erişim tarihi: 6 Mayıs 2019.

Kulaylat MN, Dayton MT. Cerrahi komplikasyonlar. İçinde: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Cerrahi Ders Kitabı. 20. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bölüm 12.

Zhou J, Bose D, Allen PD, Pessah IN. Malign hipertermi ve kasla ilgili bozukluklar. İçinde: Miller RD, ed. Miller'in Anestezi. 8. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: bölüm 43.