Çoklu sistem atrofisi - parkinson tipi

Çoklu sistem atrofisi-parkinson tipi (MSA-P), Parkinson hastalığına benzer semptomlara neden olan nadir bir durumdur. Bununla birlikte, MSA-P'li kişiler, sinir sisteminin kalp hızı, kan basıncı ve terleme gibi önemli işlevleri kontrol eden kısmında daha yaygın hasara sahiptir.

MSA'nın diğer alt tipi MSA-serebellar'dır. Esas olarak beynin derinliklerinde, omuriliğin hemen üstündeki alanları etkiler.

MSA-P'nin nedeni bilinmemektedir. Beynin etkilenen bölgeleri, benzer semptomlarla Parkinson hastalığından etkilenen alanlarla örtüşür. Bu nedenle MSA'nın bu alt tipine parkinson adı verilir.

MSA-P en sık 60 yaşından büyük erkeklerde teşhis edilir.

MSA sinir sistemine zarar verir. Hastalık hızla ilerleme eğilimindedir. MSA-P'li kişilerin yaklaşık yarısı, hastalığın başlamasından sonraki 5 yıl içinde motor becerilerinin çoğunu kaybetmiştir.

Belirtiler şunları içerebilir:

• titreme
• Yavaşlık, denge kaybı, yürürken ayak sürüyerek hareket etme gibi hareket güçlükleri
• Sık düşmeler
• Kas ağrıları ve ağrıları (miyalji) ve sertlik
• Yüze maske benzeri bir görünüm ve bakma gibi yüz değişiklikleri
• Çiğneme veya yutma güçlüğü (bazen), ağzı kapatamama
• Bozulmuş uyku düzenleri (genellikle hızlı göz hareketi sırasında [REM] gece geç saatlerde uyku)
• Ayağa kalkarken veya hareketsiz kaldıktan sonra baş dönmesi veya bayılma
• Ereksiyon sorunları
• Bağırsaklar veya mesane üzerinde kontrol kaybı
• Küçük ve okunması zor yazma gibi küçük hareketler gerektiren aktivitelerle (ince motor becerilerin kaybı) ilgili sorunlar
• Vücudun herhangi bir yerinde terleme kaybı
• Zihinsel işlevde düşüş
• Mide bulantısı ve sindirim sorunları
• Kararsız, kambur veya yığılmış gibi duruş sorunları
• Görme değişiklikleri, azalmış veya bulanık görme
• Ses ve konuşma değişiklikleri

Bu hastalıkta ortaya çıkabilecek diğer belirtiler:

• Bilinç bulanıklığı, konfüzyon
• bunama
• Depresyon
• Uyku apnesi veya sert bir titreşim sesine neden olan hava geçişinde bir tıkanıklık dahil olmak üzere uykuyla ilgili solunum güçlükleri

Sağlık uzmanınız sizi muayene edecek ve gözlerinizi, sinirlerinizi ve kaslarınızı kontrol edecektir.

Yatarken ve ayakta dururken tansiyonunuz ölçülecektir.

Bu hastalığı doğrulamak için özel testler yoktur. Sinir sistemi konusunda uzmanlaşmış bir doktor (nörolog) teşhisi aşağıdakilere dayanarak yapabilir:

• Semptomların tarihi
• Fizik muayene sonuçları
• Semptomların diğer nedenlerini dışlamak

Teşhisi doğrulamaya yardımcı olacak testler şunları içerebilir:

• kafanın MR'ı
• Plazma norepinefrin seviyeleri
• Norepinefrin yıkım ürünleri (idrar katekolaminleri) için idrar muayenesi

MSA-P'nin tedavisi yoktur. Hastalığın kötüleşmesini önlemenin bilinen bir yolu yoktur. Tedavinin amacı semptomları kontrol etmektir.

Levodopa ve karbidopa gibi dopaminerjik ilaçlar, erken veya hafif titremeleri azaltmak için kullanılabilir.

Ancak MSA-P'li birçok insan için bu ilaçlar iyi çalışmaz.

Düşük tansiyonu tedavi etmek için ilaçlar kullanılabilir.

Kalbi hızlı bir hızda (dakikada 100 atıştan daha hızlı) atması için uyarmak üzere programlanmış bir kalp pili, bazı kişilerde kan basıncını artırabilir.

Kabızlık, yüksek lifli bir diyet ve müshil ile tedavi edilebilir. Sertleşme sorunlarını tedavi etmek için ilaçlar mevcuttur.

MSA-P'li kişiler ve aileleri için daha fazla bilgi ve destek şu adreste bulunabilir:

• Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü -- nadirdiseases.org/rare-diseases/multiple-system-atrophy
• MSA Koalisyonu -- www.multiplesystematrophy.org/msa-resources/

MSA için sonuç zayıf. Zihinsel ve fiziksel işlevlerin kaybı yavaş yavaş kötüleşir. Erken ölüm olasıdır. İnsanlar tipik olarak teşhisten sonra 7 ila 9 yıl yaşarlar.

Bu bozukluğun belirtilerini geliştirirseniz sağlayıcınızı arayın.

MSA teşhisi konduysa ve semptomlarınız geri dönerse veya kötüleşirse sağlayıcınızı arayın. Ayrıca, aşağıdakiler gibi ilaçların olası yan etkileri de dahil olmak üzere yeni belirtiler ortaya çıkarsa arayın:

• Dikkat/davranış/ruh hali değişiklikleri
• sanrılı davranış
• Baş dönmesi
• halüsinasyonlar
• istemsiz hareketler
• Zihinsel işlev kaybı
• Mide bulantısı ya da kusma
• Şiddetli kafa karışıklığı veya oryantasyon bozukluğu

MSA'lı bir aile üyeniz varsa ve durumu, bu kişiye evde bakamayacak duruma geliyorsa, aile üyenizin sağlayıcısından tavsiye alın.

Utangaç-Drager sendromu; Nörolojik ortostatik hipotansiyon; Utangaç-McGee-Drager sendromu; Parkinson artı sendromu; MSA-P; MSA-C

• Merkezi sinir sistemi ve periferik sinir sistemi

Fanciulli A, Wenning GK. Çoklu sistem atrofisi. N İngilizce J Med. 2015;372(3):249-263. PMID: 25587949 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25587949/.

Jankovic J. Parkinson hastalığı ve diğer hareket bozuklukları. İçinde: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, ed. Klinik Uygulamada Bradley Nörolojisi. 7. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bölüm 96.

Romero-Ortuno R, Wilson KJ, Hampton JL. Otonom sinir sistemi bozuklukları. İçinde: Fillit HM, Rockwood K, Young J, ed. Brocklehurst'ün Geriatrik Tıp ve Gerontoloji Ders Kitabı. 8. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bölüm 63.