Waldenström makroglobulinemi

Waldenström makroglobulinemi (WM), B lenfositlerinin (bir tür beyaz kan hücresi) kanseridir. WM, IgM antikorları adı verilen proteinlerin aşırı üretimi ile ilişkilidir.

WM, lenfoplazmasitik lenfoma adı verilen bir durumun bir sonucudur. Bu, B bağışıklık hücrelerinin hızla bölünmeye başladığı beyaz kan hücrelerinin kanseridir. IgM antikorunun çok fazla üretiminin kesin nedeni bilinmemektedir. Hepatit C, WM riskini artırabilir. Gen mutasyonları sıklıkla malign B hücrelerinde bulunur.

Aşırı IgM antikorlarının üretimi birkaç tür soruna neden olabilir:

• Kanın çok kalınlaşmasına neden olan hiperviskozite. Bu, kanın küçük kan damarlarından akmasını zorlaştırabilir.
• IgM antikoru sinir dokusu ile reaksiyona girdiğinde nöropati veya sinir hasarı.
• Anemi, IgM antikoru kırmızı kan hücrelerine bağlandığında.
• Böbrek hastalığı, IgM antikoru böbrek dokusunda biriktiğinde.
• IgM antikoru soğuğa maruz kalma ile bağışıklık kompleksleri oluşturduğunda kriyoglobulinemi ve vaskülit (kan damarlarının iltihabı).

WM çok nadirdir. Bu duruma sahip çoğu insan 65 yaşın üzerindedir.

WM belirtileri aşağıdakilerden herhangi birini içerebilir:

• Diş eti kanaması ve burun kanaması
• Bulanık veya azalmış görme
• Soğuğa maruz kaldıktan sonra parmaklarda mavimsi cilt
• Baş dönmesi veya karışıklık
• Ciltte kolay morarma
• yorgunluk
• İshal
• Ellerde, ayaklarda, parmaklarda, ayak parmaklarında, kulaklarda veya burunda uyuşma, karıncalanma veya yanma ağrısı
• Döküntü
• Şişmiş bezler
• İstenmeyen kilo kaybı
• Tek gözde görme kaybı

Fizik muayene şişmiş bir dalak, karaciğer ve lenf düğümlerini ortaya çıkarabilir. Bir göz muayenesi retinada genişlemiş damarlar veya retina kanaması (kanamalar) gösterebilir.

Bir CBC, düşük sayıda kırmızı kan hücresi ve trombosit gösterir. Kan kimyası böbrek hastalığının kanıtını gösterebilir.

Serum protein elektroforezi adı verilen bir test, IgM antikorunun artan seviyesini gösterir. Düzeyler genellikle desilitre başına 300 miligramdan (mg/dL) veya 3000 mg/L'den yüksektir. IgM antikorunun tek bir hücre tipinden (klonal) türetildiğini göstermek için bir immünofiksasyon testi yapılacaktır.

Bir serum viskozite testi, kanın kalınlaşıp kalınlaşmadığını söyleyebilir. Semptomlar genellikle kan normalden dört kat daha kalın olduğunda ortaya çıkar.

Bir kemik iliği biyopsisi, hem lenfositlere hem de plazma hücrelerine benzeyen artan sayıda anormal hücre gösterecektir.

Yapılabilecek ek testler şunları içerir:

• 24 saatlik idrar proteini
• Toplam protein
• İdrarda immünfiksasyon
• T (timus kaynaklı) lenfosit sayısı
• Kemik röntgeni

Artmış IgM antikorlarına sahip WM'li bazı kişilerde semptom görülmez. Bu durum için için yanan WM olarak bilinir. Dikkatli takip dışında herhangi bir tedaviye gerek yoktur.

Semptomları olan kişilerde tedavi, semptomları ve organ hasarı geliştirme riskini azaltmayı amaçlar. Mevcut standart bir tedavi yoktur. Sağlık uzmanınız bir klinik araştırmaya katılmanızı önerebilir.

Plazmaferez, IgM antikorlarını kandan uzaklaştırır. Ayrıca kan kalınlaşmasının neden olduğu semptomları hızla kontrol eder.

İlaçlar arasında kortikosteroidler, kemoterapi ilaçlarının bir kombinasyonu ve B hücrelerine karşı monoklonal antikor olan rituximab yer alabilir.

Sağlığı iyi olan bazı kişiler için otolog kök hücre nakli önerilebilir.

Az sayıda kırmızı veya beyaz kan hücresi veya trombositi olan kişilerin kan nakli veya antibiyotiklere ihtiyacı olabilir.

Ortalama sağkalım yaklaşık 5 yıldır. Bazı insanlar 10 yıldan fazla yaşar.

Bazı insanlarda, bozukluk birkaç semptom üretebilir ve yavaş ilerleyebilir.

WM'nin komplikasyonları şunları içerebilir:

• Zihinsel işlevdeki değişiklikler, muhtemelen komaya yol açar
• Kalp yetmezliği
• Gastrointestinal kanama veya malabsorpsiyon
• Görüş problemleri
• kurdeşen

WM semptomları gelişirse sağlayıcınızla iletişime geçin.

Waldenström makroglobulinemi; Makroglobulinemi - birincil; Lenfoplazmasitik lenfoma; monoklonal makroglobulinemi

• Waldenström
• antikorlar

Kapoor P, Ansell SM, Fonseca R, et al. Waldenström makroglobulinemisinin teşhisi ve yönetimi: Makroglobulineminin Mayo sınıflandırması ve riske uyarlanmış tedavi (mSMART) kılavuzları 2016. JAMA Oncol. 2017;3(9):1257-1265. PMID: 28056114 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28056114/.

Rajkumar SV. Plazma hücre bozuklukları. İçinde: Goldman L, Schafer AI, ed. Goldman-Cecil Tıp. 26. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bölüm 178.

Treon SP, Castillo JJ, Hunter ZR, Merlini G. Waldenström makroglobulinemi/lenfoplazmasitik lenfoma. İçinde: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, ve diğerleri, eds. Hematoloji: Temel İlkeler ve Uygulama. 7. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bölüm 87.