İkincil sistemik amiloidoz

Sekonder sistemik amiloidoz, doku ve organlarda anormal proteinlerin biriktiği bir hastalıktır. Anormal protein kümelerine amiloid birikintileri denir.

İkincil, başka bir hastalık veya durum nedeniyle ortaya çıktığı anlamına gelir. Örneğin, bu durum genellikle uzun süreli (kronik) enfeksiyon veya iltihaplanma nedeniyle oluşur. Buna karşılık, birincil amiloidoz, duruma neden olan başka bir hastalık olmadığı anlamına gelir.

Sistemik, hastalığın tüm vücudu etkilediği anlamına gelir.

Sekonder sistemik amiloidozun kesin nedeni bilinmemektedir. Uzun süreli bir enfeksiyonunuz veya iltihabınız varsa, ikincil sistemik amiloidoz geliştirme olasılığınız daha yüksektir.

Bu durum şu durumlarda ortaya çıkabilir:

• Ankilozan spondilit – çoğunlukla omurgadaki kemikleri ve eklemleri etkileyen bir artrit şekli
• Bronşektazi - akciğerlerdeki büyük hava yollarının kronik enfeksiyon nedeniyle hasar gördüğü hastalık
• Kronik osteomiyelit -- kemik enfeksiyonu
• Kistik fibroz - akciğerlerde, sindirim sisteminde ve vücudun diğer bölgelerinde kalın, yapışkan mukus birikmesine neden olan ve akciğerlerin kronik enfeksiyonuna yol açan hastalık
• Ailesel Akdeniz ateşi - genellikle karın, göğüs veya eklemlerin astarını etkileyen tekrarlayan ateş ve inflamasyonun kalıtsal bozukluğu
• Tüylü hücreli lösemi - bir tür kan kanseri
• Hodgkin hastalığı - lenf dokusu kanseri
• Juvenil idiyopatik artrit - çocukları etkileyen artrit
• Multipl miyelom -- bir tür kan kanseri
• Reiter sendromu - eklemlerin, gözlerin ve idrar ve genital sistemlerin şişmesine ve iltihaplanmasına neden olan bir grup durum)
• Romatizmal eklem iltihabı
• Sistemik lupus eritematozus - bir otoimmün bozukluk
• Tüberküloz

Sekonder sistemik amiloidozun semptomları, protein birikintilerinden hangi vücut dokusunun etkilendiğine bağlıdır. Bu tortular normal dokulara zarar verir. Bu, aşağıdakiler dahil olmak üzere bu hastalığın semptomlarına veya belirtilerine yol açabilir:

• Deride kanama
• yorgunluk
• Düzensiz kalp atışı
• El ve ayaklarda uyuşma
• Döküntü
• Nefes darlığı
• Yutma güçlüğü
• Şişmiş kollar veya bacaklar
• şişmiş dil
• Zayıf el tutuşu
• Kilo kaybı

Sağlık hizmeti sağlayıcısı bir fizik muayene yapacak ve belirtilerinizi soracaktır.

Yapılabilecek testler şunları içerir:

• Karın ultrasonu (şişmiş bir karaciğer veya dalak gösterebilir)
• Derinin hemen altındaki yağın biyopsisi veya aspirasyonu (deri altı yağ)
• Rektum biyopsisi
• Cilt biyopsisi
• Kemik iliği biyopsisi
• Kreatinin ve BUN dahil olmak üzere kan testleri
• ekokardiyogram
• Elektrokardiyogram (EKG)
• Sinir iletim hızı
• idrar tahlili

Amiloidoza neden olan durum tedavi edilmelidir. Bazı durumlarda kolşisin ilacı veya biyolojik bir ilaç (bağışıklık sistemini tedavi eden ilaç) reçete edilir.

Bir kişinin ne kadar iyi yaptığı, hangi organların etkilendiğine bağlıdır. Ayrıca, buna neden olan hastalığın kontrol edilip edilemeyeceğine de bağlıdır. Hastalık kalp ve böbrekleri içeriyorsa, organ yetmezliğine ve ölüme yol açabilir.

Sekonder sistemik amiloidozdan kaynaklanabilecek sağlık sorunları şunları içerir:

• endokrin yetmezliği
• Kalp yetmezliği
• Böbrek yetmezliği
• Solunum yetmezliği

Bu durumun belirtileri varsa sağlayıcınızı arayın. Aşağıdakiler acil tıbbi müdahale gerektiren ciddi belirtilerdir:

• Kanama
• Düzensiz kalp atışı
• Uyuşma
• Nefes darlığı
• Şişme
• Zayıf tutuş

Bu durum için riskinizi artırdığı bilinen bir hastalığınız varsa, tedavi ettirdiğinizden emin olun. Bu, amiloidozu önlemeye yardımcı olabilir.

Amiloidoz - ikincil sistemik; AA amiloidozu

• Parmakların amiloidozu
• Yüzün amiloidozu
• antikorlar

Gertz MA. Amiloidoz. İçinde: Goldman L, Schafer AI, ed. Goldman-Cecil Tıp. 25. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bölüm 188.

Papa R, Lachmann HJ. İkincil, AA, Amiloidoz. Rheum Dis Clin Kuzey Am. 2018;44(4):585-603. PMID: 30274625 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30274625.