Paroksismal soğuk hemoglobinüri (PCH)

Paroksismal soğuk hemoglobinüri (PCH), vücudun bağışıklık sisteminin kırmızı kan hücrelerini yok eden antikorlar ürettiği nadir bir kan hastalığıdır. Kişi soğuğa maruz kaldığında ortaya çıkar.

PCH sadece soğukta oluşur ve esas olarak elleri ve ayakları etkiler. Antikorlar kırmızı kan hücrelerine bağlanır (bağlanır). Bu, kandaki (kompleman olarak adlandırılan) diğer proteinlerin de kilitlenmesine izin verir. Antikorlar vücutta hareket ederken kırmızı kan hücrelerini yok eder. Hücreler yok edildiğinde, kırmızı kan hücrelerinin oksijen taşıyan kısmı olan hemoglobin kana salınır ve idrarla geçer.

PCH, ikincil sifiliz, üçüncül sifiliz ve diğer viral veya bakteriyel enfeksiyonlarla ilişkilendirilmiştir. Bazen nedeni bilinmemektedir.

Bozukluk nadirdir.

Belirtiler şunları içerebilir:

• Titreme
• Ateş
• Sırt ağrısı
• Bacak ağrısı
• Karın ağrısı
• Baş ağrısı
• Genel rahatsızlık, huzursuzluk veya hasta hissetme (halsizlik)
• İdrarda kan (kırmızı idrar)

Laboratuvar testleri bu durumu teşhis etmeye yardımcı olabilir.

• Kan ve idrarda bilirubin seviyeleri yüksektir.
• Tam kan sayımı (CBC) anemi gösterir.
• Coombs testi negatif.
• Donath-Landsteiner testi pozitiftir.
• Laktat dehidrogenaz seviyesi yüksektir.

Altta yatan durumu tedavi etmek yardımcı olabilir. Örneğin, PCH'ye sifiliz neden oluyorsa, sifiliz tedavi edildiğinde semptomlar iyileşebilir.

Bazı durumlarda bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar kullanılır.

Bu hastalığı olan kişiler genellikle hızla iyileşir ve ataklar arasında semptom göstermezler. Çoğu durumda, hasarlı hücreler vücutta hareket etmeyi bıraktığı anda saldırılar sona erer.

Komplikasyonlar şunları içerebilir:

• Devam eden saldırılar
• Böbrek yetmezliği
• Şiddetli anemi

Bu bozukluğun belirtileri varsa, sağlık uzmanınızı arayın. Sağlayıcı, semptomların diğer nedenlerini ekarte edebilir ve tedaviye ihtiyacınız olup olmadığına karar verebilir.

Bu hastalığa yakalanan kişiler, soğuktan uzak durarak gelecekteki atakları önleyebilir.

PCH

• Kan hücreleri

Michel M. Otoimmün ve intravasküler hemolitik anemiler. İçinde: Goldman L, Schafer AI, ed. Goldman-Cecil Tıp. 26. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bölüm 151.

Win N, Richards SJ. Edinilmiş hemolitik anemiler. İçinde: Bain BJ, Bates I, Laffan MA, ed. Dacie ve Lewis Pratik Hematoloji. 12. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bölüm 13.