Faktör V eksikliği

Faktör V eksikliği, ailelerden geçen bir kanama bozukluğudur. Kanın pıhtılaşma yeteneğini etkiler.

Kan pıhtılaşması, kan plazmasında 20 kadar farklı protein içeren karmaşık bir süreçtir. Bu proteinlere kan pıhtılaşma faktörleri denir.

Faktör V eksikliği, faktör V eksikliğinden kaynaklanır. Bazı kan pıhtılaşma faktörleri düşük veya eksik olduğunda, kanınız düzgün şekilde pıhtılaşmaz.

Faktör V eksikliği nadirdir. Şunlardan kaynaklanabilir:

• Ailelerden geçen kusurlu bir faktör V geni (kalıtsal)
• Normal faktör V işlevine müdahale eden bir antikor

Faktör V'ye müdahale eden bir antikor geliştirebilirsiniz:

• doğum yaptıktan sonra
• Belirli bir tür fibrin yapıştırıcı ile tedavi edildikten sonra
• Ameliyattan sonra
• Otoimmün hastalıklar ve bazı kanserler ile

Bazen nedeni bilinmemektedir.

Hastalık hemofiliye benzer, ancak eklemlerde kanama daha az görülür. Kalıtsal faktör V eksikliği formunda, ailede kanama bozukluğu öyküsü bir risk faktörüdür.

Adet dönemleri ve doğumdan sonra aşırı kanama sıklıkla görülür. Diğer semptomlar şunları içerebilir:

• Deriye kanama
• Diş etlerinin kanaması
• Aşırı morarma
• burun kanaması
• Ameliyat veya travma ile uzun süreli veya aşırı kan kaybı
• Umbilikal güdük kanaması

Faktör V eksikliğini tespit etmeye yönelik testler şunları içerir:

• Faktör V tahlili
• Kısmi tromboplastin zamanı (PTT) ve protrombin zamanı dahil olmak üzere kan pıhtılaşma testleri
• Kanama süresi

Bir kanama olayı sırasında veya ameliyattan sonra size taze kan plazması veya taze donmuş plazma infüzyonları verilecektir. Bu tedaviler eksikliği geçici olarak giderecektir.

Görünüm tanı ve uygun tedavi ile iyidir.

Şiddetli kanama (kanama) meydana gelebilir.

Açıklanamayan veya uzun süreli kan kaybınız varsa acil servise gidin veya 911'i veya yerel acil durum numarasını arayın.

parahemofili; Owren hastalığı; Kanama bozukluğu - faktör V eksikliği

• Kan pıhtısı oluşumu
• Kan pıhtıları

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Nadir pıhtılaşma faktörü eksiklikleri. İçinde: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, ve diğerleri, eds. Hematoloji: Temel İlkeler ve Uygulama. 7. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bölüm 137.

Ragni MV'si. Hemorajik bozukluklar: pıhtılaşma faktörü eksiklikleri. İçinde: Goldman L, Schafer AI, ed. Goldman-Cecil Tıp. 26. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bölüm 165.

Scott JP, Flood VH. Kalıtsal pıhtılaşma faktörü eksiklikleri (kanama bozuklukları). İçinde: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Pediatri Nelson Ders Kitabı. 21. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:bölüm 503.