Faktör XII (Hageman faktörü) eksikliği

Faktör XII eksikliği, kanın pıhtılaşmasında rol oynayan bir proteini (faktör XII) etkileyen kalıtsal bir hastalıktır.

Kanadığınız zaman, vücutta kan pıhtılarının oluşmasına yardımcı olan bir dizi reaksiyon gerçekleşir. Bu sürece pıhtılaşma kaskadı denir. Pıhtılaşma veya pıhtılaşma faktörleri adı verilen özel proteinleri içerir. Bu faktörlerden biri veya daha fazlası eksikse veya gerektiği gibi çalışmıyorsa, aşırı kanama olasılığınız daha yüksek olabilir.

Faktör XII böyle bir faktördür. Bu faktörün eksikliği anormal kanamaya neden olmaz. Ancak kanın bir test tüpünde pıhtılaşması normalden daha uzun sürer.

Faktör XII eksikliği, nadir görülen kalıtsal bir hastalıktır.

Genellikle hiçbir semptom yoktur.

Faktör XII eksikliği en sık olarak rutin tarama için pıhtılaşma testleri yapıldığında bulunur.

Testler şunları içerebilir:

• Faktör XII'nin aktivitesini ölçmek için Faktör XII testi
• Kanın pıhtılaşmasının ne kadar sürdüğünü kontrol etmek için kısmi tromboplastin zamanı (PTT)
• Karıştırma çalışması, faktör XII eksikliğini doğrulamak için özel bir PTT testi

Tedavi genellikle gerekli değildir.

Bu kaynaklar faktör XII eksikliği hakkında daha fazla bilgi sağlayabilir:

• Ulusal Hemofili Vakfı -- www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Defections/Factor-XII
• Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü -- nadir görülen hastalıklar.org/rare-diseases/factor-xii-deficiency
• NIH Genetik ve Nadir Hastalıklar Bilgi Merkezi -- nadirdiseases.info.nih.gov/diseases/6558/factor-xii-deficiency

Tedavi olmaksızın sonucun iyi olması beklenir.

Genellikle herhangi bir komplikasyon yoktur.

Sağlık hizmeti sağlayıcısı, genellikle diğer laboratuvar testlerini çalıştırırken bu durumu keşfeder.

Bu kalıtsal bir bozukluktur. Bunu önlemenin bilinen bir yolu yoktur.

F12 eksikliği; Hageman faktör eksikliği; Hageman özelliği; HAF eksikliği

• Kan pıhtıları

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Nadir pıhtılaşma faktörü eksiklikleri. İçinde: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, ve diğerleri, eds. Hematoloji: Temel İlkeler ve Uygulama. 7. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bölüm 137.

Salon JE. Hemostaz ve kan pıhtılaşması. İçinde: Salon JE, ed. Guyton ve Hall Tıbbi Fizyoloji Ders Kitabı. 13. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bölüm 37.

Ragni MV'si. Hemorajik bozukluklar: pıhtılaşma faktörü eksiklikleri. İçinde: Goldman L, Schafer AI, ed. Goldman-Cecil Tıp. 25. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bölüm 174.