miyelofibroz

Miyelofibroz, kemik iliğinin fibröz skar dokusu ile yer değiştirdiği bir kemik iliği bozukluğudur.

Kemik iliği, kemiklerinizin içindeki yumuşak, yağlı dokudur. Kök hücreler, kemik iliğinde tüm kan hücrelerinize dönüşen olgunlaşmamış hücrelerdir. Kanınız şunlardan oluşur:

• Kırmızı kan hücreleri (dokularınıza oksijen taşıyan)
• Beyaz kan hücreleri (enfeksiyonla savaşan)
• Trombositler (kanınızın pıhtılaşmasına yardımcı olan)

Kemik iliği yaralandığında yeterli kan hücresi yapamaz. Anemi, kanama sorunları ve enfeksiyon riski daha yüksek olabilir.

Sonuç olarak, karaciğer ve dalak bu kan hücrelerinden bazılarını yapmaya çalışır. Bu organların şişmesine neden olur.

Miyelofibrozisin nedeni genellikle bilinmemektedir. Bilinen hiçbir risk faktörü yoktur. Ortaya çıktığında, genellikle 50 yaşın üzerindeki kişilerde yavaş gelişir. Kadınlar ve erkekler eşit derecede etkilenir. Aşkenaz Yahudilerinde bu durumun görülme sıklığı artmıştır.

Miyelodisplastik sendrom, lösemi ve lenfoma gibi kan ve kemik iliği kanserleri de kemik iliği skarlaşmasına neden olabilir. Buna sekonder miyelofibroz denir.

Belirtiler aşağıdakilerden herhangi birini içerebilir:

• Yemeği bitirmeden önce karında dolgunluk, ağrı veya tokluk hissi (dalak büyümesi nedeniyle)
• Kemik ağrısı
• Kolay kanama, morarma
• yorgunluk
• Enfeksiyon kapma olasılığının artması
• Soluk cilt
• Egzersiz ile nefes darlığı
• Kilo kaybı
• Gece terlemeleri
• Düşük dereceli ateş
• Büyütülmüş karaciğer
• Kuru öksürük
• Kaşınan cilt

Sağlık hizmeti sağlayıcısı fiziksel bir muayene yapacak ve semptomları soracaktır.

Yapılabilecek testler şunları içerir:

• Farklı kan hücrelerini kontrol etmek için kan yayması ile tam kan sayımı (CBC)
• Doku hasarının ölçülmesi (LDH enzim seviyesi)
• Genetik test
• Durumu teşhis etmek ve kemik iliği kanserlerini kontrol etmek için kemik iliği biyopsisi

Kemik iliği veya kök hücre nakli semptomları iyileştirebilir ve hastalığı iyileştirebilir. Bu tedavi genellikle genç insanlar için düşünülür.

Diğer tedavi şunları içerebilir:

• Anemiyi düzeltmek için kan nakli ve ilaçlar
• Radyasyon ve kemoterapi
• Hedeflenen ilaçlar
• Şişlik semptomlara neden olursa veya anemiye yardımcı olmak için dalağın çıkarılması (splenektomi)

Hastalık kötüleştikçe kemik iliği yavaş yavaş çalışmayı bırakır. Düşük trombosit sayısı kolay kanamaya yol açar. Dalak şişmesi anemi ile birlikte daha da kötüleşebilir.

Primer miyelofibrozlu kişilerin hayatta kalma süresi yaklaşık 5 yıldır. Ancak bazı insanlar onlarca yıl hayatta kalır.

Komplikasyonlar şunları içerebilir:

• Akut miyeloid lösemi gelişimi
• Enfeksiyonlar
• Kanama
• Kan pıhtıları
• Karaciğer yetmezliği

Bu bozukluğun belirtileri varsa, sağlayıcınızdan randevu alın. Kontrol altına alınamayan kanama, nefes darlığı veya kötüleşen sarılık (sarı cilt ve göz beyazları) için hemen tıbbi yardım alın.

İdiyopatik miyelofibroz; Miyeloid metaplazi; Agnogenik miyeloid metaplazi; Birincil miyelofibroz; İkincil miyelofibroz; Kemik iliği - miyelofibroz

Gotlib J. Polisitemi vera, esansiyel trombositemi ve primer miyelofibroz. İçinde: Goldman L, Schafer AI, ed. Goldman-Cecil Tıp. 26. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:bölüm 157.

Uzun NM, Kavanagh EC. Miyelofibroz. İçinde: Pope TL, Bloem HL, Beltran J, Morrison WB, Wilson DJ, eds. Kas-İskelet Görüntüleme. 2. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: bölüm 76.

Mascarenhas J, Najfeld V, Kremyanskaya M, Keyzner A, Salama ME, Hoffman R. Primer miyelofibroz. İçinde: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, ve diğerleri, eds. Hematoloji: Temel İlkeler ve Uygulama. 7. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bölüm 70.