Proksimal renal tübüler asidoz

Proksimal renal tübüler asidoz, böbrekler asitleri kandan idrara düzgün şekilde atamadığında ortaya çıkan bir hastalıktır. Sonuç olarak, kanda çok fazla asit kalır (asidoz denir).

Vücut normal işlevlerini yerine getirdiğinde asit üretir. Bu asit uzaklaştırılmaz veya nötralize edilmezse kan çok asidik hale gelir. Bu, kandaki elektrolit dengesizliklerine yol açabilir. Ayrıca bazı hücrelerin normal işleyişinde sorunlara neden olabilir.

Böbrekler, asidi kandan uzaklaştırarak ve idrarla atarak vücudun asit seviyesini kontrol etmeye yardımcı olur. Vücuttaki asidik maddeler, başta bikarbonat olmak üzere alkali maddeler tarafından nötralize edilir.

Proksimal renal tübüler asidoz (tip II RTA), bikarbonat böbreğin filtreleme sistemi tarafından uygun şekilde yeniden emilmediğinde ortaya çıkar.

Tip II RTA, tip I RTA'dan daha az yaygındır. Tip I ayrıca distal renal tübüler asidoz olarak da adlandırılır. Tip II en sık bebeklik döneminde ortaya çıkar ve kendi kendine geçebilir.

Tip II RTA'nın nedenleri şunları içerir:

• Sistinoz (vücut sistein maddesini parçalayamaz)
• İfosfamid (bir kemoterapi ilacı), artık kullanılmayan bazı antibiyotikler (tetrasiklin) veya asetazolamid gibi ilaçlar
• Fanconi sendromu, böbrekler tarafından normal olarak kan dolaşımına emilen belirli maddelerin bunun yerine idrara salındığı böbrek tüplerinin bir bozukluğu
• Kalıtsal fruktoz intoleransı, meyve şekeri fruktozunu parçalamak için gereken protein eksikliğinin olduğu bir bozukluk
• Multipl miyelom, bir tür kan kanseri
• Birincil hiperparatiroidizm, boyundaki paratiroid bezlerinin çok fazla paratiroid hormonu ürettiği bir bozukluk
• Sjögren sendromu, gözyaşı ve tükürük üreten bezlerin yok edildiği otoimmün bir hastalık
• Wilson hastalığı, vücudun dokularında çok fazla bakır bulunan kalıtsal bir hastalık
• D vitamini eksikliği

Proksimal renal tübüler asidozun semptomları aşağıdakilerden herhangi birini içerir:

• Karışıklık veya azalmış uyanıklık
• dehidrasyon
• yorgunluk
• Artan solunum hızı
• Osteomalazi (kemiklerin yumuşaması)
• Kas ağrısı
• zayıflık

Diğer semptomlar şunları içerebilir:

• Azalmış idrar çıkışı
• Artan kalp atış hızı veya düzensiz kalp atışı
• Kas krampları
• Kemiklerde, sırtta, yanlarda veya karında ağrı
• İskelet deformiteleri

Sağlık hizmeti sağlayıcısı fiziksel bir muayene yapacak ve semptomları soracaktır.

Sipariş edilebilecek testler şunları içerir:

• Arteryel kan gazı
• Kan Kimyası
• Kan pH seviyesi
• İdrar pH ve asit yükleme testi
• idrar tahlili

Amaç vücuttaki normal asit seviyesini ve elektrolit dengesini yeniden sağlamaktır. Bu, yetişkinlerde kemik bozukluklarını düzeltmeye ve osteomalazi ve osteopeni riskini azaltmaya yardımcı olacaktır.

Bazı yetişkinlerin tedaviye ihtiyacı olmayabilir. Tüm çocukların potasyum sitrat ve sodyum bikarbonat gibi alkali ilaçlara ihtiyacı vardır. Bu, vücudun asidik durumunu düzeltmeye yardımcı olan bir ilaçtır. İlaç, raşitizm gibi çok fazla asidin neden olduğu kemik hastalıklarını önlemeye ve normal büyümeyi sağlamaya yardımcı olur.

Tiyazid diüretikleri de vücutta bikarbonatı korumak için sıklıkla kullanılır.

Proksimal renal tübüler nekrozun altta yatan nedeni bulunabilirse düzeltilmelidir.

Osteomalaziden kaynaklanan iskelet deformitelerinin azaltılmasına yardımcı olmak için D vitamini ve kalsiyum takviyeleri gerekebilir.

Proksimal renal tübüler asidozun altta yatan nedeni kendiliğinden ortadan kalkabilse de, etkileri ve komplikasyonları kalıcı veya yaşamı tehdit edici olabilir. Tedavi genellikle başarılıdır.

Proksimal renal tübüler asidoz semptomlarınız varsa sağlayıcınızı arayın.

Aşağıdaki acil belirtilerden herhangi biri gelişirse hemen tıbbi yardım alın:

• Azalmış uyanıklık veya oryantasyon bozukluğu
• Azalmış bilinç
• nöbetler

Proksimal renal tübüler asidoza neden olan bozuklukların çoğu önlenebilir değildir.

Renal tübüler asidoz - proksimal; Tip II RTA; RTA - yakın; Renal tübüler asidoz tip II

• böbrek anatomisi
• Böbrek - kan ve idrar akışı

Bushinsky DA. Böbrek taşı. İçinde: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, ed. Williams Endokrinoloji Ders Kitabı. 14. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bölüm 32.

Dixon BP. Renal tübüler asidoz. İçinde: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Pediatri Nelson Ders Kitabı. 21. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bölüm 547.

Seifter JL. Asit-baz bozuklukları. İçinde: Goldman L, Schafer AI, ed. Goldman-Cecil Tıp. 26. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bölüm 110.