Sistemik lupus eritematoz

Sistemik lupus eritematozus (SLE) otoimmün bir hastalıktır. Bu hastalıkta vücudun bağışıklık sistemi yanlışlıkla sağlıklı dokuya saldırır. Cildi, eklemleri, böbrekleri, beyni ve diğer organları etkileyebilir.

SLE'nin nedeni net olarak bilinmemektedir. Aşağıdaki faktörlerle bağlantılı olabilir:

• Genetik
• çevre
• hormonal
• Bazı ilaçlar

SLE, kadınlarda erkeklere göre yaklaşık 10 ila 1 oranında daha yaygındır. Her yaşta ortaya çıkabilir. Ancak en sık olarak 15 ile 44 yaş arasındaki genç kadınlarda görülür. ABD'de hastalık Afrika kökenli Amerikalılar, Asyalı Amerikalılar, Afrika Karayipleri ve Hispanik Amerikalılarda daha yaygındır.

Belirtiler kişiden kişiye değişir ve gelip gidebilir. SLE'li herkesin bir süre eklem ağrısı ve şişmesi vardır. Bazıları artrit geliştirir. SLE sıklıkla parmakların, ellerin, bileklerin ve dizlerin eklemlerini etkiler.

Diğer yaygın semptomlar şunları içerir:

• Derin bir nefes alırken göğüs ağrısı.
• Yorgunluk.
• Başka bir nedeni olmayan ateş.
• Genel rahatsızlık, huzursuzluk veya rahatsızlık hissi (halsizlik).
• Saç kaybı.
• Kilo kaybı.
• Ağız yaraları.
• Güneş ışığına duyarlılık.
• Deri döküntüsü - SLE'li kişilerin yaklaşık yarısında bir "kelebek" döküntüsü gelişir. Döküntü daha çok yanaklar ve burun köprüsü üzerinde görülür. Yaygın olabilir. Güneş ışığında daha da kötüleşir.
• Şişmiş lenf düğümleri.

Diğer belirtiler ve belirtiler, vücudun hangi bölümünün etkilendiğine bağlıdır:

• Beyin ve sinir sistemi -- Baş ağrısı, halsizlik, uyuşma, karıncalanma, nöbetler, görme sorunları, hafıza ve kişilik değişiklikleri
• Sindirim sistemi -- Karın ağrısı, mide bulantısı ve kusma
• Kalp -- Valf sorunları, kalp kası iltihabı veya kalp zarı (perikard)
• Akciğer -- Plevral boşlukta sıvı birikmesi, nefes almada zorluk, kan tükürme
• Cilt -- Ağızda yaralar
• Böbrek -- Bacaklarda şişme
• Dolaşım -- Damarlarda veya atardamarlarda pıhtı, kan damarlarının iltihaplanması, soğuğa tepki olarak kan damarlarının daralması (Raynaud fenomeni)
• Anemi, düşük beyaz kan hücresi veya trombosit sayısı dahil olmak üzere kan anormallikleri

Bazı insanlar sadece cilt semptomlarına sahiptir. Buna diskoid lupus denir.

Lupus teşhisi konmak için, hastalığın 11 yaygın belirtisinden 4'üne sahip olmanız gerekir. Lupuslu neredeyse tüm insanlar antinükleer antikor (ANA) için pozitif bir teste sahiptir. Bununla birlikte, tek başına pozitif bir ANA'ya sahip olmak, lupusunuz olduğu anlamına gelmez.

Sağlık hizmeti sağlayıcısı tam bir fizik muayene yapacaktır. Ayak bileklerinde kızarıklık, artrit veya ödem olabilir. Kalp sürtünme sürtünmesi veya plevral sürtünme sürtünmesi adı verilen anormal bir ses olabilir. Sağlayıcınız ayrıca bir sinir sistemi muayenesi yapacaktır.

SLE'yi teşhis etmek için kullanılan testler şunları içerebilir:

• Antinükleer antikor (ANA)
• diferansiyelli CBC
• Göğüs röntgeni
• Serum kreatinin
• idrar tahlili

Durumunuz hakkında daha fazla bilgi edinmek için başka testleriniz de olabilir. Bunlardan bazıları:

• Antinükleer antikor (ANA) paneli
• Tamamlayıcı bileşenler (C3 ve C4)
• Çift sarmallı DNA'ya karşı antikorlar
• Coombs testi -- direkt
• kriyoglobulinler
• ESR ve CRP
• Böbrek fonksiyonu kan testleri
• Karaciğer fonksiyon kan testleri
• romatoid faktör
• Antifosfolipid antikorları ve lupus antikoagülan testi
• böbrek biyopsisi
• Kalp, beyin, akciğerler, eklemler, kaslar veya bağırsakların görüntüleme testleri

SLE'nin tedavisi yoktur. Tedavinin amacı semptomları kontrol etmektir. Kalbi, akciğerleri, böbrekleri ve diğer organları içeren şiddetli semptomların genellikle uzmanlar tarafından tedavi edilmesi gerekir. SLE'li her kişinin aşağıdakilerle ilgili değerlendirmeye ihtiyacı vardır:

• Hastalık ne kadar aktif
• Vücudun hangi kısmı etkilenir
• Ne tür bir tedaviye ihtiyaç var

Hastalığın hafif formları aşağıdakilerle tedavi edilebilir:

• Eklem semptomları ve plörezi için NSAID'ler. Bu ilaçları almadan önce sağlayıcınızla konuşun.
• Deri ve artrit semptomları için prednizon gibi düşük dozlarda kortikosteroidler.
• Deri döküntüleri için kortikosteroid kremler.
• Hidroksiklorokin, sıtmayı tedavi etmek için de kullanılan bir ilaç.
• Kortikosteroid dozunu azaltmak için metotreksat kullanılabilir.
  
• Biyolojik bir ilaç olan Belimumab bazı insanlarda yardımcı olabilir.

Daha şiddetli SLE tedavileri şunları içerebilir:

• Yüksek doz kortikosteroidler.
• İmmünosupresif ilaçlar (bu ilaçlar bağışıklık sistemini baskılar). Bu ilaçlar, sinir sistemi, böbrek veya diğer organları etkileyen şiddetli lupusunuz varsa kullanılır. Kortikosteroidlerle iyileşmezseniz veya kortikosteroid almayı bıraktığınızda semptomlarınız kötüleşirse de kullanılabilirler.
• En sık kullanılan ilaçlar arasında mikofenolat, azatioprin ve siklofosfamid bulunur. Toksisitesi nedeniyle, siklofosfamid 3 ila 6 aylık kısa bir kursla sınırlıdır. Rituximab (Rituxan) bazı durumlarda da kullanılmaktadır.
• Antifosfolipid sendromu gibi pıhtılaşma bozuklukları için varfarin (Coumadin) gibi kan sulandırıcılar.

SLE'niz varsa, şunları yapmak da önemlidir:

• Güneşteyken koruyucu giysi, güneş gözlüğü ve güneş kremi kullanın.
• Koruyucu kalp bakımı alın.
• Aşılarla güncel kalın.
• Kemiklerin incelmesi (osteoporoz) taraması için testler yaptırın.
• Tütünden kaçının ve minimum miktarda alkol tüketin.

Danışmanlık ve destek grupları, hastalıkla ilgili duygusal sorunlara yardımcı olabilir.

SLE'li insanlar için sonuç son yıllarda iyileşti. SLE'li birçok insan hafif semptomlara sahiptir. Ne kadar iyi yaptığınız, hastalığın ne kadar şiddetli olduğuna bağlıdır. SLE'li çoğu insan uzun süre ilaca ihtiyaç duyacaktır. Neredeyse hepsi süresiz olarak hidroksiklorokin gerektirecektir. Bununla birlikte, ABD'de SLE, 5 ile 64 yaş arasındaki kadınlarda önde gelen 20 ölüm nedeninden biridir. SLE'li kadınların sonuçlarını iyileştirmek için birçok yeni ilaç üzerinde çalışılmaktadır.

Hastalık daha aktif olma eğilimindedir:

• Tanıdan sonraki ilk yıllarda
• 40 yaş altı kişilerde

SLE'li birçok kadın hamile kalabilir ve sağlıklı bir bebek doğurabilir. Uygun tedavi gören ve ciddi kalp veya böbrek problemleri olmayan kadınlar için iyi bir sonuç daha olasıdır. Bununla birlikte, belirli SLE antikorlarının veya antifosfolipid antikorlarının varlığı, düşük yapma riskini artırır.

LUPUS NEFRİT

SLE'li bazı kişilerin böbrek hücrelerinde anormal bağışıklık birikimleri vardır. Bu, lupus nefriti adı verilen bir duruma yol açar. Bu sorunu olan kişilerde böbrek yetmezliği gelişebilir. Diyalize veya böbrek nakline ihtiyaçları olabilir.

Böbreğe verilen hasarın derecesini tespit etmek ve tedaviye rehberlik etmek için böbrek biyopsisi yapılır. Aktif nefrit varsa, siklofosfamid veya mikofenolat ile birlikte yüksek doz kortikosteroidleri içeren immünosupresif ilaçlarla tedavi gereklidir.

VÜCUDUN DİĞER PARÇALARI

SLE, aşağıdakiler de dahil olmak üzere vücudun birçok farklı yerinde hasara neden olabilir:

• Bacak, akciğer, beyin veya bağırsak damarlarındaki arterlerde kan pıhtıları
• Kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesi veya uzun süreli (kronik) hastalık anemisi
• Kalbin etrafında sıvı (perikardit) veya kalp iltihabı (miyokardit veya endokardit)
• Akciğerlerin etrafında sıvı ve akciğer dokusunda hasar
• Düşük de dahil olmak üzere hamilelik sorunları
• İnme
• Karın ağrısı ve tıkanıklığı ile bağırsak hasarı
• Bağırsaklarda iltihaplanma
• Ciddi derecede düşük kan trombosit sayısı (herhangi bir kanamayı durdurmak için trombositlere ihtiyaç vardır)
• Kan damarlarının iltihaplanması

SLE VE GEBELİK

Hem SLE hem de SLE için kullanılan bazı ilaçlar doğmamış bir çocuğa zarar verebilir. Hamile kalmadan önce sağlayıcınızla konuşun. Hamile kalırsanız, lupus ve hamilelik konusunda deneyimli bir sağlayıcı bulun.

SLE belirtileriniz varsa sağlayıcınızı arayın. Ayrıca bu hastalığınız varsa ve semptomlarınız kötüleşirse veya yeni bir semptom ortaya çıkarsa arayın.

Yaygın lupus eritematozus; SLE; Lupus; Lupus eritematozus; Kelebek döküntüsü - SLE; diskoid lupus

• Sistemik lupus eritematoz
• Lupus, diskoid - göğüsteki lezyonların görünümü
• Lupus - bir çocuğun yüzünde diskoid
• Yüzde sistemik lupus eritematozus döküntüsü
• antikorlar

Arntfield RT, Hicks CM. Sistemik lupus eritematozus ve vaskülitler. İçinde: Duvarlar RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, ed. Rosen'in Acil Tıp: Kavramlar ve Klinik Uygulama. 9. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bölüm 108.

Karga MK. Sistemik lupus eritematozusun etiyolojisi ve patogenezi. İçinde: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, ed. Kelley ve Firestein'ın Romatoloji Ders Kitabı. 10. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bölüm 79.

Fanouriakis A, Kostopoulou M, Alunno A, et al. Sistemik lupus eritematozus yönetimi için EULAR tavsiyelerinin 2019 güncellemesi. Ann Rheum Dis. 2019;78(6) :736-745. PMID: 30926722 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30926722/.

Hahn BH, McMahon MA, Wilkinson A, et al. Lupus nefritinin taranması, tedavisi ve yönetimi için Amerikan Romatoloji Koleji kılavuzları. Artrit Bakımı Res (Hoboken). 2012;64(6):797-808. PMID: 22556106 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22556106/.

van Vollenhoven RF, Mosca M, Bertsias G, et al. Sistemik lupus eritematozusta hedefe yönelik tedavi: uluslararası bir görev gücünden öneriler. Ann Rheum Dis. 2014;73(6):958-967. PMID: 24739325 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24739325.

Yen EY, Singh RR. Kısa Rapor: lupus - genç kadınlarda tanınmayan önde gelen bir ölüm nedeni: ülke çapında ölüm sertifikalarını kullanan nüfusa dayalı bir çalışma, 2000-2015. Artrit Romatol. 2018;70(8):1251-1255. PMID: 29671279 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29671279/.