skleroderma

Skleroderma, ciltte ve vücudun başka yerlerinde yara izi benzeri doku oluşumunu içeren bir hastalıktır. Ayrıca küçük arterlerin duvarlarını kaplayan hücrelere de zarar verir.

Skleroderma bir tür otoimmün bozukluktur. Bu durumda, bağışıklık sistemi yanlışlıkla sağlıklı vücut dokusuna saldırır ve zarar verir.

Sklerodermanın nedeni bilinmemektedir. Deride ve diğer organlarda kolajen adı verilen bir maddenin birikmesi, hastalığın semptomlarına yol açar.

Hastalık en sık 30 ila 50 yaş arasındaki insanları etkiler. Kadınlar erkeklerden daha sık skleroderma alırlar. Sklerodermalı bazı kişilerin silika tozu ve polivinil klorür çevresinde olma geçmişi vardır, ancak çoğu yoktur.

Yaygın skleroderma, sistemik lupus eritematozus ve polimiyozit dahil olmak üzere diğer otoimmün hastalıklarla ortaya çıkabilir. Bu durumlar farklılaşmamış bağ dokusu hastalığı veya örtüşme sendromu olarak adlandırılır.

Bazı skleroderma türleri sadece cildi etkilerken, diğerleri tüm vücudu etkiler.

• Lokalize skleroderma (morfea olarak da bilinir) - Genellikle sadece göğüs, karın veya uzuvdaki cildi etkiler, ancak genellikle eller ve yüzde değil. Morfea yavaş gelişir ve nadiren vücutta yayılır veya iç organ hasarı gibi ciddi sorunlara neden olur.
• Sistemik skleroderma veya skleroz - Geniş cilt bölgelerini ve kalp, akciğerler veya böbrekler gibi organları etkileyebilir. Sınırlı hastalık (CREST sendromu) ve yaygın hastalık olmak üzere iki ana tipi vardır.

Sklerodermanın cilt belirtileri şunları içerebilir:

• Soğuk havaya tepki olarak maviye veya beyaza dönen parmaklar veya ayak parmakları (Raynaud fenomeni)
• Parmakların, ellerin, önkolun ve yüzün derisinin sertliği ve sıkılığı
• Saç kaybı
• Normalden daha koyu veya daha açık cilt
• Bazen diş macununa benzeyen beyaz bir maddeyi sızdıran derinin altında küçük beyaz kalsiyum topakları
• Parmak uçlarında veya ayak parmaklarında yaralar (ülserler)
• Yüzdeki sıkı ve maske benzeri cilt
• Yüzde veya tırnak kenarlarında yüzeyin altında görünen küçük, genişlemiş kan damarları olan telenjiektaziler

Kemik ve kas semptomları şunları içerebilir:

• Eklem ağrısı, sertlik ve şişme, hareket kaybına neden olur. Eller genellikle doku ve tendonların etrafındaki fibrozis nedeniyle tutulur.
• Ayaklarda uyuşma ve ağrı.

Solunum sorunları, akciğerlerdeki yara izinden kaynaklanabilir ve şunları içerebilir:

• Kuru öksürük
• Nefes darlığı
• hırıltı
• Akciğer kanseri için artan risk

Sindirim sistemi sorunları şunları içerebilir:

• yutma güçlüğü
• Özofagus reflü veya mide ekşimesi
• Yemekten sonra şişkinlik
• Kabızlık
• İshal
• Dışkıyı kontrol etme sorunları

Kalp sorunları şunları içerebilir:

• Anormal kalp ritmi
• Kalbin etrafında sıvı
• Kalp kasında fibrozis, kalp fonksiyonunun azalması

Böbrek ve genitoüriner problemler şunları içerebilir:

• Böbrek yetmezliği gelişimi
• Erkeklerde erektil disfonksiyon
• Kadınlarda vajinal kuruluk

Sağlık hizmeti sağlayıcısı tam bir fizik muayene yapacaktır. Sınav şunları gösterebilir:

• Parmaklarda, yüzde veya başka yerlerde sıkı, kalın deri.
• Küçük kan damarlarının anormallikleri için tırnak kenarındaki deri ışıklı bir büyüteçle bakılabilir.
• Akciğerler, kalp ve karın anormallikler açısından incelenecektir.

Kan basıncınız kontrol edilecektir. Skleroderma, böbreklerdeki küçük kan damarlarının daralmasına neden olabilir. Böbreklerinizle ilgili sorunlar, yüksek tansiyona ve böbreğin işlevinin azalmasına neden olabilir.

Kan ve idrar testleri şunları içerebilir:

• Antinükleer antikor (ANA) paneli
• Skleroderma antikor testi
• ESR (sed oranı)
• romatoid faktör
• Tam kan sayımı
• Kreatinin dahil metabolik panel
• Kalp kası testleri
• idrar tahlili

Diğer testler şunları içerebilir:

• Göğüs röntgeni
• Akciğerlerin BT taraması
• Elektrokardiyogram (EKG)
• ekokardiyogram
• Akciğerlerinizin ve gastrointestinal (GI) kanalınızın ne kadar iyi çalıştığını görmek için testler
• cilt biyopsisi

Skleroderma için spesifik bir tedavi yoktur. Sağlayıcınız cilt, akciğerler, böbrekler, kalp ve gastrointestinal sistemdeki hastalığın boyutunu değerlendirecektir.

Yaygın cilt hastalığı olan kişiler (sınırlı cilt tutulumu yerine) ilerleyici ve iç organ hastalığına daha yatkın olabilir. Hastalığın bu formu diffüz kutanöz sistemik skleroz (dcSSc) olarak sınıflandırılır. Vücut çapında (sistemik) tedaviler en sık bu hasta grubu için kullanılır.

Belirtilerinizi kontrol altına almak ve komplikasyonları önlemek için size ilaçlar ve diğer tedaviler verilecektir.

Progresif sklerodermayı tedavi etmek için kullanılan ilaçlar şunları içerir:

• Prednizon gibi kortikosteroidler. Bununla birlikte, günde 10 mg'ın üzerindeki dozlar önerilmez çünkü daha yüksek dozlar böbrek hastalığını ve yüksek tansiyonu tetikleyebilir.
• Mikofenolat, siklofosfamid, siklosporin veya metotreksat gibi bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar.
• Artrit tedavisinde hidroksiklorokin.

Hızla ilerleyen skleroderması olan bazı kişiler, otolog hematopoietik kök hücre transplantasyonu (HSCT) için aday olabilir. Bu tür tedavilerin özel merkezlerde yapılması gerekir.

Spesifik semptomlar için diğer tedaviler şunları içerebilir:

• Raynaud fenomenini iyileştirmek için tedaviler.
• Omeprazol gibi mide ekşimesi veya yutma sorunları için ilaçlar.
• Yüksek tansiyon veya böbrek sorunları için ACE inhibitörleri gibi tansiyon ilaçları.
• Cilt kalınlaşmasını gidermek için ışık tedavisi.
• Bosentan ve sildenafil gibi akciğer fonksiyonlarını iyileştiren ilaçlar.

Tedavi genellikle fizik tedaviyi de içerir.

Bazı insanlar sklerodermalı kişiler için bir destek grubuna katılmaktan yararlanabilir.

Bazı insanlarda semptomlar ilk birkaç yıl hızla gelişir ve kötüleşmeye devam eder. Bununla birlikte, çoğu insanda hastalık yavaş yavaş kötüleşir.

Sadece cilt semptomları olan insanlar daha iyi bir görünüme sahiptir. Yaygın (sistemik) sklerodermaya yol açabilir.

• Kalp yetmezliği
• Pulmoner fibroz adı verilen akciğerlerin skarlaşması
• Akciğerlerde yüksek tansiyon (pulmoner hipertansiyon)
• Böbrek yetmezliği (skleroderma böbrek krizi)
• Besinlerin besinlerden emilimi sorunları
• Kanser

Raynaud fenomeni, derinin ilerleyici kalınlaşması veya yutma güçlüğü çekiyorsanız, sağlayıcınızı arayın.

Progresif sistemik skleroz; Sistemik skleroz; Sınırlı skleroderma; CREST sendromu; Lokalize skleroderma; Morfea - doğrusal; Raynaud fenomeni - skleroderma

• Raynaud fenomeni
• CREST sendromu
• sklerodaktili
• telenjiektazi

Herrick AL, Pan X, Peytrignet S, et al. Erken yaygın kutanöz sistemik sklerozda tedavi sonucu: Avrupa Skleroderma Gözlem Çalışması (ESOS). Ann Rheum Dis. 2017;76(7):1207-1218. PMID: 28188239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28188239/.

Poole JL, Dodge C. Skleroderma: terapi. İçinde: Skirven TM, Osterman AL, Fedroczyk JM, Amadio PC, Feldscher SB, Shin EK, eds. El ve Üst Ekstremite Rehabilitasyonu. 7. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: bölüm 92.

Sullivan KM, Goldmuntz EA, Keyes-Elstein L, et al. Şiddetli skleroderma için miyeloablatif otolog kök hücre nakli. N İngilizce J Med. 2018;378(1):35-47. PMID: 29298160 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29298160/.

Varga J. Sistemik sklerozun etiyolojisi ve patogenezi. İçinde: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, Koretzky GA, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Firestein ve Kelly'nin Romatoloji Ders Kitabı. 11. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021:bölüm 88.

Varga J. Sistemik skleroz (skleroderma). İçinde: Goldman L, Schafer AI, ed. Goldman-Cecil Tıp. 26. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:bölüm 251.