Pulmoner veno-tıkayıcı hastalık

Pulmoner veno-tıkayıcı hastalık (PVOD) çok nadir görülen bir hastalıktır. Akciğer arterlerinde yüksek tansiyona yol açar (pulmoner hipertansiyon).

Çoğu durumda, PVOD'nin nedeni bilinmemektedir. Yüksek tansiyon, pulmoner arterlerde meydana gelir. Bu akciğer arterleri doğrudan kalbin sağ tarafına bağlıdır.

Durum viral bir enfeksiyonla ilgili olabilir. Lupus veya kemik iliği nakli gibi bazı hastalıkların bir komplikasyonu olarak ortaya çıkabilir.

Bozukluk, çocuklar ve genç yetişkinler arasında en yaygın olanıdır. Hastalık kötüleştikçe, şunlara neden olur:

• Daralmış pulmoner damarlar
• Pulmoner arter hipertansiyonu
• Akciğerlerin tıkanması ve şişmesi

PVOD için olası risk faktörleri şunları içerir:

• Durumun aile öyküsü
• Sigara içmek
• Trikloroetilen veya kemoterapi ilaçları gibi maddelere maruz kalma
• Sistemik skleroz (otoimmün cilt bozukluğu)

Belirtiler aşağıdakilerden herhangi birini içerebilir:

• Nefes darlığı
• Kuru öksürük
• eforda yorgunluk
• Bayılma
• Kan tükürme
• Düz yatarken nefes almada zorluk

Sağlık hizmeti sağlayıcısı sizi muayene edecek ve tıbbi geçmişinizi ve semptomlarınızı soracaktır.

Sınav şunları ortaya çıkarabilir:

• Boyun damarlarında artan basınç
• Parmakların kulüplenmesi
• Oksijen eksikliği nedeniyle cildin mavimsi renklenmesi (siyanoz)
• Bacaklarda şişme

Sağlayıcınız, bir stetoskop ile göğüs ve akciğerleri dinlerken anormal kalp sesleri duyabilir.

Aşağıdaki testler yapılabilir:

• Arteriyel kan gazları
• kan oksimetresi
• Göğüs röntgeni
• Göğüs BT
• Kalp kateterizasyonu
• Akciğer fonksiyon testleri
• ekokardiyogram
• Akciğer biyopsisi

Şu anda bilinen etkili bir tıbbi tedavi yoktur. Bununla birlikte, aşağıdaki ilaçlar bazı insanlar için yararlı olabilir:

• Kan damarlarını genişleten ilaçlar (vazodilatörler)
• Bağışıklık sistemi yanıtını kontrol eden ilaçlar (azatioprin veya steroidler gibi)

Akciğer nakli gerekebilir.

Bebeklerde sonuç genellikle çok kötüdür ve hayatta kalma oranı sadece birkaç haftadır. Yetişkinlerde sağkalım aylar ila birkaç yıl arasında olabilir.

PVOD komplikasyonları şunları içerebilir:

• Geceleri de dahil olmak üzere kötüleşen nefes almada zorluk (uyku apnesi)
• Pulmoner hipertansiyon
• Sağ taraflı kalp yetmezliği (kor pulmonale)

Bu bozukluğun belirtileri varsa sağlayıcınızı arayın.

Pulmoner vazo-tıkayıcı hastalık

• Solunum sistemi

Çene K, Channick RN. Pulmoner hipertansiyon. İçinde: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, ve diğerleri, eds. Murray ve Nadel'in Solunum Tıbbı Ders Kitabı. 6. baskı.Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bölüm 58.

Churg A, Wright JL. Pulmoner hipertansiyon. İçinde: Leslie KO, Wick MR, ed. Pratik Pulmoner Patoloji: Tanısal Bir Yaklaşım. 3. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bölüm 12.

Mclaughlin VV, Humbert M. Pulmoner hipertansiyon. İçinde: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald Kalp Hastalığı: Kardiyovasküler Tıp Ders Kitabı. 11. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bölüm 85.