Kanama Diyatezi Hakkında Neler Bilmeli: Nedenleri, Belirtileri, Tedavisi

İçerik

• Kanama diyatezi hakkında hızlı gerçekler
• Kanama diyatezi belirtileri
• Kanama diyatezi nedenleri
• Kalıtsal kanama diyatezi
• Hemofili
• Von Willebrand hastalığı
• Bağ dokusu hastalıkları
• Ehlers-Danlos sendromu (EDS)
• Osteogenez imperfekta (kırılgan kemik hastalığı)
• Kromozomal sendromlar
• Faktör XI eksikliği
• Fibrinojen bozuklukları
• Vasküler (kan damarı) anormallikleri
• Kalıtsal hemorajik telenjiektazi (HHT)
• Diğer konjenital kanama bozuklukları
• Edinilmiş kanama diyatezi
• Kanama diyatezi nasıl tedavi edilir
• Tedavi genellikle önleyici tedbirleri içerir
• Kanama diyatezi nasıl teşhis edilir
• Teşhis testleri
• Ne zaman doktora görünmeli
• Götürmek

Kanama diyatezi, kolayca kanama veya morarma eğilimi anlamına gelir. “Diyatezi” kelimesi eski Yunanca “devlet” veya “durum” kelimesinden gelir.

Çoğu kanama bozukluğu, kan düzgün bir şekilde pıhtılaşmadığında ortaya çıkar. Kanama diyatezi belirtileri hafif ila şiddetli arasında değişebilir.

Kanama ve morarma nedenleri aşağıdakiler dahil olmak üzere geniş ölçüde değişebilir:

• yaralanmaya normal tepki
• kalıtsal bir bozukluk
• bazı ilaçlara veya bitkisel preparatlara bir cevap
• kan damarlarında veya bağ dokusunda anormallikler
• lösemi gibi akut bir hastalık

Tanı ve tedavisi ile birlikte kanama diyatezi yaygın semptomları ve nedenleri hakkında bilgi edinmek için okumaya devam edin.

Kanama diyatezi hakkında hızlı gerçekler

• Sağlıklı insanların yaklaşık yüzde 26 ila yüzde 45'inde burun kanaması, diş eti kanaması veya kolay morarma öyküsü vardır.
• Üreme çağındaki kadınların yaklaşık yüzde 5 ila 10'u ağır dönemlerde (menoraji) tedavi görmektedir.
• Nüfusun yüzde 20'sinden fazlası en az bir kanama belirtisi bildiriyor.

Kanama diyatezi belirtileri

Kanama diyatezi belirtileri bozukluğun nedeni ile ilişkilidir. Genel belirtiler şunları içerir:

• kolayca morarma
• diş eti kanaması
• açıklanamayan burun kanaması
• ağır ve uzun menstrüel kanama
• ameliyat sonrası ağır kanama
• küçük kesikler, kan alımı veya aşılardan sonra ağır kanama
• dişçilik sonrası aşırı kanama
• rektumdan kanama
• dışkıda kan
• idrarınızdaki kan
• kusmuğun kanı

Diğer spesifik semptomlar şunları içerir:

• Kanama diyatezi nedenleri

  Kanama diyatezi kalıtsal veya edinsel olabilir. Bazı durumlarda, kalıtsal kanama bozuklukları (hemofili gibi) de edinilebilir.

  Kanama diyatezinin en yaygın nedenleri, genellikle edinilen ve kalıtsal olmayan trombosit bozukluklarıdır. Trombositler, kan pıhtılaşmasına yardımcı olan büyük kemik iliği hücrelerinin parçalarıdır.

  
  

  Bu tablo, kanama diyatezi için olası tüm nedenleri listeler. Her bir neden hakkında daha fazla bilgi aşağıdadır.

  Kalıtsal kanama diyatezi

  Hemofili

  Hemofili belki de en iyi bilinen kalıtsal kanama diyatezi, ancak en yaygın olanı değildir.

  Hemofili, kanınızda anormal derecede düşük pıhtılaşma faktörleri vardır. Bu aşırı kanamaya neden olabilir.

  Hemofili çoğunlukla erkekleri etkiler. Ulusal Hemofili Vakfı, hemofilinin her 5.000 erkek doğumunda yaklaşık 1 oranında meydana geldiğini tahmin etmektedir.

  Von Willebrand hastalığı

  Von Willebrand hastalığı en sık görülen kalıtsal kanama bozukluğudur. Kanınızda von Willebrand proteininin olmaması, kanın düzgün bir şekilde pıhtılaşmasını önler.

  Von Willebrand hastalığı hem erkekleri hem de kadınları etkiler. Genellikle hemofili daha hafiftir.

  
  

  Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezleri (CDC), von Willebrand hastalığının nüfusun yaklaşık yüzde 1'inde meydana geldiğini bildirmektedir.

  Kadınların ağır adet kanaması nedeniyle semptomları fark etmesi daha olası olabilir.

  Bağ dokusu hastalıkları

  Ehlers-Danlos sendromu (EDS)

  Ehlers-Danlos sendromu vücudun bağ dokularını etkiler. Kan damarları kırılgan olabilir ve morarma sık olabilir. 13 farklı sendrom türü vardır.

  Dünya çapında 5.000 ila 20.000 kişiden yaklaşık 1'inde Ehlers-Danlos sendromu vardır.

  Osteogenez imperfekta (kırılgan kemik hastalığı)

  Osteogenez imperfekta, kırılgan kemiklere neden olan bir hastalıktır. Genellikle doğumda bulunur ve sadece aile öyküsü olan çocuklarda gelişir. 20.000'de yaklaşık 1 kişi bu kırılgan kemik bozukluğunu geliştirecektir.

  Kromozomal sendromlar

  Kromozomal anormallikler, anormal trombosit sayımlarının neden olduğu kanama bozuklukları ile ilişkili olabilir. Bunlar:

  • Turner sendromu
  • Down sendromu (bazı spesifik formlar)
  • Noonan sendromu
  • DiGeorge sendromu
  • Cornelia de Lange sendromu
  • Jacobsen sendromu

  Faktör XI eksikliği

  Faktör XI eksikliği, kan proteini faktörü XI eksikliğinin kan pıhtılaşmasını sınırladığı nadir görülen kalıtsal bir kanama bozukluğudur. Genellikle hafiftir.

  Semptomlar travma veya ameliyattan sonra ağır kanama ve morarmaya ve burun kanamasına yatkınlığı içerir.

  Faktör XI eksikliği yaklaşık 1 milyon kişiden 1'ini etkiler. Aşkenazi Yahudi kökenli insanların yüzde 8'ini etkilediği tahmin edilmektedir.

  Fibrinojen bozuklukları

  Fibrinojen, kan pıhtılaşmasında rol oynayan bir kan plazma proteinidir. Fibrinojen eksik olduğunda, küçük kesiklerden bile ciddi kanamaya neden olabilir. Fibrinojen ayrıca pıhtılaşma faktörü I olarak da bilinir.

  Üç tür fibrinojen bozukluğu vardır, hepsi nadirdir: afibrinojenemi, hipofibrinojenemi ve disfibrinojenemi. İki tip fibrinojen bozukluğu hafiftir.

  Vasküler (kan damarı) anormallikleri

  Kalıtsal hemorajik telenjiektazi (HHT)

  Kalıtsal hemorajik telanjiektazi (HHT) (veya Osler-Weber-Rendu sendromu) 5.000 kişide tahmini 1'i etkiler.

  Bu genetik bozukluğun bazı formları, cildin yüzeyine yakın, telenjiektaz adı verilen kan damarlarının görünür oluşumları ile karakterizedir.

  Diğer semptomlar sık ​​burun kanaması ve bazı durumlarda iç kanamalardır.

  Diğer konjenital kanama bozuklukları

  • psikojenik purpura (Gardner-Diamond sendromu)
  • trombositopeni
  • Fanconi anemisi ve Shwachman-Diamond sendromu dahil kemik iliği yetmezliği sendromları
  • Gaucher hastalığı, Niemann-Pick hastalığı, Chediak-Higashi sendromu, Hermansky-Pudlak sendromu ve Wiskott-Aldrich sendromu dahil depolama havuzu bozuklukları
  • Glanzmann trombasthenia
  • Bernard-Soulier sendromu

  Edinilmiş kanama diyatezi

  Bazı durumlarda, genellikle kalıtsal olan bir kanama bozukluğu, genellikle hastalığın bir sonucu olarak da edinilebilir.

  İşte kanama diyatezinin kazanılmış nedenlerinden bazıları:

  • düşük trombosit sayısı (trombositopeni)
  • karaciğer hastalığı
  • böbrek yetmezliği
  • tiroid hastalığı
  • Cushing sendromu (anormal derecede yüksek kortizol hormonu ile karakterize edilir)
  • amiloidoz
  • K vitamini eksikliği (K vitamini kan pıhtılaşması için gereklidir)
  • Kanınızın çok fazla pıhtılaşmasına neden olan nadir bir durum olan yaygın damar içi pıhtılaşma (DIC)
  • heparin, warfarin (Coumadin), argatroban ve dabigatran (Pradaxa) dahil antikoagülan (kan inceltici) tedavi
  • sıçan zehiri veya sıçan zehiri ile kontamine olmuş maddeler gibi antikoagülanlarla zehirlenme
  • edinilmiş pıhtılaşma faktörü eksikliği veya fibrinojen eksikliği
  • aşağılık

  Kanama diyatezi nasıl tedavi edilir

  Kanama diyatezi tedavisi, bozukluğun nedenine ve şiddetine bağlıdır. Son yıllarda, kan faktörlerinin sentetik üretimi, tedaviyi büyük ölçüde geliştirdi ve enfeksiyon olasılığını azalttı.

  Altta yatan herhangi bir hastalık veya eksiklik uygun şekilde tedavi edilecektir. Örneğin, K vitamini eksikliğinin tedavisi gerekirse bir K vitamini takviyesi artı ek pıhtılaşma faktörü olabilir.

  Diğer tedaviler hastalığa özgüdür:

  • Hemofili, sentetik olarak üretilen kan pıhtılaşma faktörleri ile tedavi edilir.
  • Von Willebrand hastalığı (gerekirse) kandaki von Willebrand faktörü seviyesini artıran ilaçlarla veya kan faktörü konsantreleriyle tedavi edilir.
  • Bazı kanama bozuklukları antifibrinolitiklerle tedavi edilir. Bu ilaçlar kandaki pıhtılaşma faktörlerinin bozulmasını yavaşlatmaya yardımcı olur. Özellikle ağızda dahil olmak üzere mukoza zarlarından kanama veya adet kanaması için faydalıdırlar.
  • Antifibrinolitikler diş prosedürlerinde aşırı kanamayı önlemek için de kullanılabilir.
  • Faktör XI eksikliği taze dondurulmuş plazma, faktör XI konsantreleri ve antifibrinolitiklerle tedavi edilebilir. Daha yeni bir tedavi, genetik olarak tasarlanmış bir kan faktörü olan NovoSeven RT'nin kullanılmasıdır.
  • Kanama bozukluğuna belirli bir ilaç neden oluyorsa, bu ilaç ayarlanabilir.
  • 2018 araştırma makalesi, antikoagülan ilaç sürekli intravenöz protamin sülfatla karıştığında kan diyatezi tedavisini önermektedir.
  • Ağır adet kanaması, doğum kontrol hapları dahil olmak üzere hormon tedavileri ile tedavi edilebilir.

  Tedavi genellikle önleyici tedbirleri içerir

  • Diş eti kanamasını önlemek için iyi ağız hijyeni uygulayın.
  • Aspirin ve steroid olmayan antienflamatuar ilaçlardan (NSAID'ler) kaçının.
  • Kanama veya morarmaya neden olabilecek temas sporlarından veya egzersiz türlerinden kaçının.
  • Spor veya egzersiz sırasında koruyucu dolgu kullanın.

  

  Kanama diyatezi nasıl teşhis edilir

  Kanama diyatezi, özellikle hafif vakaların teşhis edilmesi zor olabilir.

  Bir doktor ayrıntılı bir tıbbi öykü ile başlayacaktır. Bu, geçmişte kanamanızı veya kanama yaşamış herhangi bir aile üyeniz olup olmadığını içerir. Ayrıca aspirin de dahil olmak üzere aldığınız ilaçlar, bitkisel preparatlar veya takviyeler hakkında sorular sorarlar.

  Tıbbi kılavuzlar kanamanın şiddetini derecelendirir.

  Doktor, özellikle purpura ve peteşi gibi cilt anormalliklerini aramak için sizi fiziksel olarak muayene edecektir.

  Bebekler ve küçük çocuklarda, doktor tipik olarak bazı konjenital kanama bozuklukları ile ilişkili anormal fiziksel özellikleri arayacaktır.

  Teşhis testleri

  Temel tarama testleri, trombositlerinizde, kan damarlarınızda ve pıhtılaşma proteinlerinde anormallikleri aramak için tam kan çalışması (veya tam kan sayımı) içerir. Doktor ayrıca kan pıhtılaşma yeteneğinizi test edecek ve pıhtılaşma faktörü eksikliklerini arayacaktır.

  Diğer spesifik testler fibrojen aktivitesi, von Willebrand faktör antijeni ve K vitamini eksikliği gibi diğer faktörleri arayacaktır.

  Bir doktor ayrıca, karaciğer hastalığının, kan hastalığının veya başka bir sistemik hastalığın kanama bozukluğunuzla ilişkili olabileceğinden şüphelenirse başka testler isteyebilir. Ayrıca genetik testler yapabilirler.

  Kesin tanı sağlayan tek bir test yoktur, bu nedenle test süreci zaman alabilir. Ayrıca, kanama öyküsü olmasına rağmen, laboratuvar testleri sonuçları kesin olmayabilir.

  Doktorunuz daha fazla test veya tedavi için sizi bir kan uzmanına (hematolog) yönlendirebilir.

  Ne zaman doktora görünmeli

  Ailenizde kanama öykünüz varsa veya siz veya çocuğunuz normal morarma veya kanamadan daha fazlasına sahipse, bir doktora görünün. Kesin bir tanı koymak ve tedavi görmek önemlidir. Bazı kanama bozuklukları erken tedavi edilirse daha iyi prognoza sahiptir.

  Ameliyat yapmayı, doğum yapmayı veya kapsamlı dişhekimliği çalışmalarını bekliyorsanız, kanama bozukluğu hakkında bir doktora görünmek özellikle önemlidir. Durumunuzu bilmek, doktorun veya cerrahın aşırı kanamayı önlemek için önlem almasına izin verir.

  Götürmek

  Kanama diyatezi neden ve şiddetinde büyük farklılıklar gösterir. Hafif bozuklukların tedaviye ihtiyacı olmayabilir. Bazen belirli bir teşhis zor olabilir.

  Teşhis ve tedavi mümkün olduğunca erken yapılmalıdır. Belirli bozukluklar için bir tedavi olmayabilir, ancak semptomları yönetmenin yolları vardır.

  Yeni ve geliştirilmiş tedaviler geliştirilme aşamasındadır. Farklı kanama diyatezi türleri ile ilgili bilgi ve yerel organizasyonlar için Ulusal Hemofili Vakfı ile temasa geçebilirsiniz.

  Ulusal Sağlık Enstitüleri Genetik ve Nadir Hastalıklar Bilgi Merkezi'nin de bilgi ve kaynakları vardır.

  Bir tedavi planını doktorunuzla veya uzmanınızla tartışın ve katılabileceğiniz tüm klinik araştırmaları sorun.