Primer Safra Sirozu

İçerik

• genel bakış
• aşamaları nelerdir?
• Semptomlar ve komplikasyonlar nelerdir?
• PBC'ye ne sebep olur?
• Tedavi seçenekleri nelerdir?
• Nasıl teşhis edilir?
• Görünüm nedir?

genel bakış

Daha önce primer biliyer siroz olarak bilinen primer biliyer kolanjit (PBC), karaciğerdeki safra kanallarına verilen hasarın neden olduğu bir hastalıktır. Bu küçük kanallar sindirim sıvısını veya safrayı karaciğerden ince bağırsağa taşır.

Bağırsakta safra, yağın parçalanmasına yardımcı olur ve A, D, E ve K gibi yağda çözünen vitaminlerin emilimine yardımcı olur.

Safra kanallarındaki hasar, safranın karaciğerde birikmesine izin verir. Zamanla, biriken safra karaciğere zarar verir. Kalıcı skar ve siroza yol açabilir.

PBC'li kişiler 10 yıla kadar herhangi bir semptom geliştirmeyebilir. Ve bir kişinin daha erken bir PBC aşaması varsa (aşama 1 veya 2), yaşam beklentisi normaldir.

PBC'si olan bir kişinin ileri bir aşamada görüldüğü gibi ileri belirtiler varsa, ortalama yaşam süresi yaklaşık 10-15 yıldır.

Ancak, herkes farklı. Bazı insanlar hastalıkla diğerlerinden daha uzun yaşar. Yeni tedaviler PBC'li insanlar için görünümü iyileştirmektedir.

aşamaları nelerdir?

PBC'nin dört aşaması vardır. Karaciğere ne kadar hasar verildiğine dayanıyorlar.

• 1. Aşama. Orta büyüklükteki safra kanallarının duvarlarında iltihaplanma ve hasar var.
• 2. aşama. Küçük safra kanallarında tıkanma var.
• Sahne 3. Bu aşama skarlaşmanın başlangıcını işaret eder.
• Aşama 4. Siroz gelişti. Bu kalıcı, ciddi yara izi ve karaciğere zarar verir.

Semptomlar ve komplikasyonlar nelerdir?

PBC yavaş gelişir. Tanı koyduktan sonra bile yıllarca hiçbir semptomunuz olmayabilir.

İlk belirtiler genellikle kaşıntılı cilt ile birlikte yorgunluk, ağız kuruluğu ve kuru gözlerdir.

Daha sonraki semptomlar şunları içerebilir:

• göbek ağrısı
• cildin kararması
• mide bulantısı
• iştah kaybı
• kilo kaybı
• kuru gözler ve ağız
• cilt (ksantomlar) veya gözlerin (ksantelazmalar) altındaki küçük sarı veya beyaz şişlikler
• eklem, kas veya kemik ağrısı
• cilt ve gözlerin sararması (sarılık)
• sıvı birikiminden şişmiş göbek
• bacaklarda ve ayak bileklerinde şişme (ödem)
• ishal
• zayıflamış kemiklerin neden olduğu kırıklar

PBC, ilerleyici karaciğer hasarına neden olabilir. Safra ve vücudunuzdan çıkarmaya yardımcı olan maddeler karaciğerinizde sıkışabilir. Safranın yedeği ayrıca dalak ve safra kesesi gibi yakındaki organları da etkileyebilir.

Safra karaciğerinize yapıştığında, daha az sindirim için kullanılabilir. Safra eksikliği, vücudunuzun gıdalardan yeterli besini emmesini önleyebilir.

PBC'nin olası komplikasyonları şunları içerir:

• genişlemiş bir dalak
• safra kesesi taşları
• yüksek kolesterol seviyeleri
• zayıflamış kemikler (osteoporoz)
• vitamin eksiklikleri
• siroz
• Karaciğer yetmezliği

PBC'ye ne sebep olur?

PBC bir otoimmün hastalıktır. Bu, bağışıklık sisteminizin yabancı bir istilacı için karaciğerinizdeki dokuyu yanlış yaptığı ve ona saldırdığı anlamına gelir.

Bağışıklık sisteminizde bakteri ve virüsler gibi zararlı istilacıları tanımlayan ve bunlarla savaşan bir “katil” T hücresi ordusu vardır. PBC'li insanlarda, bu T hücreleri yanlışlıkla karaciğere saldırır ve safra kanallarındaki hücrelere zarar verir.

Doktorlar bu bağışıklık sistemi saldırısına neyin neden olduğunu tam olarak bilmiyorlar. Muhtemelen hem genetik hem de çevresel nedenlerle tetiklenmektedir.

Kadınsanız PBC geliştirme olasılığınız daha yüksektir. Amerikan Karaciğer Vakfı'na göre, PBC teşhisi konan kişilerin yaklaşık yüzde 90'ı kadındır.

Ek risk faktörleri şunları içerir:

• 30 ile 60 yaşları arasında olmak
• bir ebeveynin olması veya bu durumla kardeş olması
• sigara içmek
• belirli kimyasallara maruz kalmak

Tedavi seçenekleri nelerdir?

PBC için bir tedavi olmamasına rağmen, tedaviler semptomlarınızı iyileştirebilir ve karaciğerinizi daha fazla hasara karşı koruyabilir.

Genellikle deneyen ilk tedavi doktorları ursodeoksikolik asit (UDCA) veya ursodiol (Actigall, Urso) 'dir.

Ursodiol, safrayı karaciğerden ince bağırsağa taşımaya yardımcı olan bir safra asididir. Özellikle hastalık hala erken aşamada olduğunda almaya başlarsanız, karaciğer hasarını yavaşlatmaya yardımcı olabilir.

Bu ilacı ömür boyu almaya devam etmeniz gerekecek. Ursodiol'ün yan etkileri arasında kilo alımı, ishal ve saç dökülmesi bulunur.

Obeticholic acid (Ocaliva), UDCA'yı tolere edemeyen veya buna cevap vermeyen kişilerde kullanımı onaylanmış daha yeni bir ilaçtır. Bu ilaç safra üretimini azaltarak ve safrayı karaciğerin dışına itmeye yardımcı olarak karaciğerdeki safra miktarını azaltır.

Doktorunuz ayrıca aşağıdaki gibi semptomları tedavi etmek için ilaçlar reçete edebilir:

• Kaşıntı için: difenhidramin (Benadryl), hidroksizin (Vistaril) veya kolestiramin (Questran) gibi antihistaminikler
• Kuru gözler için: yapay gözyaşları
• Ağız kuruluğu için: tükürük ikameleri

Ayrıca karaciğerinize daha fazla zarar verebileceğinden alkolden kaçınmanız gerekir.

Yağda çözünen vitaminlerde eksik kalırsanız, bunları değiştirmek için takviyeler alabilirsiniz. Kalsiyum ve D vitamini almak kemiklerinizi güçlü tutmanıza yardımcı olabilir.

Bazı doktorlar, bağışıklık sisteminin karaciğere saldırmasını önlemek için bağışıklık bastırıcı ilaçlar reçete eder. Bu ilaçlar arasında metotreksat (Rheumatrex, Trexall) ve kolşisin (Colcrys) bulunur. Ancak, özellikle PBC için etkili oldukları kanıtlanmamıştır.

Amerikan Karaciğer Vakfı, ursodiolün onu alan insanların yaklaşık yüzde 50'sinde çalıştığını belirtiyor. Geri kalanı için karaciğer hasarı devam edebilir.

Karaciğeriniz düzgün çalışmak için çok hasar görürse, bir karaciğer nakline ihtiyacınız olacaktır. Bu ameliyat karaciğerinizi bir donörden sağlıklı bir ameliyatla değiştirir.

Nasıl teşhis edilir?

PBC erken evrelerinde hiçbir belirtiye neden olmadığından, doktorunuzun sipariş ettiği rutin bir kan testi sırasında başka bir nedenden dolayı teşhis edilebilir.

Birinci basamak doktorunuz veya hepatolog adı verilen bir karaciğer uzmanı PBC'yi teşhis edebilir. Doktor önce belirtilerinizi, sağlık geçmişinizi ve aile tıbbi geçmişinizi soracaktır. Ayrıca fiziksel bir sınavınız olacak.

Bu durumu teşhis etmek için kullanılan testler şunları içerir:

• karaciğer enzimlerini ve diğer karaciğer fonksiyon ölçümlerini kontrol etmek için kan testleri
• otoimmün hastalığı kontrol etmek için antimitokondriyal antikor testi (AMA)
• muayene için karaciğerin küçük bir parçasını kaldıran karaciğer biyopsisi

Doktorunuz ayrıca teşhis koymak için görüntüleme testleri de yapabilir. Bunlar:

• ultrason
• CT tarama
• Manyetik Rezonans Görüntüleme
• Safra kanallarının röntgenleri

Görünüm nedir?

PBC kronik ve ilerleyicidir. İyileştirilemez ve zamanla kalıcı karaciğer hasarına yol açabilir.

Bununla birlikte, PBC genellikle yavaş gelişir. Bu, herhangi bir semptom olmadan uzun yıllar normal yaşayabileceğiniz anlamına gelir. Ve semptomlar geliştirdiğinizde, ilaç onları yönetmeye yardımcı olabilir.

Daha iyi tedaviler son yıllarda PBC'li insanlar için görünümü iyileştirmiştir. Daha önceki yıllarda tedaviye cevap verenler normal bir yaşam beklentisine sahip olacaklar.

Mümkün olan en iyi görünüme sahip olmak için doktorunuzun önerdiği tedaviyi uygulayın. Diyet, egzersiz ve sigara içmeyerek veya alkol içmeyerek sağlıklı kalın.