Pemfigus Foliaceus

İçerik

• Semptomlar neler?
• Nedenleri nelerdir?
• Tedavi seçenekleri nelerdir?
• Komplikasyonlar nelerdir?
• Ne zaman bir doktora görünmeli
• Görünüm

Genel Bakış

Pemfigus foliaceus, cildinizde kaşıntılı kabarcıkların oluşmasına neden olan otoimmün bir hastalıktır. Deride, ağızda veya cinsel organlarda kabarcıklar veya yaralar oluşturan pemfigus adı verilen nadir cilt rahatsızlıkları ailesinin bir parçasıdır.

İki ana pemfigus türü vardır:

• pemfigus vulgaris
• pemfigus foliaceus

Pemfigus vulgaris, en yaygın ve en şiddetli tiptir. Pemfigus vulgaris sadece cildi değil mukoza zarlarını da etkiler. Ağzınızda, cildinizde ve cinsel organlarınızda ağrılı kabarcıkların oluşmasına neden olur.

Pemfigus foliaceus üst gövde ve yüzde küçük kabarcıkların oluşmasına neden olur. Pemfigus vulgaristen daha hafiftir.

Pemfigus eritematozus, sadece yüzde kabarcıkların oluşmasına neden olan bir pemfigus foliaceus türüdür. Lupuslu insanları etkiler.

Semptomlar neler?

Pemfigus foliaceus, cildinizde, genellikle göğsünüzde, sırtınızda ve omuzlarınızda sıvı dolu kabarcıkların oluşmasına neden olur. İlk başta kabarcıklar küçüktür, ancak yavaş yavaş büyürler ve sayıları artar. Sonunda tüm gövdenizi, yüzünüzü ve kafa derinizi kaplayabilirler.

Kabarcıklar kolayca açılır. Sıvı onlardan sızabilir. Cildinizi ovalarsanız, tüm üst katman daha sonra alttan ayrılabilir ve bir çarşafta soyulabilir.

Kabarcıklar açıldıktan sonra yaralar oluşturabilirler. Yaralar ölçeklenir ve kabuklanır.

Pemfigus foliaceus genellikle ağrılı olmamasına rağmen, kabarcık bölgesinde ağrı veya yanma hissi hissedebilirsiniz. Kabarcıklar da kaşınabilir.

Nedenleri nelerdir?

Pemfigus foliaceus, otoimmün bir hastalıktır. Normalde bağışıklık sistemi, bakteri ve virüs gibi yabancı istilacılarla savaşmak için antikor adı verilen proteinleri serbest bırakır. Otoimmün hastalığı olan kişilerde, antikorlar yanlışlıkla vücudun kendi dokularının peşine düşer.

Pemfigus foliaceusunuz olduğunda, antikorlar cildinizin dış tabakasındaki epidermis adı verilen bir proteine ​​bağlanır. Bu deri katmanında keratinosit adı verilen hücreler bulunur. Bu hücreler, cildinize yapı ve destek sağlayan proteini (keratin) üretir. Antikorlar keratinositlere saldırdığında ayrılırlar.Akışkan, geride bıraktıkları boşlukları doldurur. Bu sıvı kabarcıkları yaratır.

Doktorlar pemfigus foliaceusa neyin sebep olduğunu bilmiyorlar. Aşağıdakiler dahil birkaç faktör, bu duruma yakalanma olasılığınızı artırabilir:

• pemfigus yapraklı aile üyelerine sahip olmak
• güneşe maruz kalmak
• böcek ısırığı almak (Güney Amerika ülkelerinde)

Aşağıdakiler de dahil olmak üzere birçok ilaç pemfigus foliaceus ile ilişkilendirilmiştir:

• Wilson hastalığını tedavi etmek için kullanılan penisilamin (Cuprimine)
• Yüksek tansiyonu tedavi etmek için kullanılan kaptopril (Capoten) ve enalapril (Vasotec) gibi anjiyotensin dönüştürücü enzim inhibitörleri
• Yüksek tansiyonu tedavi etmek için kullanılan kandesartan (Atacand) gibi anjiyotensin-II reseptör blokerleri
• bakteriyel enfeksiyonları tedavi etmek için kullanılan rifampisin (Rifadin) gibi antibiyotikler
• steroid olmayan antiinflamatuar ilaçlar (NSAID'ler)

Pemfigus foliaceus her yaşta başlayabilir, ancak çoğunlukla 50 ila 60 yaşları arasındaki insanları etkiler. Yahudi mirasına sahip insanlar, pemfigus vulgaris için daha yüksek risk altındadır.

Tedavi seçenekleri nelerdir?

Tedavinin amacı kabarcıklardan kurtulmak ve halihazırda sahip olduğunuz su toplamalarını iyileştirmektir. Doktorunuz kortikosteroid krem ​​veya haplar yazabilir. Bu ilaç vücudunuzdaki iltihabı azaltır. Yüksek doz kortikosteroidler, artan kan şekeri seviyeleri, kilo alımı ve kemik kaybı gibi yan etkilere neden olabilir.

Pemfigus foliaceus'u tedavi etmek için kullanılan diğer ilaçlar şunları içerir:

• Bağışıklık baskılayıcılar. Azatioprin (Imuran) ve mikofenolat mofetil (CellCept) gibi ilaçlar, bağışıklık sisteminizin vücudunuzun kendi dokularına saldırmasını engeller. Bu ilaçların ana yan etkisi, enfeksiyon riskinin artmasıdır.
• Antibiyotikler, antiviral ilaçlar ve antifungal ilaçlar. Bunlar, kabarcıkların kırılması durumunda enfekte olmasını önleyebilir.

Kabarcıklar cildinizin çoğunu kaplarsa, tedavi için hastanede kalmanız gerekebilir. Doktorlar ve hemşireler enfeksiyonu önlemek için yaralarınızı temizleyecek ve saracaktır. Yaralardan kaybettiklerinizi değiştirmek için sıvı alabilirsiniz.

Komplikasyonlar nelerdir?

Açılan kabarcıklar bakteri ile enfekte olabilir. Bakteriler kan dolaşımınıza girerse, sepsis adı verilen yaşamı tehdit eden bir enfeksiyona neden olabilirler.

Ne zaman bir doktora görünmeli

Derinizde kabarcıklar varsa, özellikle de kırılırlarsa doktorunuza görünün.

Doktorunuz belirtilerinizi soracak ve cildinizi inceleyecektir. Kabarcıktan bir parça doku çıkarabilir ve test için bir laboratuvara gönderebilirler. Buna deri biyopsisi denir.

Pemfigus foliaceusunuz olduğunda bağışıklık sisteminizin ürettiği antikorları aramak için kan testi de yaptırabilirsiniz.

Zaten pemfigus teşhisi konduysa, aşağıdaki durumlarda doktorunuza başvurmalısınız:

• yeni kabarcıklar veya yaralar
• yaraların sayısında hızlı bir yayılma
• ateş
• kızarıklık veya şişme
• titreme
• zayıflık veya ağrılı kaslar veya eklemler

Görünüm

Bazı insanlar tedavi olmaksızın iyileşir. Diğerleri uzun yıllar hastalıkla yaşayabilir. Kabarcıkların geri gelmesini önlemek için yıllarca ilaç almanız gerekebilir.

Bir ilaç pemfigus foliaceusa neden oluyorsa, ilacı durdurmak genellikle hastalığı temizleyebilir.