Miyastenia Gravis

İçerik

• Myastenia gravis'in semptomları nelerdir?
• Myastenia gravise ne sebep olur?
• Myastenia gravis nasıl teşhis edilir?
• Myastenia gravis için tedavi seçenekleri
• İlaç tedavisi
• Timus bezinin çıkarılması
• Plazma değişimi
• İntravenöz immün globulin
• Yaşam tarzı değişiklikleri
• Myastenia gravis'in komplikasyonları
• Uzun vadeli görünüm

Miyastenia gravis

Myastenia gravis (MG), vücudunuzun hareket için kullandığı kaslar olan iskelet kaslarında güçsüzlüğe neden olan nöromüsküler bir hastalıktır. Sinir hücreleri ve kaslar arasındaki iletişim bozulduğunda ortaya çıkar. Bu bozukluk, önemli kas kasılmalarının meydana gelmesini önleyerek kas güçsüzlüğüne neden olur.

Myasthenia Gravis Foundation of America'ya göre MG, nöromüsküler geçişin en yaygın birincil bozukluğudur. Amerika Birleşik Devletleri'nde her 100.000 kişiden 14 ila 20'sini etkileyen nispeten nadir bir durumdur.

Myastenia gravis'in semptomları nelerdir?

MG'nin ana semptomu, kontrolünüz altındaki kaslar olan istemli iskelet kaslarındaki güçsüzlüktür. Kasların normal olarak kasılamaması, sinir uyarılarına cevap veremedikleri için ortaya çıkar. Dürtü düzgün bir şekilde iletilmezse sinir ve kas arasındaki iletişim engellenir ve güçsüzlük ortaya çıkar.

MG ile ilişkili zayıflık tipik olarak daha fazla aktivite ile kötüleşir ve dinlenme ile iyileşir. MG semptomları şunları içerebilir:

• konuşma sorunu
• merdivenlerden yukarı çıkma veya nesneleri kaldırma sorunları
• yüz felci
• kas güçsüzlüğü nedeniyle nefes almada zorluk
• yutma veya çiğneme zorluğu
• yorgunluk
• boğuk ses
• göz kapaklarının sarkması
• çift ​​görme

Herkesin her semptomu olmayacak ve kas güçsüzlüğünün derecesi günden güne değişebilir. Semptomların şiddeti, tedavi edilmezse tipik olarak zamanla artar.

Myastenia gravise ne sebep olur?

MG, genellikle bir otoimmün problemin neden olduğu nöromüsküler bir hastalıktır. Otoimmün bozukluklar, bağışıklık sisteminiz yanlışlıkla sağlıklı dokuya saldırdığında ortaya çıkar. Bu durumda normalde vücuttaki yabancı, zararlı maddelere saldıran proteinler olan antikorlar nöromüsküler kavşağa saldırır. Nöromüsküler membran hasarı, sinir hücreleri ve kaslar arasındaki iletişim için çok önemli bir madde olan nörotransmiter madde asetilkolinin etkisini azaltır. Bu, kas zayıflığına neden olur.

Bu otoimmün reaksiyonun kesin nedeni bilim adamları için net değil. Musküler Distrofi Derneği'ne göre, bir teori, belirli viral veya bakteriyel proteinlerin vücudun asetilkoline saldırmasına neden olabileceğidir.

Ulusal Sağlık Enstitüleri'ne göre, MG tipik olarak 40 yaşın üzerindeki kişilerde görülür. Kadınların daha genç yetişkinler olarak teşhis edilme olasılığı daha yüksekken, erkekler 60 veya daha büyük yaşlarda teşhis edilme olasılığı daha yüksektir.

Myastenia gravis nasıl teşhis edilir?

Doktorunuz eksiksiz bir fiziksel muayene yapmanın yanı sıra belirtilerinizin ayrıntılı bir geçmişini alacaktır. Ayrıca nörolojik bir muayene yapacaklar. Bu şunlardan oluşabilir:

• reflekslerinizi kontrol etmek
• kas güçsüzlüğü aramak
• kas tonusunu kontrol etmek
• gözlerinin düzgün hareket ettiğinden emin olmak
• vücudunuzun farklı bölgelerinde hissi test etmek
• parmağınızı burnunuza dokunmak gibi motor fonksiyonlarını test etmek

Doktorunuzun durumu teşhis etmesine yardımcı olabilecek diğer testler şunları içerir:

• tekrarlayan sinir stimülasyon testi
• MG ile ilişkili antikorlar için kan testi
• edrophonium (Tensilon) testi: Tensilon adı verilen bir ilaç (veya bir plasebo) intravenöz olarak uygulanır ve doktor gözetiminde kas hareketleri yapmanız istenir
• Bir tümörü dışlamak için BT taramaları veya MRI kullanılarak göğsün görüntülenmesi

Myastenia gravis için tedavi seçenekleri

MG'nin tedavisi yoktur. Tedavinin amacı semptomları yönetmek ve bağışıklık sisteminizin aktivitesini kontrol etmektir.

İlaç tedavisi

Bağışıklık sistemini baskılamak için kortikosteroidler ve bağışıklık baskılayıcılar kullanılabilir. Bu ilaçlar, MG'de ortaya çıkan anormal bağışıklık tepkisini en aza indirmeye yardımcı olur.

Ek olarak, piridostigmin (Mestinon) gibi kolinesteraz inhibitörleri, sinirler ve kaslar arasındaki iletişimi artırmak için kullanılabilir.

Timus bezinin çıkarılması

Bağışıklık sisteminin bir parçası olan timus bezinin çıkarılması MG'li birçok hasta için uygun olabilir. Timus çıkarıldıktan sonra, hastalar tipik olarak daha az kas zayıflığı gösterir.

Amerika Myastenia Gravis Vakfı'na göre, MG'li kişilerin yüzde 10 ila 15'inin timüsünde bir tümör olacak. Tümörler, iyi huylu bile olsa, kanserli hale gelebilecekleri için her zaman çıkarılır.

Plazma değişimi

Plazmaferez aynı zamanda plazma değişimi olarak da bilinir. Bu işlem, zararlı antikorları kandan uzaklaştırır ve bu da kas gücünde bir iyileşmeye neden olabilir.

Plazmaferez kısa süreli bir tedavidir. Vücut zararlı antikorları üretmeye devam eder ve güçsüzlük tekrarlayabilir. Plazma değişimi ameliyattan önce veya aşırı MG zayıflığı dönemlerinde faydalıdır.

İntravenöz immün globulin

İntravenöz immün globulin (IVIG), donörlerden gelen kan ürünüdür. Otoimmün MG'yi tedavi etmek için kullanılır. IVIG'nin nasıl çalıştığı tam olarak bilinmese de, antikorların oluşumunu ve işlevini etkiler.

Yaşam tarzı değişiklikleri

MG semptomlarını hafifletmeye yardımcı olmak için evde yapabileceğiniz bazı şeyler vardır:

• Kas zayıflığını en aza indirmek için bol bol dinlenin.
• Çift görmekten rahatsızsanız, göz bandı takıp takmamanız konusunda doktorunuzla konuşun.
• Her ikisi de semptomları kötüleştirebileceği için stres ve ısıya maruz kalmaktan kaçının.

Bu tedaviler MG'yi iyileştiremez. Bununla birlikte, tipik olarak belirtilerinizde iyileşme göreceksiniz. Bazı bireyler, tedaviye gerek olmadığı için remisyona girebilir.

Doktorunuza aldığınız herhangi bir ilaç veya takviye hakkında bilgi verin. Bazı ilaçlar MG semptomlarını daha da kötüleştirebilir. Yeni bir ilaç almadan önce, güvenli olduğundan emin olmak için doktorunuza danışın.

Myastenia gravis'in komplikasyonları

MG'nin en tehlikeli potansiyel komplikasyonlarından biri miyastenik krizdir. Bu, nefes alma problemlerini içerebilen, yaşamı tehdit eden kas zayıflığından oluşur. Riskleriniz hakkında doktorunuzla konuşun. Nefes almakta veya yutkunmakta güçlük çekerseniz, 112'i arayın veya hemen yerel acil servisinize gidin.

MG'li bireyler, lupus ve romatoid artrit gibi diğer otoimmün bozuklukları geliştirme riski daha yüksektir.

Uzun vadeli görünüm

MG'nin uzun vadeli görünümü birçok faktöre bağlıdır. Bazı kişilerde yalnızca hafif semptomlar olacaktır. Diğerleri sonunda bir tekerlekli sandalyeye mahkum olabilir. MG'nizin şiddetini en aza indirmek için neler yapabileceğiniz konusunda doktorunuzla konuşun. Erken ve uygun tedavi, birçok insanda hastalığın ilerlemesini sınırlayabilir.