Kernicterus Nedir?

İçerik

• genel bakış
• Kernikterus belirtileri
• Yetişkinlerde Kernicterus
• Kernikterusa ne sebep olur?
• Rh hastalığı veya ABO uyumsuzluğu
• Crigler-Najjar sendromu
• Kernikterus ve sülfonamidler
• Kernicterus risk faktörleri
• Kernikterus nasıl teşhis edilir?
• Kernicterus tedavisi
• Kernikterus komplikasyonları
• Çekirdek için görünüm

genel bakış

Kernicterus, bebeklerde en sık görülen bir beyin hasarı türüdür. Bunun nedeni beyindeki aşırı bilirubin birikimidir. Bilirubin, karaciğeriniz eski kırmızı kan hücrelerini parçaladığında üretilen ve vücudunuzun bunları kaldırabilmesi için üretilen bir atık üründür.

Yenidoğanların yüksek bilirubin seviyelerine sahip olması normaldir. Bu yeni doğan sarılık olarak bilinir. Bebeklerin yaklaşık yüzde 60'ında sarılık vardır, çünkü vücutları henüz bilmeleri gerektiği kadar bilirubini çıkaramaz. Kernicterus çok daha nadirdir. Tehlikeli olarak yüksek bilirubin seviyelerini içerir.

Kernicterus tıbbi bir acil durumdur. Bu durumdaki bebeklerin bilirubin seviyelerini düşürmek ve daha fazla beyin hasarını önlemek için hemen tedavi edilmesi gerekir.

Kernikterus belirtileri

Sarılık belirtileri, yenidoğanın yaşamının ilk birkaç günü içinde ortaya çıkabilir. Sarılık bebeğin cildinin ve gözlerinin beyazlarının sarımsı bir renge dönüşmesine neden olur. Kernicterus belirtileri daha şiddetlidir.

Kernikterusu olan bebekler de uyuşuktur. Bu, alışılmadık şekilde uykulu oldukları anlamına gelir. Tüm bebekler çok uyur, ancak uyuşuk bebekler tipik olandan daha fazla uyurlar ve uyanmaları çok zordur. Uyandıklarında çoğu zaman uykuya dalarlar.

Kernikterusun diğer semptomları şunlardır:

• tiz ağlama
• iştah azalması ve normalden daha az beslenme
• teselli edilemez ağlama
• disket veya gevşek gövde
• eksik refleksler
• baş ve topukların kemeri, bir yay gibi
• kontrol edilemeyen hareketler
• kusma
• olağandışı göz hareketleri
• ıslak veya kirli çocuk bezi eksikliği
• ateş
• nöbetler

Bu belirtileri fark ederseniz, bir doktora görünün veya bebeğinizi hemen hastaneye götürün.

Yetişkinlerde Kernicterus

Kernicterus yetişkinlerde çok nadirdir. Buna neden olan koşullar çoğunlukla bebekleri etkiler. Yetişkinlerin yüksek bilirubin seviyeleri geliştirmesi mümkündür, ancak neredeyse hiç kernikterus yoktur.

Yetişkinlerde çok yüksek bilirubin seviyelerine neden olabilecek durumlar şunlardır:

• Crigler-Najjar sendromu: Vücudun bilirubini parçalamasını zorlaştıran kalıtsal bir durum.
• Dubin-Johnson sendromu: Vücudun bilirubini etkili bir şekilde çıkarmasını önleyen nadir, kalıtsal bir bozukluk. Bu durum kernikterusa neden olmaz.
• Gilbert’in sendromu: Karaciğerin bilirubini düzgün bir şekilde işleyemediği bir durum.
• Rotor sendromu: Kanda bilirubin seviyelerinin yükselmesine neden olan kalıtsal bir bozukluk. Bu durum kernikterusa neden olmaz.

Kernikterusa ne sebep olur?

Kernicterus, tedavi edilmeyen ciddi sarılıktan kaynaklanır. Sarılık yenidoğanlarda yaygın bir sorundur. Çünkü yenidoğanın karaciğeri bilirubini yeterince hızlı işleyemez. Sonuç olarak Bilirubin bebeğin kan dolaşımında birikir.

Vücutta iki tür bilirubin vardır:

• Konjuge olmayan bilirubin: Bu tür bilirubin kan dolaşımınızdan karaciğerinize gider. Suda çözünmez, yani suda çözünmez, böylece vücudunuzun dokularında birikebilir.
• Konjuge bilirubin: Bu, karaciğerinizdeki konjuge olmayan bilirubinden dönüştürülür. Konjuge bilirubin suda çözünür, bu nedenle bağırsaklarınız yoluyla vücudunuzdan çıkarılabilir.

Konjuge olmayan bilirubin karaciğerde dönüştürülmezse, bebeğin vücudunda birikebilir. Konjuge olmayan bilirubin seviyesi çok yükseldiğinde, kandan ve beyin dokusuna hareket edebilir. Konjuge olmayan bilirubin, bir şey birikmesine neden olursa kernikterusa yol açabilir. Konjuge bilirubin kandan beyne geçmez ve genellikle vücudunuzdan çıkarılabilir. Bu nedenle, konjuge bilirubin kernikterusa yol açmaz.

Konjuge olmayan bilirubin oluşumuna yol açabilecek birkaç potansiyel neden vardır:

Rh hastalığı veya ABO uyumsuzluğu

Bazen bebeğin ve annenin kan grupları uyumlu olmayabilir. Bir anne Rh negatif ise, kırmızı kan hücrelerinin kendilerine bağlı belirli bir protein türü olmadığı anlamına gelir. Bebeğinin ondan farklı bir Rh faktörüne sahip olması mümkündür. Bebeği Rh-pozitif ise, bu, kırmızı kan hücrelerine bağlı proteine ​​sahip oldukları anlamına gelir. Bu Rh uyumsuzluğu olarak bilinir.

Rh uyumsuzluğunda, fetüsün kırmızı kan hücrelerinin bazıları plasentayı geçebilir ve annenin kan dolaşımına girebilir. Annenin bağışıklık sistemi bu hücreleri yabancı olarak tanır. Bebeğin kırmızı kan hücrelerine saldıran antikor adı verilen proteinler üretir. Annenin antikorları daha sonra plasenta yoluyla bebeğin vücuduna girebilir ve bebeğin kırmızı kan hücrelerini yok edebilir.

Bu kan hücreleri yok edildiğinde, bebeğin bilirubin seviyeleri yükselir. Bebek doğduktan sonra, kan dolaşımı ve beyinde bilirubin birikir. Rh hastalığı bugün nadirdir, çünkü anneler hamilelik sırasında tedavi edilebilir.

Benzer, ancak daha az şiddetli bir durum bazen bir annenin tip O kanına sahip olması ve bebeğinin farklı bir tipine (ABO uyumsuzluğu) sahip olması durumunda ortaya çıkabilir. Bu hala oldukça yaygın. Bu bebekler ayrıca kernikterus için daha yüksek risk altında olmasına rağmen, gerektiğinde uygun izleme ve erken tedavi ile neredeyse her zaman önlenebilir.

Crigler-Najjar sendromu

Bu kalıtsal duruma sahip bebekler, konjuge olmayan bilirubini çıkarmak için konjuge bilirubine dönüştürmek için gerekli bir enzime sahip değildir. Sonuç olarak, kanlarında yüksek seviyelerde bilirubin birikir.

Kernikterus ve sülfonamidler

Bazı ilaçlar - özellikle antibiyotikler - kernikterusa bağlanmıştır. Sülfonamidler (sülfa ilaçları olarak da bilinir) bakterileri öldüren bir grup antibiyotiktir. Yaygın bir antibiyotik, bakteriyel enfeksiyonları tedavi etmek için sülfonamid sülfametoksazol ile trimetoprim (SMX-TMP) birleştirir. Çalışmalar, sülfonamidlerin kernikterus riskini artırabileceği konusunda endişelerini artırmıştır.

Konjuge olmayan bilirubin normalde kan dolaşımından protein albümine bağlı karaciğere geçer. Karaciğerde, konjuge bilirubine dönüştürülür, böylece vücuttan çıkarılabilir. Sülfonamidler bilirubini albüminden bağlayabilir, bu da bilirubinin kan seviyelerini yükseltir. Bağlı olmayan bilirubin beyne geçebilir ve kernikterusa neden olabilir.

Kernicterus risk faktörleri

Bebekler, aşağıdaki durumlarda ciddi sarılık ve kernikterus alma olasılığı daha yüksektir:

• Erken doğdu. Bebekler 37 haftadan önce doğduğunda, karaciğerleri daha az gelişir ve bilirubini etkili bir şekilde çıkarmak daha uzun sürer.
• İyi beslenmeyin. Bilirubin dışkıda çıkarılır. Yetersiz beslenme, bebeklerin yeterince kirli çocuk bezi yapmasını önler.
• Bebek olarak sarılık olan bir ebeveyn veya kardeşiniz olsun. Bu durum ailelerde geçebilir. Kırmızı kan hücrelerinin çok erken parçalanmasına neden olan G6PD eksikliği gibi bazı kalıtsal bozukluklarla bağlantılı olabilir.
• O tipi veya Rh negatif kan grubu olan bir annede doğdu. Bu kan türlerine sahip anneler bazen yüksek bilirubin seviyeleri olan bebekleri doğurur.

Kernikterus nasıl teşhis edilir?

Kernicterus en sık bebeklerde teşhis edilir. Bilirubin seviyelerini kontrol etmek için kullanılabilecek bir test bir ışık ölçerdir. Bir doktor veya hemşire, ışık ölçeri bebeğinizin kafasına yerleştirerek bebeğinizin bilirubin seviyelerini kontrol edecektir. Işık ölçer bebeğinizin cildinde ne kadar bilirubin olduğunu veya transkutanöz bilirubin (TcB) seviyesini söyler.

Bebeğinizin TcB seviyesi yüksekse, bilirubinin vücutlarında biriktiğinin bir göstergesi olabilir. Doktorunuz bilirubin kan testi isteyecektir.

Kernicterus tedavisi

Tedavinin amacı, kernikterusun beyin hasarına neden olan seviyelere ulaşmadan önce bir bebeğin vücudundaki konjuge olmayan bilirubin miktarını azaltmaktır.

Yüksek bilirubin seviyesine sahip bebekler genellikle fototerapi veya ışık tedavisi ile tedavi edilir.Bu tedavi sırasında bebeğin çıplak vücudu özel bir ışığa maruz kalır. Işık bebeğin vücudunun konjuge olmayan bilirubini parçalama oranını arttırır.

Kernikterus komplikasyonları

Kernikteruslu bebekler bu komplikasyonları geliştirebilir:

• atetoid serebral palsi, beyin hasarının neden olduğu bir tür hareket bozukluğu
• kas tonusu eksikliği
• kas spazmları
• hareket koordinasyonu sorunu
• işitme kaybı ve sağırlık
• ararken sorun da dahil olmak üzere göz hareketi ile ilgili sorunlar
• konuşma zorluğu
• zihinsel engelli
• lekeli bebek dişleri

Çekirdek için görünüm

Kernikterus belirtileri ortaya çıktığında, beyin hasarı çoktan başlamıştır. Tedavi durdurulabilir ancak bu hasarı tersine çeviremez. Bu nedenle yenidoğanları yüksek bilirubin düzeyleri açısından izlemek - özellikle de risk altındalarsa - ve hızlı bir şekilde tedavi etmek önemlidir.