Histiyositoz: Nedir, belirtileri ve tedavisi

İçerik

• Ana semptomlar
• Teşhis nasıl yapılır
• Nasıl tedavi edilir

Histiyositoz, kanda dolaşan histiyositlerin büyük üretimi ve varlığı ile karakterize edilebilen, nadir de olsa erkeklerde daha sık görülen ve endikatif belirtilere rağmen tanısı yaşamın ilk yıllarında konan bir hastalık grubuna karşılık gelir. hastalık da her yaşta ortaya çıkabilir.

Histiyositler, bağışıklık sistemine ait hücreler olan ve bu nedenle organizmanın savunmasından sorumlu olan monositlerden elde edilen hücrelerdir. Bir farklılaşma ve olgunlaşma sürecinden geçtikten sonra, monositler, vücutta göründükleri yere göre özel isimler verilen ve epidermiste bulunduklarında Langerhans hücreleri olarak adlandırılan makrofajlar olarak adlandırılır.

Histiyositoz daha çok solunum yolu değişiklikleri ile ilişkili olsa da, histiyositlerin en büyük proliferasyonunun konumuna göre cilt, kemik, karaciğer ve sinir sistemi gibi diğer organlarda birikerek farklı semptomlar ortaya çıkabilir.

Ana semptomlar

Histiyositoz asemptomatik olabilir veya semptomların başlangıcına hızla ilerleyebilir. Histiyositozun göstergesi olan belirti ve semptomlar, daha fazla histiyosit varlığının olduğu lokasyona göre değişebilir. Bu nedenle, ana semptomlar:

• Öksürük;
• Ateş;
• Belirgin bir neden olmaksızın kilo kaybı;
• Nefes almada güçlük;
• Aşırı yorgunluk;
• Anemi;
• Daha yüksek enfeksiyon riski;
• Pıhtılaşma sorunları;
• Deri döküntüleri;
• Karın ağrısı;
• Konvülsiyonlar;
• Gecikmiş ergenlik;
• Baş dönmesi.

Büyük miktardaki histiyositler, aşırı sitokin üretimine neden olabilir, iltihaplanma sürecini tetikleyebilir ve tümör oluşumunu uyarabilir, ayrıca bu hücrelerin birikiminin doğrulandığı organlarda hasara neden olabilir. Histiyositozun kemik, deri, karaciğer ve akciğerleri etkilemesi daha yaygındır, özellikle sigara öyküsü varsa. Daha seyrek olarak histiyositoz, merkezi sinir sistemini, lenf düğümlerini, gastrointestinal sistemi ve tiroidi tutabilir.

Çocukların bağışıklık sisteminin zayıf gelişmesi nedeniyle birkaç organın daha kolay etkilenmesi olasıdır, bu da erken teşhis ve tedaviyi hemen önemli hale getirir.

Teşhis nasıl yapılır

Histiyositoz teşhisi, esas olarak etkilenen bölgenin biyopsisi ile konulur; burada mikroskop altında laboratuvar analizi, infiltrasyon varlığı ve daha önce sağlıklı olan dokuda histiyosit proliferasyonu ile infiltrasyon varlığı.

Buna ek olarak, tanıyı doğrulamak için bilgisayarlı tomografi, BRAF gibi bu hastalıkla ilişkili mutasyonların araştırılması gibi, immünohistokimyasal testlere ve nötrofil miktarında değişikliklerin olabileceği kan sayımına ek olarak diğer testler , lenfositler ve eozinofiller.

Nasıl tedavi edilir

Histiyositoz tedavisi, hastalığın derecesine ve etkilenen bölgeye bağlıdır ve özellikle kemik tutulumu durumunda kemoterapi, radyoterapi, immünsüpresif ilaçların kullanımı veya cerrahi önerilir. Histiyositoz sigaraya bağlı olduğunda, örneğin, sigarayı bırakmak tavsiye edilir, bu da hastanın durumunu önemli ölçüde iyileştirir.

Çoğu zaman hastalık kendi kendine iyileşebilir veya tedaviye bağlı olarak kaybolabilir, ancak yine de ortaya çıkabilir. Bu nedenle kişinin düzenli olarak izlenmesi, doktorun hastalığa yakalanma riski olup olmadığını gözlemlemesi ve böylelikle tedaviyi erken evrelerde kurması için önemlidir.