Faktör VII Eksikliği

İçerik

• Normal kan pıhtılaşmasında faktör VII nasıl bir rol oynar?
• 1. Vazokonstriksiyon
• 2. Bir trombosit tıkacının oluşumu
• 3. Bir fibrin tıkacının oluşumu
• 4. Yara iyileşmesi ve fibrin tıkacının tahrip olması
• Faktör VII eksikliğine ne sebep olur?
• Faktör VII eksikliğinin belirtileri nelerdir?
• Faktör VII eksikliği nasıl teşhis edilir?
• Faktör VII eksikliği nasıl tedavi edilir?
• Kanamayı kontrol etmek
• Altta yatan koşulların tedavisi
• Ameliyat öncesi ihtiyati tedavi
• Uzun vadeli görünüm nedir?

Genel Bakış

Faktör VII eksikliği, bir yaralanma veya ameliyattan sonra aşırı veya uzun süreli kanamaya neden olan bir kan pıhtılaşma bozukluğudur. Faktör VII eksikliği ile vücudunuz ya yeterince faktör VII üretmez ya da bir şey, genellikle başka bir tıbbi durum olan faktör VII'nize müdahale eder.

Faktör VII, karaciğerde üretilen ve kanınızın pıhtılaşmasına yardımcı olmada önemli bir rol oynayan bir proteindir. Karmaşık kan pıhtılaşma sürecine dahil olan yaklaşık 20 pıhtılaşma faktöründen biridir. Faktör VII eksikliğini anlamak için faktör VII'nin normal kan pıhtılaşmasında oynadığı rolü anlamaya yardımcı olur.

Normal kan pıhtılaşmasında faktör VII nasıl bir rol oynar?

Normal kan pıhtılaşma süreci dört aşamada gerçekleşir:

1. Vazokonstriksiyon

Bir kan damarı kesildiğinde, hasarlı kan damarı kan kaybını yavaşlatmak için hemen daralır. Daha sonra, yaralı kan damarı, doku faktörü adı verilen bir proteini kan dolaşımına bırakır. Doku faktörünün serbest bırakılması, bir SOS çağrısı gibi hareket eder, kan trombositlerini ve diğer pıhtılaşma faktörlerini yaralanma yerine bildirmek için işaret eder.

2. Bir trombosit tıkacının oluşumu

Yaralanma bölgesine ilk ulaşan kan dolaşımındaki trombositlerdir. Kendilerini hasarlı dokuya ve birbirlerine bağlayarak yarada geçici, yumuşak bir tıkaç oluştururlar. Bu süreç birincil hemostaz olarak bilinir.

3. Bir fibrin tıkacının oluşumu

Geçici tıkaç yerleştirildikten sonra, kan pıhtılaşma faktörleri, sert ve lifli bir protein olan fibrini serbest bırakmak için karmaşık bir zincir reaksiyonundan geçer. Fibrin, sert, çözünmez bir fibrin pıhtısı haline gelene kadar yumuşak pıhtının içine ve etrafına sarılır. Bu yeni pıhtı, kırık kan damarını kapatır ve yeni doku büyümesi için koruyucu bir örtü oluşturur.

4. Yara iyileşmesi ve fibrin tıkacının tahrip olması

Birkaç gün sonra, fibrin pıhtısı, yaranın üzerinde yeni dokunun büyümesine yardımcı olmak için yaranın kenarlarını birbirine çekerek küçülmeye başlar. Doku yeniden oluşturulurken fibrin pıhtısı çözülür ve emilir.

Faktör VII düzgün çalışmıyorsa veya çok azı varsa, daha güçlü fibrin pıhtısı düzgün şekilde oluşamaz.

Faktör VII eksikliğine ne sebep olur?

Faktör VII eksikliği kalıtsal veya edinilmiş olabilir. Kalıtımsal sürüm oldukça nadirdir. 200'den az belgelenmiş vaka bildirilmiştir. Etkilenmeniz için her iki ebeveyninizin de geni taşıması gerekir.

Edinilmiş faktör VII eksikliği ise aksine doğumdan sonra ortaya çıkar. Faktör VII'nize müdahale eden ilaçlar veya hastalıkların bir sonucu olarak ortaya çıkabilir. Faktör VII işlevini bozabilecek veya azaltabilecek ilaçlar şunları içerir:

• antibiyotikler
• warfarin gibi kan incelticiler
• interlökin-2 tedavisi gibi bazı kanser ilaçları
• aplastik anemiyi tedavi etmek için kullanılan antitimosit globulin tedavisi

Faktör VII ile etkileşime girebilecek hastalıklar ve tıbbi durumlar şunları içerir:

• karaciğer hastalığı
• miyelom
• sepsis
• aplastik anemi
• K vitamini eksikliği

Faktör VII eksikliğinin belirtileri nelerdir?

Kullanılabilir faktör VII seviyenize bağlı olarak semptomlar hafiften şiddetliye değişir. Hafif semptomlar şunları içerebilir:

• morarma ve yumuşak doku kanaması
• yaralardan veya diş çekiminden daha uzun kanama süresi
• eklemlerde kanama
• burun kanaması
• diş eti kanaması
• ağır adet dönemleri

Daha ciddi vakalarda semptomlar şunları içerebilir:

• kanama olaylarından eklemlerde kıkırdak tahribatı
• bağırsaklarda, midede, kaslarda veya kafada kanama
• doğumdan sonra aşırı kanama

Faktör VII eksikliği nasıl teşhis edilir?

Teşhis, tıbbi geçmişinize, ailenizdeki herhangi bir kanama sorunu geçmişine ve laboratuar testlerine dayanır.

Faktör VII eksikliği için laboratuvar testleri şunları içerir:

• eksik veya kötü performans gösteren faktörleri belirlemek için faktör testleri
• ne kadar faktör VII'ye sahip olduğunuzu ve ne kadar iyi çalıştığını ölçmek için faktör VII testi
• I, II, V, VII ve X faktörlerinin işleyişini ölçmek için protrombin zamanı (PT)
• VIII, IX, XI, XII ve von Willebrand faktörlerinin işleyişini ölçmek için kısmi protrombin zamanı (PTT)
• bağışıklık sisteminizin pıhtılaşma faktörlerine saldırıp saldırmadığını belirlemek için inhibitör testleri

Faktör VII eksikliği nasıl tedavi edilir?

Faktör VII eksikliğinin tedavisi şunlara odaklanır:

• kanamayı kontrol etmek
• temeldeki koşulları çözme
• ameliyat veya diş prosedürlerinden önce ihtiyati tedavi

Kanamayı kontrol etmek

Kanama olayları sırasında, pıhtılaşma yeteneğinizi artırmak için size kan pıhtılaşma faktörleri verilebilir. Yaygın olarak kullanılan pıhtılaşma ajanları şunları içerir:

• insan protrombin kompleksi
• kriyopresipitat
• taze donmuş plazma
• rekombinant insan faktörü VIIa (NovoSeven)

Altta yatan koşulların tedavisi

Kanama kontrol altına alındığında, ilaçlar veya hastalıklar gibi faktör VII üretimini veya işleyişini bozan durumlar ele alınmalıdır.

Ameliyat öncesi ihtiyati tedavi

Ameliyat planlıyorsanız, doktorunuz aşırı kanama riskinizi en aza indirmek için ilaç yazabilir. Desmopressin burun spreyi genellikle küçük bir ameliyattan önce tüm mevcut faktör VII depolarını serbest bırakmak için reçete edilir. Daha ciddi ameliyatlar için doktorunuz pıhtılaşma faktörü infüzyonları yazabilir.

Uzun vadeli görünüm nedir?

Edinilmiş faktör VII eksikliğine sahipseniz, muhtemelen ilaçlardan veya altta yatan bir durumdan kaynaklanmaktadır. Uzun vadeli bakış açınız, altta yatan sorunların çözülmesine bağlıdır. Daha ciddi kalıtsal faktör VII eksikliğine sahipseniz, kanama risklerini yönetmek için doktorunuzla ve yerel hemofili merkezinizle yakın bir şekilde çalışmanız gerekecektir.