Kalıtsal Anjiyoödem: Erken Uyarı İşaret ve Belirtileri

İçerik

• Kalıtsal anjiyoödem (HAE) nedir?
• Bir HAE saldırısının erken uyarı işaretleri
• Ortak HAE belirti ve semptomları
• Cilt şişmesi
• Karın şişmesi
• Boğaz şişmesi
• HAE semptomlarını ne tetikler?
• HAE semptomlarını yönetme

Kalıtsal anjiyoödem (HAE) nedir?

Kalıtsal anjiyoödem (HAE), bağışıklık sisteminin enflamasyonu nasıl kontrol ettiğini etkileyen nadir bir genetik hastalıktır. Cildin, hava yolunun ve gastrointestinal sistemin tekrarlayan şiddetli şişliklerine neden olur. Dünya çapında 10.000 ila 50.000 kişiden 1'inde HAE vardır.

HAE'li bazı insanlar ergenlik döneminde semptomları fark etmeye başlar. Tedavi edilmezse, şişme atakları artabilir. Bu saldırıların zamanlaması, sıklığı ve şiddeti tahmin edilemez olabilir ve bir kişinin hayatı boyunca değişebilir. İlaç, saldırıların sıklığını azaltabilir ve daha az şiddetli hale getirebilir.

HAE'nin teşhis edilmesi zor olabilir, çünkü semptomları alerjik reaksiyonlar ve yaygın gastrointestinal hastalıklar ile çakışır. Bunlar gastroenterit, irritabl bağırsak sendromu, apandisit, divertikülit ve pankreatiti içerir.

Tedavi edilmeyen HAE saldırıları günlük yaşamınızı bozabilir. Bu nedenle HAE semptomlarını tanımak önemlidir. Boğaz iltihabı hava yolunuzu kapatırsa semptomlar hayatı tehdit edebilir.

Bir HAE saldırısının erken uyarı işaretleri

Bazı HAE atakları, şişmeye başlamadan birkaç saat önce erken uyarı semptomları ile başlayacaktır. Bu belirtiler şunları içerebilir:

• ağrısız, kaşıntılı döküntü
• karıncalanma
• cilt sıkılığı
• yorgunluk
• sinirlilik
• ani ruh hali değişiklikleri
• kaygı

Ortak HAE belirti ve semptomları

Bir HAE saldırısı sırasında, çeşitli yerlerde şişme olabilir. Buna eller, ayaklar, cinsel organlar, gastrointestinal (GI) yol ve boğaz dahildir. Boğaz şişmesi tıbbi bir acil durumdur. Bu belirtinin ilk belirtisinde tedavi görmelisiniz.

Cilt şişmesi

HAE'nin en yaygın semptomu, cilt gerginliği ve karıncalanma ile başlayan şişliktir. Sonra aşırı, ağrılı şişmeye ilerler. Tedavi edilmezse, bu şişme genellikle bir ila üç gün içinde azalır. Bu belirtiler normal aktivitelere katılmanızı engelleyebilir. Örneğin, parmaklarınız bükülemeyecek şekilde şişebilir ve ayaklarınız ayakkabı giyemeyecek kadar şişebilir.

HAE'den cilt şişmesi aşağıdakileri etkileyebilir:

• eller
• ayaklar
• yüz ve ağız
• üreme organları
• kalça

Karın şişmesi

GI kanalındaki şişme, tüm HAE saldırılarının yarısını oluşturur. Bir HAE saldırısı sırasında GI yolu etkilendiğinde, aşağıdakilere yol açabilir:

• şiddetli mide ağrısı
• mide bulantısı
• kusma
• ishal
• kurutma

Tanısı konmamış HAE'li kişilerde, apandisit, yumurtalık torsiyonu veya rüptüre yumurtalık kistleri gibi durumlarla karıştırılırsa, karın semptomları gereksiz ameliyatlara yol açabilir.

Şiddetli vakalarda, karın şişmesinden kaynaklanan vücut sıvılarının kaybı hipovolemik şoka yol açabilir. Bu, acil tıbbi müdahale gerektiren hayatı tehdit eden bir durumdur.

Boğaz şişmesi

Boğaz şişmesi HAE'nin en şiddetli ve tehlikeli semptomudur. HAE'li kişilerin yaklaşık yüzde 50'sinde en az bir boğazda şişme olayı olmuştur.

Boğazınızın şiştiğini düşünüyorsanız veya nefes almak, yutmak veya konuşmakta zorluk çekiyorsanız, 911'i aramalısınız. Boğaz iltihabı hava yolunuzu kapatırsa ölümcül olabilir. Bu saldırıların gelişmesi genellikle birkaç saat sürer, ancak bazen daha hızlı gerçekleşir.

Boğaz iltihabı belirtileri şunları içerir:

• ses kalitesinde veya ses kısıklığında değişiklik
• yutma güçlüğü
• nefes almada zorluk

Alerjik reaksiyondan farklı olarak, HAE'nin neden olduğu boğaz şişmesini tedavi etmek için antihistaminikler ve kortikosteroidler kullanılamaz.

Evde bir boğazda şişme atağı tedavi ederseniz, hava yolunuzun güvenli olduğundan emin olmak için derhal tıbbi yardım almalısınız.

HAE semptomlarını ne tetikler?

Bazı HAE saldırıları açıklama yapılmaksızın gerçekleşirken, bazı olaylar veya etkinlikler HAE semptomlarını tetikleyebilir. Saldırılarınızı neyin tetiklediğini bilmek, onları önlemenize veya yönetmenize yardımcı olabilir. Bu tetikleyiciler şunları içerir:

• kaygı veya stres
• dişçilik
• ameliyat
• ilaçlar
• hastalıklar
• bazı yiyecekler
• fiziksel veya çevresel faktörler

HAE semptomlarını yönetme

HAE yaşam boyu bir durum olmasına rağmen, semptomları uygun tedavi planı ve ilaçlarla yönetilebilir. Saldırıları önlemek için düzenli olarak ilaç alabilirsiniz. Semptomları tanıdığınızda saldırıları tedavi etmek de hayatınız üzerindeki etkilerini azaltmaya yardımcı olur.

Semptomlarınızı ve bunları neyin tetiklediğini anlamak için bir günlük veya günlük tutmak da size ve doktorunuza HAE'nizi yönetmek için bir plan geliştirmenize yardımcı olacaktır. Doğru yönetim ile HAE ile tam ve aktif bir yaşam sürdürebilirsiniz.