Miyelodisplastik sendrom

Miyelodisplastik sendrom, kemik iliğinde üretilen kan hücrelerinin sağlıklı hücrelere olgunlaşmadığı bir grup bozukluktur. Bu, vücudunuzda daha az sağlıklı kan hücresi bırakır. Olgunlaşan kan hücreleri düzgün çalışmayabilir.

Miyelodisplastik sendrom (MDS) bir kanser şeklidir. İnsanların yaklaşık üçte birinde MDS, akut miyeloid lösemiye dönüşebilir.

Kemik iliğindeki kök hücreler farklı tipte kan hücreleri oluşturur. MDS ile kök hücrelerdeki DNA hasar görür. DNA hasarlı olduğu için kök hücreler sağlıklı kan hücreleri üretemez.

MDS'nin kesin nedeni bilinmemektedir. Çoğu durumda, bilinen bir neden yoktur.

MDS için risk faktörleri şunları içerir:

• Bazı genetik bozukluklar
• Çevresel veya endüstriyel kimyasallara, gübrelere, böcek ilaçlarına, çözücülere veya ağır metallere maruz kalma
• Sigara içmek

Önceki kanser tedavisi MDS riskini artırır. Buna ikincil veya tedaviyle ilgili MDS denir.

• Bazı kemoterapi ilaçları MDS geliştirme şansını artırır. Bu önemli bir risk faktörüdür.
• Radyasyon tedavisi, kemoterapi ile birlikte kullanıldığında MDS riskini daha da artırır.
• Kök hücre nakli olan kişiler, aynı zamanda yüksek doz kemoterapi aldıkları için MDS geliştirebilirler.

MDS genellikle 60 yaş ve üzeri yetişkinlerde görülür. Erkeklerde daha sık görülür.

Erken evre MDS'nin genellikle hiçbir semptomu yoktur. MDS genellikle diğer kan testleri sırasında keşfedilir.

Çok düşük kan sayımı olan kişiler genellikle semptomlar yaşarlar. Belirtiler, etkilenen kan hücresinin türüne bağlıdır ve şunları içerir:

• Anemi nedeniyle zayıflık veya yorgunluk
• Nefes darlığı
• Kolay morarma ve kanama
• Deri altında kanamanın neden olduğu küçük kırmızı veya mor noktacıklar
• Sık enfeksiyonlar ve ateş

MDS'li kişilerde kan hücresi eksikliği vardır. MDS, bunlardan bir veya daha fazlasının sayısını azaltabilir:

• Kırmızı kan hücreleri
• Beyaz kan hücreleri
• trombositler

Bu hücrelerin şekilleri de değiştirilebilir. Sağlık uzmanınız, hangi tür kan hücrelerinin etkilendiğini bulmak için tam kan sayımı ve kan yayması yapacaktır.

Yapılabilecek diğer testler şunlardır:

• Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi.
• Spesifik MDS tiplerini tanımlamak ve sınıflandırmak için sitokimya, akış sitometrisi, immünositokimya ve immünofenotipleme testleri kullanılır.
• Genetik analiz için sitogenetik ve floresan in situ hibridizasyon (FISH) kullanılır. Sitogenetik testler, translokasyonları ve diğer genetik anormallikleri tespit edebilir. FISH, kromozomlardaki belirli değişiklikleri tanımlamak için kullanılır. Genetik varyasyonlar tedaviye yanıtı belirlemeye yardımcı olabilir.

Bu testlerden bazıları, sağlayıcınızın sahip olduğunuz MDS türünü belirlemesine yardımcı olacaktır. Bu, sağlayıcınızın tedavinizi planlamasına yardımcı olacaktır.

Sağlayıcınız, MDS'nizi aşağıdakilere dayanarak yüksek riskli, orta riskli veya düşük riskli olarak tanımlayabilir:

• Vücudunuzdaki kan hücrelerinin eksikliğinin ciddiyeti
• DNA'nızdaki değişiklik türleri
• Kemik iliğinizdeki olgunlaşmamış beyaz kan hücrelerinin sayısı

MDS'nin AML'ye dönüşme riski olduğundan, sağlayıcınızla düzenli takip gerekebilir.

Tedaviniz birkaç faktöre bağlı olacaktır:

• Düşük riskli veya yüksek riskli olup olmadığınızı
• Sahip olduğunuz MDS türü
• Yaşınız, sağlığınız ve diyabet veya kalp hastalığı gibi sahip olabileceğiniz diğer koşullar

MDS tedavisinin amacı, kan hücrelerinin yetersizliği, enfeksiyonlar ve kanamadan kaynaklanan sorunları önlemektir. Şunlardan oluşabilir:

• Kan nakli
• Kan hücrelerinin üretimini destekleyen ilaçlar
• Bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar
• Kan hücresi sayımlarını iyileştirmek için düşük doz kemoterapi
• Kök hücre nakli

Sağlayıcınız, MDS'nizin neye yanıt verdiğini görmek için bir veya daha fazla tedavi deneyebilir.

Görünüm, MDS türünüze ve semptomların ciddiyetine bağlı olacaktır. Genel sağlığınız da iyileşme şansınızı etkileyebilir. Pek çok insan, yıllarca kansere dönüşmeyen stabil MDS'ye sahiptir.

MDS'li bazı kişilerde akut miyeloid lösemi (AML) gelişebilir.

MDS komplikasyonları şunları içerir:

• Kanama
• Zatürree, gastrointestinal enfeksiyonlar, idrar yolu enfeksiyonları gibi enfeksiyonlar
• Akut miyeloid lösemi

Aşağıdaki durumlarda sağlayıcınıza başvurun:

• Çoğu zaman zayıf ve yorgun hissetmek
• Kolayca morarma veya kanama, diş etlerinde kanama veya sık burun kanaması
• Derinin altında kırmızı veya mor kanama lekeleri fark ederseniz

Miyeloid malignite; Miyelodisplastik sendrom; MDS; prelösemi; Yanan lösemi; Refrakter anemi; refrakter sitopeni

• Kemik iliği aspirasyonu

Hasserjian RP, Baş DR. Miyelodisplastik sendromlar. İçinde: Jaffe ES, Arber DA, Campo E, Harris NL, Quintanilla-Martinez L, eds. hematopatoloji. 2. baskı. Philadelphia PA: Elsevier; 2017: bölüm 45.

Ulusal Kanser Enstitüsü web sitesi. Miyelodisplastik/miyeloproliferatif neoplazma tedavisi (PDQ) - sağlık profesyonel versiyonu. www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/mds-mpd-treatment-pdq. 1 Şubat 2019'da güncellendi. Erişim tarihi: 17 Aralık 2019.

Steensma DP, Stone RM. Miyelodisplastik sendromlar. İçinde: Goldman L, Schafer AI, ed. Goldman-Cecil Tıp. 26. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bölüm 172.