Pulmoner arterden anormal sol koroner arter

Pulmoner arterden (ALCAPA) çıkan anormal sol koroner arter bir kalp kusurudur. Kalp kasına kan taşıyan sol koroner arter (LCA), aort yerine pulmoner arterden başlar.

ALCAPA doğumda mevcuttur (doğuştan).

ALCAPA, hamileliğin erken döneminde bebeğin kalbi gelişmeye başladığında ortaya çıkan bir sorundur. Kalp kasına gelişen kan damarı doğru şekilde bağlanmaz.

Normal kalpte, LCA aorttan kaynaklanır. Kalbin sol tarafındaki kalp kasına ve mitral kapağa (sol tarafta kalbin üst ve alt odacıkları arasındaki kalp kapakçığı) oksijen açısından zengin kan sağlar. Aort, oksijenden zengin kanı kalpten vücudun geri kalanına taşıyan ana kan damarıdır.

ALCAPA'lı çocuklarda LCA, pulmoner arterden kaynaklanır. Pulmoner arter, oksijeni almak için kalpten oksijenden fakir kanı akciğerlere götüren ana kan damarıdır.

Bu kusur oluştuğunda oksijensiz kalan kan kalbin sol tarafındaki kalp kasına taşınır. Bu nedenle kalp kası yeterli oksijen alamaz. Oksijen eksikliği nedeniyle doku ölmeye başlar. Bu bebekte kalp krizine neden olabilir.

"Koroner çalma" olarak bilinen bir durum, ALCAPA'lı bebeklerde kalbe daha fazla zarar verir. Pulmoner arterdeki düşük kan basıncı, anormal şekilde bağlanan LCA'dan gelen kanın kalp kası yerine pulmoner artere doğru geri akmasına neden olur. Bu, kalp kasına daha az kan ve oksijen ile sonuçlanır. Bu sorun bebekte kalp krizine de yol açabilir. Durum erken tedavi edilmezse ALCAPA'lı bebeklerde zamanla koroner çalma gelişir.

Bir bebekte ALCAPA belirtileri şunları içerir:

• Beslenme sırasında ağlama veya terleme
• sinirlilik
• Soluk cilt
• Yetersiz besleme
• Hızlı nefes alma
• Bebekte ağrı veya sıkıntı belirtileri (genellikle kolik ile karıştırılır)

Semptomlar bebeğin hayatının ilk 2 ayında ortaya çıkabilir.

ALCAPA tipik olarak bebeklik döneminde teşhis edilir. Nadir durumlarda, bu kusur, birisi çocuk veya yetişkin olana kadar teşhis edilmez.

Bir muayene sırasında, sağlık hizmeti sağlayıcısı muhtemelen aşağıdakileri içeren ALCAPA belirtileri bulacaktır:

• Anormal kalp ritmi
• Büyütülmüş kalp
• Kalp üfürüm (nadir)
• Hızlı nabız

Sipariş edilebilecek testler şunları içerir:

• Kalp yapılarını ve kalbin içindeki kan akışını görüntüleyen bir ultrason olan ekokardiyogram
• Kalbin elektriksel aktivitesini ölçen elektrokardiyogram (EKG)
• Göğüs röntgeni
• Kalbin ayrıntılı bir görüntüsünü sağlayan MRI
• Kalp kateterizasyonu, kan akışını görmek ve kan basıncı ve oksijen seviyelerinin doğru ölçümlerini almak için kalbe ince bir tüpün (kateter) yerleştirildiği bir prosedür

ALCAPA'yı düzeltmek için cerrahi gereklidir. Çoğu durumda sadece bir ameliyat gereklidir. Bununla birlikte, ameliyat bebeğin durumuna ve ilgili kan damarlarının boyutuna bağlı olacaktır.

Mitral kapağı destekleyen kalp kası azalmış oksijen nedeniyle ciddi şekilde hasar görürse, bebeğin kapağın onarılması veya değiştirilmesi için ameliyat olması gerekebilir. Mitral kapak, kalbin sol tarafındaki odacıklar arasındaki kan akışını kontrol eder.

Bebeğin oksijen eksikliğinden dolayı kalbinin ciddi şekilde hasar görmesi durumunda kalp nakli yapılabilir.

Kullanılan ilaçlar şunları içerir:

• Su hapları (diüretikler)
• Kalp kasının pompalanmasını zorlaştıran ilaçlar (inotropik ajanlar)
• Kalp üzerindeki iş yükünü azaltan ilaçlar (beta blokerler, ACE inhibitörleri)

Tedavi olmadan çoğu bebek ilk yıllarında hayatta kalamaz. Tedavi olmadan hayatta kalan çocuklarda ciddi kalp problemleri olabilir. Bu sorunu olan ve tedavi edilmeyen bebekler ilerleyen yıllarda aniden ölebilir.

Ameliyat gibi erken tedavi ile çoğu bebek iyileşir ve normal bir yaşam bekleyebilir. Bir kalp uzmanı (kardiyolog) ile rutin takiplere ihtiyaç duyulacaktır.

ALCAPA'nın komplikasyonları şunları içerir:

• Kalp krizi
• Kalp yetmezliği
• Kalp ritmi sorunları
• Kalbe kalıcı hasar

Bebeğiniz varsa sağlayıcınızı arayın:

• Hızlı nefes alıyor
• çok solgun görünüyor
• Sıkıntılı görünüyor ve sık sık ağlıyor

Pulmoner arterden kaynaklanan sol koroner arterin anormal orijini; ALÇAPA; ALCAPA sendromu; Bland-White-Garland sendromu; Konjenital kalp kusuru - ALCAPA; Doğum kusuru - ALCAPA

• Anormal sol koroner arter

Kardeşler JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr, Tweddell JS. Uzman fikir birliği kılavuzları: bir koroner arterin anormal aortik orijini. J Torak Kardiyovasküler Cerrahi. 2017;153(6):1440-1457. PMID: 28274557 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28274557/.

JA kardeşler, Gaynor JW. Koroner arterlerin konjenital anomalileri için cerrahi. İçinde: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, ed. Göğüs Sabiston ve Spencer Cerrahisi. 9. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bölüm 124.

Johnson JT, Harris M, Anderson RH, Spicer DE, Jacobs M, Tweddll JS, et al. Konjenital koroner anomaliler. İçinde: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. Anderson'ın Pediatrik Kardiyolojisi. 4. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bölüm 46.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Diğer konjenital kalp ve vasküler malformasyonlar. İçinde: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Pediatri Nelson Ders Kitabı. 21. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bölüm 459.