Aortopulmoner pencere

Aortopulmoner pencere, kalpten kan alan ana arteri (aort) ve kalpten akciğere kan taşıyan ana arteri (pulmoner arter) bağlayan bir deliğin bulunduğu nadir bir kalp kusurudur. Durum doğuştandır, yani doğumda mevcuttur.

Normalde kan, pulmoner arterden oksijeni aldığı akciğerlere akar. Daha sonra kan kalbe geri döner ve aorta ve vücudun geri kalanına pompalanır.

Aortopulmoner pencereli bebeklerin aort ve pulmoner arter arasında bir delik vardır. Bu delik nedeniyle aorttan gelen kan pulmoner artere akar ve sonuç olarak akciğerlere çok fazla kan akar. Bu, akciğerlerde yüksek tansiyona (pulmoner hipertansiyon adı verilen bir durum) ve konjestif kalp yetmezliğine neden olur. Kusur ne kadar büyükse, pulmoner artere girebilecek kan o kadar fazla olur.

Bu durum, bebek anne karnında gelişirken aort ve pulmoner arter normal şekilde bölünmediğinde ortaya çıkar.

Aortopulmoner pencere çok nadirdir. Tüm konjenital kalp kusurlarının %1'inden azını oluşturur.

Bu durum kendi başına veya aşağıdakiler gibi diğer kalp kusurlarıyla birlikte ortaya çıkabilir:

• Fallot tetralojisi
• pulmoner atrezi
• Trunkus arteriozus
• atriyal septal defekt
• Patent duktus arteriyozus
• Kesintiye uğramış aort kemeri

İnsanların yüzde ellisinde genellikle başka kalp kusurları yoktur.

Kusur küçükse, herhangi bir belirtiye neden olmayabilir. Bununla birlikte, çoğu kusur büyüktür.

Belirtiler şunları içerebilir:

• Gecikmiş büyüme
• Kalp yetmezliği
• sinirlilik
• Kötü beslenme ve kilo alma eksikliği
• Hızlı nefes alma
• Hızlı kalp atımı
• Solunum yolu enfeksiyonları

Sağlık hizmeti sağlayıcısı, çocuğun kalbini steteskopla dinlerken genellikle anormal bir kalp sesi (üfürüm) duyar.

Sağlayıcı, aşağıdakiler gibi testler sipariş edebilir:

• Kalp kateterizasyonu - Kalbi ve kan damarlarını görüntülemek ve kalp ve akciğerlerdeki basıncı doğrudan ölçmek için kan damarlarına ve/veya kalbin etrafındaki atardamarlara yerleştirilen ince bir tüp.
• Göğüs röntgeni.
• Ekokardiyogram.
• Kalbin MRG'si.

Durum genellikle kusuru onarmak için açık kalp ameliyatı gerektirir. Tanı konulduktan sonra mümkün olan en kısa sürede ameliyat yapılmalıdır. Çoğu durumda, bu, çocuğun hala yenidoğan olduğu zamandır.

İşlem sırasında, çocuğun kalbi için bir kalp-akciğer makinesi devreye girer. Cerrah aortu açar ve ya kalbi çevreleyen kese parçasından (perikard) ya da insan yapımı bir malzemeden yapılmış bir yama ile defekti kapatır.

Aortopulmoner pencereyi düzeltmek için yapılan cerrahi çoğu durumda başarılıdır. Kusur hızlı bir şekilde tedavi edilirse, çocukta kalıcı etkiler olmamalıdır.

Tedaviyi geciktirmek aşağıdaki gibi komplikasyonlara yol açabilir:

• Konjestif kalp yetmezliği
• Pulmoner hipertansiyon veya Eisenmenger sendromu
• Ölüm

Çocuğunuzda aortopulmoner pencere belirtileri varsa sağlayıcınızı arayın. Bu durum ne kadar erken teşhis edilir ve tedavi edilirse, çocuğun prognozu o kadar iyi olur.

Aortopulmoner pencereyi önlemenin bilinen bir yolu yoktur.

Aortopulmoner septal defekt; Aortopulmoner fenestrasyon; Konjenital kalp kusuru - aortopulmoner pencere; Doğum kusuru kalp - aortopulmoner pencere

• Aortopulmoner pencere

Fraser CD'si, Kane LC. Doğuştan kalp hastalığı. İçinde: Townsend CM, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Cerrahi Ders Kitabı. 20. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bölüm 58.

Qureshi AM, Gowda ST, Justino H, Spicer DE, Anderson RH. Ventriküler çıkış yollarının diğer malformasyonları. İçinde: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, ve diğerleri, eds. Anderson'ın Pediatrik Kardiyolojisi. 4. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bölüm 51.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Erişkin ve pediatrik hastada konjenital kalp hastalığı. İçinde: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald Kalp Hastalığı: Kardiyovasküler Tıp Ders Kitabı. 11. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bölüm 75.