Fallot tetralojisi

Fallot tetralojisi bir tür doğuştan kalp kusurudur. Konjenital, doğumda mevcut olduğu anlamına gelir.

Fallot tetralojisi kanda düşük oksijen seviyelerine neden olur. Bu siyanoza (ciltte mavimsi-mor bir renk) yol açar.

Klasik form, kalbin ve ana kan damarlarının dört kusurunu içerir:

• Ventriküler septal defekt (sağ ve sol ventriküller arasındaki delik)
• Pulmoner çıkış yolunun daralması (kalbi akciğerlere bağlayan valf ve arter)
• Sadece sol ventrikülden çıkmak yerine sağ ventrikül ve ventriküler septal defekt üzerine kayan aort (oksijenden zengin kanı vücuda taşıyan arter) üzerine yerleşen aort
• Sağ ventrikülün kalınlaşmış duvarı (sağ ventrikül hipertrofisi)

Fallot tetralojisi nadirdir, ancak siyanotik konjenital kalp hastalığının en yaygın şeklidir. Erkeklerde ve kadınlarda eşit sıklıkta görülür. Fallot tetralojisi olan kişilerde başka konjenital kusurlara da sahip olma olasılığı daha yüksektir.

Konjenital kalp kusurlarının çoğunun nedeni bilinmemektedir. Birçok faktör dahil görünüyor.

Hamilelik sırasında bu durum riskini artıran faktörler şunlardır:

• Annede alkolizm
• Şeker hastalığı
• 40 yaş üstü anne
• Hamilelik sırasında kötü beslenme
• Hamilelik sırasında kızamıkçık veya diğer viral hastalıklar

Fallot tetralojisi olan çocukların Down sendromu, Alagille sendromu ve DiGeorge sendromu (kalp kusurlarına, düşük kalsiyum seviyelerine ve zayıf bağışıklık fonksiyonuna neden olan bir durum) gibi kromozom bozukluklarına sahip olma olasılığı daha yüksektir.

Belirtiler şunları içerir:

• Bebek üzgün olduğunda kötüleşen ciltte mavi renk (siyanoz)
• Parmakların çomaklaşması (tırnak çevresinde deri veya kemik büyümesi)
• Zorlu beslenme (zayıf beslenme alışkanlıkları)
• Kilo alamama
• Bayılmak
• Zayıf gelişme
• Siyanoz atakları sırasında çömelme

Steteskoplu bir fizik muayene neredeyse her zaman bir kalp üfürümünü ortaya çıkarır.

Testler şunları içerebilir:

• Göğüs röntgeni
• Tam kan sayımı (CBC)
• ekokardiyogram
• Elektrokardiyogram (EKG)
• Kalbin MRG'si (genellikle ameliyattan sonra)
• kalbin BT'si

Fallot tetralojisini onarmak için ameliyat, bebek çok küçükken, tipik olarak 6 aylıktan önce yapılır. Bazen birden fazla ameliyat gerekir. Birden fazla ameliyat kullanıldığında, akciğerlere kan akışını artırmaya yardımcı olmak için ilk ameliyat yapılır.

Sorunu düzeltmek için ameliyat daha sonra yapılabilir. Genellikle yaşamın ilk birkaç ayında sadece bir düzeltici ameliyat yapılır. Daralan akciğer yolunun bir kısmını genişletmek ve ventriküler septal defekti bir yama ile kapatmak için düzeltici cerrahi yapılır.

Çoğu vaka ameliyatla düzeltilebilir. Ameliyat olan bebekler genellikle iyileşir. %90'dan fazlası yetişkinliğe kadar hayatta kalır ve aktif, sağlıklı ve üretken bir yaşam sürer. Ameliyat olmadan, ölüm genellikle kişi 20 yaşına geldiğinde gerçekleşir.

Pulmoner kapakta ciddi sızıntı olan kişilerde kapağın değiştirilmesi gerekebilir.

Bir kardiyolog ile düzenli takip şiddetle tavsiye edilir.

Komplikasyonlar şunları içerebilir:

• Gecikmiş büyüme ve gelişme
• Düzensiz kalp ritimleri (aritmiler)
• Yeterli oksijenin olmadığı dönemlerde nöbetler
• Cerrahi onarımdan sonra bile kalp durmasından ölüm

Açıklanamayan yeni semptomlar gelişirse veya çocuk bir siyanoz (mavi cilt) atağı geçiriyorsa sağlık uzmanınızı arayın.

Fallot tetralojisi olan bir çocuk maviye dönerse, çocuğu hemen yan veya sırt üstü yatırın ve dizlerini göğsüne koyun. Çocuğu sakinleştirin ve hemen tıbbi yardım alın.

Durumu önlemenin bilinen bir yolu yoktur.

Tet; TOF; Konjenital kalp kusuru - tetraloji; Siyanotik kalp hastalığı - tetraloji; Doğum kusuru - tetraloji

• Pediatrik kalp cerrahisi - taburcu

• Kalp - ortasından kesit
• Fallot tetralojisi
• Siyanotik 'Tet büyüsü'

Bernstein D. Siyanotik konjenital kalp hastalığı: siyanoz ve solunum sıkıntısı olan kritik hasta yenidoğanın değerlendirilmesi. İçinde: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, ed. Pediatri Nelson Ders Kitabı. 21. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bölüm 456.

Fraser CD'si, Kane LC. Doğuştan kalp hastalığı. İçinde: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Cerrahi Ders Kitabı: Modern Cerrahi Uygulamanın Biyolojik Temeli. 20. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bölüm 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Erişkin ve pediatrik hastada konjenital kalp hastalığı. İçinde: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald Kalp Hastalığı: Kardiyovasküler Tıp Ders Kitabı. 11. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bölüm 75.