Subakut sklerozan panensefalit

Subakut sklerozan panensefalit (SSPE), kızamık (rubeola) enfeksiyonuna bağlı ilerleyici, sakatlayıcı ve ölümcül bir beyin hastalığıdır.

Hastalık kızamık enfeksiyonundan yıllar sonra gelişir.

Normalde kızamık virüsü beyin hasarına neden olmaz. Bununla birlikte, kızamığa veya muhtemelen virüsün bazı mutant formlarına karşı anormal bir bağışıklık tepkisi, ciddi hastalığa ve ölüme neden olabilir. Bu tepki, yıllarca sürebilen beyin iltihabına (şişme ve tahriş) yol açar.

SSPE dünyanın her yerinde rapor edilmiştir, ancak batı ülkelerinde nadir görülen bir hastalıktır.

Ülke çapında kızamık aşılama programı başladığından beri Amerika Birleşik Devletleri'nde çok az vaka görülmektedir. SSPE, kişi hastalıktan tamamen kurtulmuş gibi görünse de, bir kişinin kızamıktan birkaç yıl sonra ortaya çıkma eğilimindedir. Erkekler kadınlardan daha sık etkilenir. Hastalık genellikle çocuklarda ve ergenlerde görülür.

SSPE belirtileri dört genel aşamada ortaya çıkar. Her aşamada semptomlar bir önceki aşamadan daha kötüdür:

• Aşama I: Kişilik değişiklikleri, ruh hali değişimleri veya depresyon olabilir. Ateş ve baş ağrısı da mevcut olabilir. Bu aşama 6 aya kadar sürebilir.
• Evre II: Sarsıntı ve kas spazmları gibi kontrolsüz hareket sorunları olabilir. Bu aşamada ortaya çıkabilecek diğer semptomlar görme kaybı, bunama ve nöbetlerdir.
• Aşama III: Sarsılma hareketlerinin yerini kıvranma (bükülme) hareketleri ve katılık alır. Komplikasyonlardan ölüm meydana gelebilir.
• Evre IV: Beynin nefes almayı, kalp atış hızını ve kan basıncını kontrol eden alanları zarar görür. Bu komaya ve ardından ölüme yol açar.

Aşılanmamış bir çocukta kızamık öyküsü olabilir. Fizik muayene şunları ortaya çıkarabilir:

• Görmeden sorumlu olan optik sinirde hasar
• Gözün ışığı alan kısmı olan retinada hasar
• Kas seğirmesi
• Motor (hareket) koordinasyon testlerinde düşük performans

Aşağıdaki testler yapılabilir:

• Elektroensefalogram (EEG)
• beyin MR
• Önceki kızamık enfeksiyonu belirtilerini aramak için serum antikor titresi
• Omurilikten su almak

SSPE'nin tedavisi yoktur. Tedavi genellikle semptomları kontrol etmeye yöneliktir. Bazı antiviral ilaçlar ve bağışıklık sistemini güçlendiren ilaçlar hastalığın ilerlemesini yavaşlatmak için denenebilir.

Aşağıdaki kaynaklar SSPE hakkında daha fazla bilgi sağlayabilir:

• Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü -- www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Subacute-Sclerosing-Panencephalitis-Information-Page
• Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü -- nadirdiseases.org/rare-diseases/subacute-sklerozing-panencephalitis/

SSPE her zaman ölümcüldür. Bu hastalığa sahip kişiler tanıdan 1 ila 3 yıl sonra ölürler. Bazı insanlar daha uzun süre hayatta kalabilir.

Çocuğunuz planlanan aşılarını tamamlamadıysa, sağlık uzmanınızı arayın. Kızamık aşısı, MMR aşısına dahildir.

Kızamığa karşı bağışıklama, SSPE için bilinen tek önlemedir. Kızamık aşısı, etkilenen çocukların sayısını azaltmada oldukça etkili olmuştur.

Kızamık aşısı, önerilen Amerikan Pediatri Akademisi ve Hastalık Kontrol Merkezleri programına göre yapılmalıdır.

SSPE; Subakut sklerozan lökoensefalit; Dawson ensefaliti; Kızamık - SSPE; Rubeola - SSPE

Gershon AA. Kızamık virüsü (rubeola). İçinde: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, ed. Mandell, Douglas ve Bennett'in Bulaşıcı Hastalıkların İlkeleri ve Uygulamaları. 9. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bölüm 160.

Mason WH, Gans HA. Kızamık. İçinde: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Pediatri Nelson Ders Kitabı. 21. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bölüm 273.