siringomyeli

Siringomyeli, omurilikte oluşan kist benzeri bir beyin omurilik sıvısı (BOS) topluluğudur. Zamanla omuriliğe zarar verir.

Sıvı dolu kiste sirinks denir. Omurilik sıvısı birikmesine şunlar neden olabilir:

• Doğum kusurları (özellikle beynin bir kısmının kafatasının tabanındaki omuriliğe doğru itildiği Chiari malformasyonu)
• Omurilik travması
• Omurilik tümörleri

Sıvı dolu kist genellikle boyun bölgesinde başlar. Yavaşça genişler, omuriliğe baskı yapar ve yavaşça hasara neden olur.

Siringomyeli başlangıcı genellikle 25 ila 40 yaş arasındadır. Erkekler kadınlardan daha fazla etkilenir.

Durum doğum kusurlarından kaynaklanıyorsa, 30 ila 40 yaşına kadar hiçbir belirti olmayabilir. Siringomyeli semptomları genellikle yavaş ortaya çıkar ve yıllar içinde kötüleşir. Travma durumunda, semptomların başlangıcı 2 ila 3 ay kadar erken olabilir. Belirtiler varsa, şunları içerebilir:

• Baş ağrısı
• Skolyoz (çocuklarda)
• Genellikle kollarda ve ellerde kas kütlesi kaybı (zayıflama, atrofi)
• Üst ekstremitelerde refleks kaybı
• Alt ekstremitelerde artan refleksler
• Bacak veya el ve kol kaslarında spazm veya gerginlik
• Kas fonksiyon kaybı, kolları veya bacakları kullanma yeteneğinin kaybı
• Ağrı veya sıcaklık hissini azaltan uyuşukluk; cilde dokunulduğunda hissetme yeteneğini azaltır; boyunda, omuzlarda, üst kollarda ve gövdede pelerin benzeri bir düzende oluşur; ve zamanla yavaş yavaş kötüleşir
• Kollarda, boyunda veya orta sırt veya bacaklarda ağrı
• Kollarda veya bacaklarda zayıflık (azalmış kas gücü)
• Elin ağrısız yanması veya yaralanması
• Çocuklarda yürümede veya parmak ucunda yürümede zorluk
• Gözlerin kontrol edilemeyen hareketleri (nistagmus)
• Göz ve yüzdeki sinirleri etkileyen durum (Horner sendromu)

Sağlık hizmeti sağlayıcısı, fiziksel bir muayene yapacak ve sinir sistemine odaklanarak semptomları soracaktır. Yapılabilecek testler şunları içerir:

• Baş ve omurganın MRG'si
• Miyelogramlı spinal BT taraması (MRI mümkün olmadığında yapılabilir)

Siringomyeli için bilinen etkili bir tedavi yoktur. Tedavinin amacı, omurilik hasarının kötüleşmesini durdurmak ve işlevi iyileştirmektir.

Omurilikteki basıncı azaltmak için ameliyat gerekebilir. Kas fonksiyonunu iyileştirmek için fiziksel ve mesleki terapi gerekebilir.

Ventriküloperitoneal şant veya siringosubaraknoid şant gerekebilir. Bu, sıvı birikimini boşaltmak için bir kateterin (ince, esnek tüp) yerleştirildiği bir prosedürdür.

Tedavi olmadan, bozukluk çok yavaş kötüleşebilir. Zamanla, ciddi sakatlığa neden olabilir.

Ameliyat genellikle durumun kötüleşmesini durdurur. Sinir sistemi fonksiyonu ameliyat olan kişilerin yaklaşık %30'unda düzelecektir.

Tedavi olmadan, durum aşağıdakilere yol açabilir:

• Sinir sistemi fonksiyonunun kaybı
• kalıcı sakatlık

Ameliyatın olası komplikasyonları şunlardır:

• enfeksiyon
• Ameliyatın diğer komplikasyonları

Siringomyeli belirtileriniz varsa sağlayıcınızı arayın.

Omurilik yaralanmalarını önlemek dışında bu durumu önlemenin bilinen bir yolu yoktur. Hemen tedavi görmek, bozukluğun kötüleşmesini yavaşlatır.

sirinks

• Merkezi sinir sistemi

Batzdorf U. Siringomyeli. İçinde: Shen FH, Samartzis D, Fessler RG, ed. Servikal Omurga Ders Kitabı. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: bölüm 29.

Benglis DM, Jea A, Vanni S, Shah AH, Green BA. Siringomyeli. İçinde: Garfin SR, Eismont FJ, Bell GR, Fischgrund JS, Bono CM, ed. Rothman-Simeone ve Herkowitz'in Omurgası. 7. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bölüm 94.

Roguski M, Samdani AF, Hwang SW. Yetişkin siringomyeli. İçinde: Winn HR, ed. Youmans ve Winn Nörolojik Cerrahi. 7. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bölüm 301.