hepatoserebral dejenerasyon

Hepatoserebral dejenerasyon, karaciğer hasarı olan kişilerde ortaya çıkan bir beyin hastalığıdır.

Bu durum, şiddetli hepatit de dahil olmak üzere herhangi bir edinilmiş karaciğer yetmezliği durumunda ortaya çıkabilir.

Karaciğer hasarı, vücutta amonyak ve diğer toksik maddelerin birikmesine neden olabilir. Bu, karaciğer düzgün çalışmadığında olur. Bu kimyasalları parçalamaz ve yok etmez. Zehirli maddeler beyin dokusuna zarar verebilir.

Bazal ganglionlar gibi beynin belirli bölgelerinin karaciğer yetmezliğinden yaralanma olasılığı daha yüksektir. Bazal ganglionlar hareketi kontrol etmeye yardımcı olur. Bu durum "Wilsonian olmayan" tiptir. Bu, karaciğer hasarının karaciğerdeki bakır birikintilerinden kaynaklanmadığı anlamına gelir. Bu, Wilson hastalığının önemli bir özelliğidir.

Belirtiler şunları içerebilir:

• Yürüme zorluğu
• Bozulmuş entelektüel işlev
• Sarılık
• Kas spazmı (miyoklonus)
• sertlik
• Kolların sallanması, baş (titreme)
• seğirme
• Kontrolsüz vücut hareketleri (kore)
• Kararsız yürüyüş (ataksi)

İşaretler şunları içerir:

• Koma
• Karında şişmeye neden olan sıvı (asit)
• Yemek borusundaki genişlemiş damarlardan gastrointestinal kanama (özofagus varisleri)

Bir sinir sistemi (nörolojik) muayenesi aşağıdakilerin belirtilerini gösterebilir:

• bunama
• istemsiz hareketler
• Yürüme kararsızlığı

Laboratuvar testleri, kan dolaşımında yüksek bir amonyak seviyesi ve anormal karaciğer fonksiyonu gösterebilir.

Diğer testler şunları içerebilir:

• kafanın MR'ı
• EEG (beyin dalgalarında genel bir yavaşlama gösterebilir)
• Başın BT taraması

Tedavi, karaciğer yetmezliğinden oluşan toksik kimyasalların azaltılmasına yardımcı olur. Kandaki amonyak seviyesini düşüren antibiyotikler veya laktuloz gibi bir ilaç içerebilir.

Dallı zincirli amino asit tedavisi adı verilen bir tedavi ayrıca:

• Semptomları iyileştirin
• Ters beyin hasarı

Geri dönüşü olmayan karaciğer hasarından kaynaklandığı için nörolojik sendromun spesifik bir tedavisi yoktur. Karaciğer nakli karaciğer hastalığını tedavi edebilir. Ancak bu operasyon beyin hasarı semptomlarını tersine çevirmeyebilir.

Bu, geri dönüşü olmayan sinir sistemi (nörolojik) semptomlarına yol açabilen uzun süreli (kronik) bir durumdur.

Kişi karaciğer nakli olmadan kötüleşmeye ve ölmeye devam edebilir. Nakil erken yapılırsa, nörolojik sendrom geri dönüşümlü olabilir.

Komplikasyonlar şunları içerir:

• hepatik koma
• Şiddetli beyin hasarı

Herhangi bir karaciğer hastalığı semptomunuz varsa, sağlık uzmanınızı arayın.

Her türlü karaciğer hastalığını önlemek mümkün değildir. Ancak alkolik ve viral hepatitler önlenebilir.

Alkolik veya viral hepatite yakalanma riskinizi azaltmak için:

• IV uyuşturucu kullanımı veya korunmasız cinsel ilişki gibi riskli davranışlardan kaçının.
• İçmeyin veya sadece ölçülü olarak içmeyin.

Kronik edinilmiş (Wilsonian olmayan) hepatoserebral dejenerasyon; Hepatik ensefalopati; Portosistemik ensefalopati

• karaciğer anatomisi

Garcia-Tsao G. Siroz ve sekelleri. İçinde: Goldman L, Schafer AI, ed. Goldman-Cecil Tıp. 25. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bölüm 153.

Haq IU, Tate JA, Siddiqui MS, Okun MS. Hareket bozukluklarına klinik bakış.İçinde: Winn HR, ed. Youmans ve Winn Nörolojik Cerrahi. 7. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bölüm 84.