Toplam anormal pulmoner venöz dönüş

Total anormal pulmoner venöz dönüş (TAPVR), akciğerlerden kalbe kan alan 4 damarın normal olarak sol atriyuma (kalbin sol üst odası) bağlanmadığı bir kalp hastalığıdır. Bunun yerine, başka bir kan damarına veya kalbin yanlış kısmına bağlanırlar. Doğumda mevcuttur (doğuştan kalp hastalığı).

Total anormal pulmoner venöz dönüşün nedeni bilinmemektedir.

Normal dolaşımda, akciğerlerdeki oksijeni almak için sağ karıncıktan kan gönderilir. Daha sonra pulmoner (akciğer) damarlarından kalbin sol tarafına geri döner, bu da kanı aorttan ve vücudun çevresine gönderir.

TAPVR'de oksijenden zengin kan, akciğerlerden sağ atriyuma veya kalbin sol tarafı yerine sağ atriyuma akan bir damara döner. Başka bir deyişle, kan akciğerlere gidip gelir ve asla vücuda çıkmaz.

Bebeğin yaşaması için, oksijenli kanın kalbin sol tarafına ve vücudun geri kalanına akmasına izin vermek için bir atriyal septal defekt (ASD) veya patent foramen ovale (sol ve sağ kulakçıklar arasındaki geçiş) bulunmalıdır.

Bu durumun ne kadar şiddetli olduğu, pulmoner damarların boşalırken tıkanıp tıkanmadığına bağlıdır. Tıkanmış TAPVR, yaşamın erken dönemlerinde semptomlara neden olur ve bulunup ameliyatla düzeltilmezse çok hızlı bir şekilde ölümcül olabilir.

Bebek çok hasta görünebilir ve aşağıdaki belirtilere sahip olabilir:

• Cildin mavimsi rengi (siyanoz)
• Sık solunum yolu enfeksiyonları
• Letarji
• Yetersiz besleme
• Zayıf büyüme
• Hızlı nefes alma

Not: Bazen bebeklik veya erken çocukluk döneminde hiçbir belirti olmayabilir.

Testler şunları içerebilir:

• Kalp kateterizasyonu, kan damarlarının anormal şekilde bağlı olduğunu göstererek tanıyı doğrulayabilir.
• EKG, ventriküllerin genişlemesini gösteriyor (ventriküler hipertrofi)
• Ekokardiyogram, pulmoner damarların bağlı olduğunu gösterebilir.
• Kalbin MRI veya BT taraması, pulmoner damarlar arasındaki bağlantıları gösterebilir.
• Göğüs röntgeni, akciğerlerde sıvı bulunan normalden küçük bir kalp gösterir.

Sorunu düzeltmek için mümkün olan en kısa sürede ameliyat gerekir. Ameliyatta pulmoner damarlar sol kulakçığa bağlanır ve sağ ve sol kulakçık arasındaki defekt kapatılır.

Bu durum tedavi edilmezse kalp büyüyecek ve kalp yetmezliğine yol açacaktır. Kalbe giden yeni bağlantıda pulmoner venlerde herhangi bir tıkanıklık yoksa kusurun erken onarılması mükemmel sonuçlar sağlar. Damarları tıkalı olan bebekler hayatta kalmayı kötüleştirdi.

Komplikasyonlar şunları içerebilir:

• Nefes alma zorlukları
• Kalp yetmezliği
• Düzensiz, hızlı kalp ritimleri (aritmiler)
• Akciğer enfeksiyonları
• Pulmoner hipertansiyon

Bu durum doğum anında ortaya çıkabilir. Bununla birlikte, semptomlar daha sonra mevcut olmayabilir.

TAPVR semptomlarını fark ederseniz, sağlık uzmanınızı arayın. Acil dikkat gereklidir.

TAPVR'yi önlemenin bilinen bir yolu yoktur.

TAPVR; Toplam damarlar; Konjenital kalp kusuru - TAPVR; Siyanotik kalp hastalığı - TAPVR

• Kalp - ortasından kesit
• Tamamen anormal pulmoner venöz dönüş - X-ray
• Tamamen anormal pulmoner venöz dönüş - röntgen
• Tamamen anormal pulmoner venöz dönüş - X-ray

Fraser CD'si, Kane LC. Doğuştan kalp hastalığı. İçinde: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Cerrahi Ders Kitabı: Modern Cerrahi Uygulamanın Biyolojik Temeli. 20. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bölüm 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Erişkin ve pediatrik hastada konjenital kalp hastalığı. İçinde: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald Kalp Hastalığı: Kardiyovasküler Tıp Ders Kitabı. 11. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bölüm 75.