Kawasaki hastalığı

Kawasaki hastalığı, kan damarlarının iltihaplanmasını içeren nadir bir durumdur. Çocuklarda oluşur.

Kawasaki hastalığı en sık ilk keşfedildiği Japonya'da görülür. Hastalık erkeklerde kızlardan daha sık görülür. Bu durumu geliştiren çocukların çoğu 5 yaşından küçüktür.

Kawasaki hastalığı iyi anlaşılmamıştır ve nedeni henüz bilinmemektedir. Otoimmün bir bozukluk olabilir. Sorun, mukoza zarlarını, lenf düğümlerini, kan damarlarının duvarlarını ve kalbi etkiler.

Kawasaki hastalığı genellikle 38,9°C veya daha yüksek bir ateşle başlar ve bu ateş kaybolmaz. Ateş genellikle 104 ° F (40 ° C) kadar yüksektir. En az 5 gün süren ateş, hastalığın yaygın bir belirtisidir. Ateş 2 hafta kadar sürebilir. Ateş genellikle normal dozlarda asetaminofen (Tylenol) veya ibuprofen ile düşmez.

Diğer semptomlar genellikle şunları içerir:

• Kanlı veya kırmızı gözler (irin veya drenaj olmadan)
• Parlak kırmızı, çatlamış veya çatlamış dudaklar
• Ağızda kırmızı mukoza zarları
• "Çilek" dil, dilde beyaz kaplama veya dilin arkasında görünür kırmızı şişlikler
• Ellerin kırmızı, şişmiş avuç içi ve ayak tabanları
• Vücudun ortasındaki deri döküntüleri, kabarcık benzeri DEĞİL
• Genital bölge, eller ve ayaklarda cilt soyulması (çoğunlukla tırnaklar, avuç içi ve ayak tabanları çevresinde)
• Boyunda şişmiş lenf düğümleri (genellikle sadece bir lenf düğümü şişer)
• Genellikle vücudun her iki tarafında eklem ağrısı ve şişlik

Ek semptomlar şunları içerebilir:

• sinirlilik
• İshal, kusma ve karın ağrısı
• Öksürük ve burun akıntısı

Testler tek başına Kawasaki hastalığını teşhis edemez. Çoğu zaman, sağlık hizmeti sağlayıcısı, bir çocuk yaygın semptomların çoğuna sahip olduğunda hastalığı teşhis edecektir.

Bazı durumlarda, bir çocuğun 5 günden fazla süren ateşi olabilir, ancak hastalığın yaygın semptomlarının tümü olmayabilir. Bu çocuklara atipik Kawasaki hastalığı teşhisi konabilir.

5 günden uzun süren ateşi olan tüm çocuklar, bir sağlayıcı tarafından Kawasaki hastalığı açısından kontrol edilmelidir. Hastalığı olan çocukların iyi bir sonuç için erken tedaviye ihtiyacı vardır.

Aşağıdaki testler yapılabilir:

• Göğüs röntgeni
• Tam kan sayımı
• C-reaktif protein (CRP)
• Eritrosit sedimantasyon hızı (ESR)
• ferritin
• Serum albümin
• serum transaminaz
• İdrar tahlili - idrarda irin veya idrarda protein gösterebilir
• Streptokok için boğaz kültürü
• ekokardiyogram
• Elektrokardiyogram

EKG ve ekokardiyografi gibi testler, miyokardit, perikardit ve koroner arterlerin iltihaplanması belirtilerini aramak için yapılır. Artrit ve aseptik menenjit de oluşabilir.

Kawasaki hastalığı olan çocukların hastanede tedavi görmesi gerekiyor. Koroner arterlere ve kalbe zarar vermemek için tedaviye hemen başlanmalıdır.

Standart tedavi intravenöz gama globulindir. Tek bir infüzyon olarak yüksek dozlarda verilir. Çocuğun durumu, IV gama globulin ile tedaviden sonraki 24 saat içinde genellikle çok daha iyi hale gelir.

Yüksek doz aspirin genellikle IV gama globulin ile birlikte verilir.

Standart tedavide bile 4 çocuktan 1'inde koroner arterlerinde problemler ortaya çıkabilir. Daha hasta çocuklarda veya kalp hastalığı belirtileri olanlarda kortikosteroid eklenmesi önerilir. İnfliksimab (Remicade) veya etanercept (Enbrel) gibi tümör nekroz faktörü (TNF) inhibitörleri başlangıç ​​tedavisi için önerilmez. Ancak, hangi çocukların bu ilaçlardan fayda göreceğini belirlemek için daha iyi testlerin yapılması gerekiyor.

Çoğu çocuk, hastalığa erken yakalanıp tedavi edildiğinde tamamen iyileşebilir. Yaklaşık 100 çocuktan 1'i hastalığın neden olduğu kalp problemlerinden ölmektedir. Kawasaki hastalığı olan kişiler, kalp problemlerini taramak için her 1-2 yılda bir ekokardiyogram yaptırmalıdır.

Kawasaki hastalığı, arterlerdeki kan damarlarının, özellikle de koroner arterlerin iltihaplanmasına neden olabilir. Bu anevrizmaya yol açabilir. Nadiren, genç yaşta veya daha sonraki yaşamda kalp krizine yol açabilir.

Kawasaki hastalığının semptomları gelişirse sağlayıcınızı arayın. Avuç içi ve ayak tabanları gibi etkilenen bölgelerde çatlak, kırmızı dudaklar ve şişlik ve kızarıklık gelişir. Bu sorunlar, asetaminofen veya ibuprofen ile düşmeyen devam eden yüksek ateş ile birlikte ortaya çıkarsa, çocuğunuz bir sağlayıcı tarafından kontrol edilmelidir.

Bu bozukluğu önlemenin bilinen bir yolu yoktur.

Mukokutanöz lenf nodu sendromu; İnfantil poliarterit

• Kawasaki hastalığı - elin ödemi
• Kawasaki hastalığı - parmak uçlarının soyulması

Abrams JY, Belay ED, Uehara R, Maddox RA, Schonberger LB, Nakamura Y. Kawasaki hastalığında kardiyak komplikasyonlar, erken tedavi ve ilk hastalık şiddeti. J Pediatr. 2017;188:64-69. PMID: 28619520 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28619520.

Amerikan Pediatri Akademisi. Kawasaki hastalığı. İçinde: Kimberlin DW, Brady MT, Jackson MA, Uzun SS, ed. Kırmızı Kitap: Enfeksiyon Hastalıkları Komitesi 2018 Raporu. 31. baskı. Itasca, IL: Amerikan Pediatri Akademisi; 2018: 490.

McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al. Kawasaki hastalığının teşhisi, tedavisi ve uzun vadeli yönetimi: Amerikan Kalp Derneği'nden sağlık profesyonelleri için bilimsel bir açıklama. dolaşım. 2017;135(17):e927-e999. PMID: 28356445 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445.

Raees M. Kardiyoloji. İçinde: Johns Hopkins Hastanesi, Hughes HK, Kahl LK, ed. Harriet Lane El Kitabı. 21. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bölüm 7.

Xue LJ, Wu R, Du GL, et al. TNF inhibitörlerinin immünoglobuline dirençli Kawasaki Hastalığında etkisi ve güvenliği: bir meta-analiz. Clin Rev Alerji İmmünol. 2017;52(3):389-400. PMID: 27550227 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27550227.