lameller iktiyoz

Lamellar iktiyoz (LI) nadir görülen bir cilt hastalığıdır. Doğumda ortaya çıkar ve yaşam boyu devam eder.

LI otozomal resesif bir hastalıktır. Bu, çocuğun hastalığı geliştirmesi için anne ve babanın her ikisinin de hastalık geninin anormal bir kopyasını çocuklarına geçirmesi gerektiği anlamına gelir.

LI'li birçok bebek, kolodion membran adı verilen berrak, parlak, mumsu bir cilt tabakasıyla doğar. Bu nedenle bu bebeklere kollodion bebekler denir. Zar, yaşamın ilk 2 haftasında dökülür. Membranın altındaki deri, bir balığın yüzeyini andıran kırmızı ve pulludur.

LI ile, epidermis adı verilen cildin dış tabakası, vücudu sağlıklı epidermisin yapabileceği gibi koruyamaz. Sonuç olarak, LI'li bir bebek aşağıdaki sağlık sorunlarına sahip olabilir:

• Beslenmede zorluk
• Sıvı kaybı (dehidrasyon)
• Vücuttaki mineral dengesinin kaybı (elektrolit dengesizliği)
• Solunum Problemleri
• Sabit olmayan vücut ısısı
• Cilt veya vücut çapında enfeksiyonlar

LI'li daha büyük çocuklar ve yetişkinlerde şu belirtiler olabilir:

• Vücudun çoğunu kaplayan dev pullar
• Terleme yeteneğinin azalması, ısıya duyarlılığa neden olur
• Saç kaybı
• Anormal parmak ve ayak tırnakları
• Avuç içi ve taban derisi kalınlaşır

Kollodion bebeklerin genellikle yenidoğan yoğun bakım ünitesinde (YYBÜ) kalması gerekir. Yüksek nemli bir inkübatöre yerleştirilirler. Ekstra beslemeye ihtiyaçları olacak. Nemlendiricilerin cilde uygulanması gerekir. Kolodion zarı döküldükten sonra bebekler genellikle eve gidebilir.

Cildin ömür boyu bakımı, pulların kalınlığını en aza indirmek için cildi nemli tutmayı içerir. Önlemler şunları içerir:

• Cilde uygulanan nemlendiriciler
• Ağır vakalarda ağızdan alınan retinoid adı verilen ilaçlar
• Yüksek nemli ortam
• Pulları gevşetmek için banyo yapmak

Bebekler kolodion zarını döktüklerinde enfeksiyon riski altındadır.

Gözler tamamen kapanamadığı için hayatın ilerleyen dönemlerinde göz problemleri ortaya çıkabilir.

LI; Collodion bebek - lameller iktiyoz; İktiyoz doğuştan; Otozomal resesif konjenital iktiyoz - lameller iktiyoz tipi

• İhtiyoz, edinilmiş - bacaklar

Martin KL. Keratinizasyon bozuklukları. İçinde: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS. Tasker RC, Wilson KM, ed. Pediatri Nelson Ders Kitabı. 21. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:bölüm 677.

Patterson JW. Epidermal olgunlaşma ve keratinizasyon bozuklukları. İçinde: Patterson JW, ed. Weedon'un Cilt Patolojisi. 5. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: bölüm 10.

Richard G, Ringpfeil F. İhtiyozlar, eritrokeratodermalar ve ilgili bozukluklar. İçinde: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, ed. Dermatoloji. 4. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bölüm 57.