miyastenia gravis

Myastenia gravis nöromüsküler bir hastalıktır. Nöromüsküler bozukluklar, kasları ve onları kontrol eden sinirleri içerir.

Myastenia gravis'in bir tür otoimmün bozukluk olduğuna inanılmaktadır. Bir otoimmün bozukluk, bağışıklık sistemi yanlışlıkla sağlıklı dokuya saldırdığında ortaya çıkar. Antikorlar, vücudun bağışıklık sistemi tarafından zararlı maddeleri tespit ettiğinde yapılan proteinlerdir. Antikorlar, bağışıklık sistemi yanlışlıkla sağlıklı dokuyu zararlı bir madde olarak gördüğünde, örneğin miyastenia gravis durumunda üretilebilir. Miyastenia gravisli kişilerde vücut, kas hücrelerinin sinir hücrelerinden mesaj (nörotransmitter) almasını engelleyen antikorlar üretir.

Bazı durumlarda, myastenia gravis, timus tümörleri (bağışıklık sisteminin bir organı) ile bağlantılıdır.

Myastenia gravis her yaşta insanı etkileyebilir. En çok genç kadınlarda ve yaşlı erkeklerde görülür.

Myastenia gravis, istemli kasların zayıflığına neden olur. Bunlar kontrol edebileceğiniz kaslardır. Kalbin otonom kasları ve sindirim sistemi genellikle etkilenmez. Miyastenia gravisin kas zayıflığı aktivite ile kötüleşir ve dinlenme ile düzelir.

Bu kas zayıflığı, aşağıdakiler de dahil olmak üzere çeşitli semptomlara yol açabilir:

• Göğüs duvarı kaslarının zayıflığından dolayı nefes almada zorluk
• Sık sık öğürmeye, boğulmaya veya salya akmasına neden olan çiğneme veya yutma güçlüğü
• Merdiven çıkma, nesneleri kaldırma veya oturma pozisyonundan kalkma zorluğu
• konuşma zorluğu
• Sarkık baş ve göz kapakları
• Yüz felci veya yüz kaslarının zayıflığı
• yorgunluk
• Ses kısıklığı veya değişen ses
• Çift görme
• Sabit bakışı sürdürmede zorluk

Sağlık hizmeti sağlayıcısı fiziksel bir muayene yapacaktır. Buna ayrıntılı bir sinir sistemi (nörolojik) muayenesi dahildir. Bu şunları gösterebilir:

• Kas zayıflığı, göz kasları genellikle ilk etkilenir
• Normal refleksler ve his (his)

Yapılabilecek testler şunları içerir:

• Bu hastalıkla ilişkili asetilkolin reseptör antikorları
• Bir tümör aramak için göğsün BT veya MRI taraması
• Elektrik sinyallerinin bir sinirde ne kadar hızlı hareket ettiğini test etmek için sinir iletim çalışmaları
• Elektromiyografi (EMG), kasların ve kasları kontrol eden sinirlerin sağlığını test etmek için
• Solunumu ve akciğerlerin ne kadar iyi çalıştığını ölçmek için solunum fonksiyon testleri
• Bu ilacın semptomları kısa bir süre için tersine çevirdiğini görmek için edrofonyum testi

Miyastenia gravis için bilinen bir tedavi yoktur. Tedavi, herhangi bir semptom (remisyon) olmaksızın dönemler geçirmenize izin verebilir.

Yaşam tarzı değişiklikleri genellikle günlük aktivitelerinize devam etmenize yardımcı olabilir. Aşağıdakiler önerilebilir:

• Gün boyunca dinlenme
• Çift görme rahatsız edici ise göz bandı kullanmak
• Semptomları daha da kötüleştirebilecek stres ve ısıya maruz kalmaktan kaçınmak

Reçete edilebilecek ilaçlar şunları içerir:

• Sinirler ve kaslar arasındaki iletişimi geliştirmek için neostigmin veya piridostigmin
• Prednizon ve diğer ilaçlar (azatioprin, siklosporin veya mikofenolat mofetil gibi), şiddetli semptomlarınız varsa ve diğer ilaçlar işe yaramadıysa, bağışıklık sistemi yanıtını baskılayın.

Kriz durumları, solunum kaslarının zayıflık ataklarıdır. Bu ataklar, çok fazla veya çok az ilaç alındığında uyarı vermeden gerçekleşebilir. Bu ataklar genellikle birkaç haftadan uzun sürmez. Bir ventilatörle solunum yardımına ihtiyaç duyabileceğiniz hastaneye yatırılmanız gerekebilir.

Krizi sona erdirmek için plazmaferez adı verilen bir prosedür de kullanılabilir. Bu prosedür, antikorları içeren kanın (plazma) temiz kısmının çıkarılmasını içerir. Bu, antikor içermeyen bağışlanmış plazma veya diğer sıvılarla değiştirilir. Plazmaferez ayrıca 4 ila 6 hafta boyunca semptomların azaltılmasına yardımcı olabilir ve genellikle ameliyattan önce kullanılır.

İntravenöz immünoglobulin (IVIg) adı verilen bir ilaç da kullanılabilir.

Timusu çıkarmak için yapılan cerrahi (timektomi), özellikle bir tümör mevcut olduğunda kalıcı remisyona veya ilaca daha az ihtiyaç duyulmasına neden olabilir.

Göz problemleriniz varsa, doktorunuz görüşü iyileştirmek için lens prizmaları önerebilir. Göz kaslarınızı tedavi etmek için cerrahi de önerilebilir.

Fizik tedavi, kas gücünüzü korumanıza yardımcı olabilir. Bu özellikle nefes almayı destekleyen kaslar için önemlidir.

Bazı ilaçlar semptomları kötüleştirebilir ve bundan kaçınılmalıdır. Herhangi bir ilaç almadan önce doktorunuza ilacı almanızın uygun olup olmadığını sorun.

Bir miyastenia gravis destek grubuna katılarak hastalığın stresini azaltabilirsiniz. Ortak deneyimleri ve sorunları olan başkalarıyla paylaşmak, yalnız hissetmemenize yardımcı olabilir.

Tedavisi yoktur, ancak uzun süreli remisyon mümkündür. Bazı günlük aktiviteleri kısıtlamanız gerekebilir. Sadece göz semptomları (oküler myastenia gravis) olan kişilerde zamanla genel miyasteni gelişebilir.

Miyastenia gravisli bir kadın hamile kalabilir, ancak dikkatli doğum öncesi bakım önemlidir. Bebek zayıf olabilir ve doğumdan sonra birkaç hafta ilaç gerektirebilir, ancak genellikle bu bozukluğu geliştirmez.

Bu durum yaşamı tehdit eden solunum problemlerine neden olabilir. Buna miyastenik kriz denir.

Miyastenia gravisli kişiler, tirotoksikoz, romatoid artrit ve sistemik lupus eritematozus (lupus) gibi diğer otoimmün bozukluklar için daha yüksek risk altındadır.

Miyastenia gravis semptomları geliştirirseniz sağlık uzmanınızı arayın.

Solunum güçlüğü veya yutma sorunları yaşıyorsanız acil servise gidin veya yerel acil durum numarasını (911 gibi) arayın.

Nöromüsküler bozukluk - myastenia gravis

• Yüzeysel ön kaslar
• Pitoz - göz kapağının sarkması
• Merkezi sinir sistemi ve periferik sinir sistemi

Chang CWJ. Myastenia gravis ve Guillain-Barré sendromu. İçinde: Parrillo JE, Dellinger RP, ed. Yoğun Bakım Tıbbı: Erişkinlerde Tanı ve Yönetim İlkeleri. 5. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bölüm 61.

Sanders DB, Guptill JT. Nöromüsküler iletim bozuklukları. İçinde: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, ed. Klinik Uygulamada Bradley Nörolojisi. 7. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bölüm 109.

Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, et al. Miyastenia gravis yönetimi için uluslararası fikir birliği kılavuzu: yönetici özeti. Nöroloji. 2016;87(4):419-425. PMID: 27358333 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27358333.