Von Willebrand hastalığı

Von Willebrand hastalığı en sık görülen kalıtsal kanama bozukluğudur.

Von Willebrand hastalığı, von Willebrand faktörünün eksikliğinden kaynaklanır. Von Willebrand faktörü, kan trombositlerinin bir araya toplanmasına ve normal kan pıhtılaşması için gerekli olan kan damarı duvarına yapışmasına yardımcı olur. Von Willebrand hastalığının birkaç türü vardır.

Ailede kanama bozukluğu öyküsü birincil risk faktörüdür.

Belirtiler şunları içerebilir:

• Anormal adet kanaması
• Diş etlerinin kanaması
• morarma
• burun kanaması
• deri döküntüsü

Not: Ağır veya uzun süreli adet kanaması olan kadınların çoğunda von Willebrand hastalığı yoktur.

Von Willebrand hastalığını teşhis etmek zor olabilir. Düşük von Willebrand faktör seviyeleri ve kanama her zaman von Willebrand hastalığınız olduğu anlamına gelmez.

Bu hastalığı teşhis etmek için yapılabilecek testler şunları içerir:

• Kanama süresi
• Kan tiplendirme
• Faktör VIII seviyesi
• Trombosit fonksiyon analizi
• Trombosit sayımı
• Ristocetin kofaktör testi
• Von Willebrand faktöre özel testler

Tedavi DDAVP'yi (desamino-8-arginin vazopressin) içerebilir. Von Willebrand faktör düzeyini yükseltmek ve kanama olasılığını azaltmak için kullanılan bir ilaçtır.

Bununla birlikte, DDAVP her tür von Willebrand hastalığı için çalışmaz. Ne tür bir von Willebrand'a sahip olduğunuzu belirlemek için testler yapılmalıdır. Ameliyat olacaksanız, doktorunuz von Willebrand faktör seviyelerinizin yükselip yükselmediğini görmek için ameliyattan önce size DDAVP verebilir.

Alphanate (antihemofilik faktör) ilacının, ameliyat veya başka herhangi bir invaziv prosedür olması gereken hastalığı olan kişilerde kanamayı azalttığı onaylanmıştır.

Kanamayı azaltmak için kan plazması veya belirli faktör VIII preparatları da kullanılabilir.

Hamilelik sırasında kanama azalabilir. Bu duruma sahip kadınlarda genellikle doğum sırasında aşırı kanama olmaz.

Bu hastalık ailelerden geçer. Genetik danışmanlık, müstakbel ebeveynlerin çocukları için riskleri anlamalarına yardımcı olabilir.

Ameliyattan sonra veya dişiniz çekildiğinde kanama olabilir.

Aspirin ve diğer nonsteroid antiinflamatuar ilaçlar (NSAID'ler) bu durumu daha da kötüleştirebilir. Bu ilaçları önce sağlık uzmanınızla konuşmadan almayın.

Sebepsiz kanama olursa sağlayıcınızı arayın.

Von Willebrand hastalığınız varsa ve ameliyat olmanız planlanıyorsa veya bir kaza geçiriyorsanız, sizin veya ailenizin sağlayıcılara durumunuzu anlattığından emin olun.

Kanama bozukluğu - von Willebrand

• Kan pıhtısı oluşumu
• Kan pıhtıları

Sel VH, Scott JP. Von Willebrand hastalığı. İçinde: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Pediatri Nelson Ders Kitabı. 21. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:bölüm 504.

James P, Rydz N. Von Willebrand faktörünün yapısı, biyolojisi ve genetiği. İçinde: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, ve diğerleri, eds. Hematoloji: Temel İlkeler ve Uygulama. 7. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bölüm 138.

Nef AT. Von Willebrand hastalığı ve trombosit ve vasküler fonksiyonun hemorajik anormallikleri. İçinde: Goldman L, Schafer AI, ed. Goldman-Cecil Tıp. 26. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bölüm 164.

Samuels P. Gebeliğin hematolojik komplikasyonları. İçinde: Landon MB, Galan HL, Jauniaux ERM ve diğerleri, ed. Gabbe Obstetrik: Normal ve Sorunlu Gebelikler. 8. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: bölüm 49.