İmmün trombositopenik purpura (ITP)

İmmün trombositopenik purpura (ITP), bağışıklık sisteminin normal kan pıhtılaşması için gerekli olan trombositleri yok ettiği bir kanama bozukluğudur. Hastalığı olan kişilerin kanında çok az trombosit bulunur.

ITP, belirli bağışıklık sistemi hücreleri trombositlere karşı antikor ürettiğinde ortaya çıkar. Trombositler, hasarlı kan damarlarındaki küçük delikleri tıkamak için bir araya toplanarak kanın pıhtılaşmasına yardımcı olur.

Antikorlar trombositlere bağlanır. Vücut antikorları taşıyan trombositleri yok eder.

Çocuklarda hastalık bazen viral bir enfeksiyonu takip eder. Yetişkinlerde, genellikle uzun süreli (kronik) bir hastalıktır ve viral bir enfeksiyondan sonra, belirli ilaçların kullanımıyla, hamilelik sırasında veya bir bağışıklık bozukluğunun parçası olarak ortaya çıkabilir.

ITP, kadınları erkeklerden daha sık etkiler. Çocuklarda yetişkinlerden daha sık görülür. Çocuklarda hastalık erkek ve kızları eşit olarak etkiler.

ITP semptomları aşağıdakilerden herhangi birini içerebilir:

• Kadınlarda anormal derecede ağır dönemler
• Deriye kanama, genellikle kaval kemiği çevresinde, noktasal kırmızı noktalara (peteşiyal döküntü) benzeyen bir deri döküntüsüne neden olur.
• Kolay morarma
• Ağızda burun kanaması veya kanama

Trombosit sayınızı kontrol etmek için kan testleri yapılacaktır.

Kemik iliği aspirasyonu veya biyopsisi de yapılabilir.

Çocuklarda hastalık genellikle tedavi olmaksızın geçer. Bazı çocukların tedaviye ihtiyacı olabilir.

Yetişkinlere genellikle prednizon veya deksametazon adı verilen bir steroid ilaç başlanır. Bazı durumlarda dalağı çıkarmak için ameliyat (splenektomi) önerilir. Bu, insanların yaklaşık yarısında trombosit sayısını artırır. Bununla birlikte, bunun yerine genellikle başka ilaç tedavileri önerilir.

Prednizon ile hastalık düzelmezse, diğer tedaviler şunları içerebilir:

• Yüksek doz gama globulin infüzyonları (bir bağışıklık faktörü)
• Bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar
• Belirli kan gruplarına sahip kişiler için anti-RhD tedavisi
• Daha fazla trombosit yapmak için kemik iliğini uyaran ilaçlar

ITP'li kişiler aspirin, ibuprofen veya varfarin almamalıdır çünkü bu ilaçlar trombosit fonksiyonuna veya kanın pıhtılaşmasına müdahale eder ve kanama meydana gelebilir.

ITP'li kişiler ve aileleri için daha fazla bilgi ve destek şu adreste bulunabilir:

• pdsa.org/ Patients-caregivers/support-resources.html

Tedavi ile remisyon şansı (semptomsuz bir dönem) iyidir. Nadir durumlarda, ITP yetişkinlerde uzun süreli bir durum haline gelebilir ve semptomsuz bir dönemden sonra bile yeniden ortaya çıkabilir.

Sindirim sisteminden ani ve şiddetli kan kaybı meydana gelebilir. Beyne kanama da olabilir.

Şiddetli kanama olursa veya başka yeni semptomlar gelişirse acil servise gidin veya 911'i veya yerel acil durum numarasını arayın.

ITP; İmmün trombositopeni; Kanama bozukluğu - idiyopatik trombositopenik purpura; Kanama bozukluğu - ITP; Otoimmün - ITP; Düşük trombosit sayısı - ITP

• Kan hücreleri

Abrams CS. Trombositopeni. İçinde: Goldman L, Schafer AI, ed. Goldman-Cecil Tıp. 26. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bölüm 163.

Arnold DM, Zeller MP, Smith JW, Nazy I.Trombosit sayısı hastalıkları: İmmün trombositopeni, neonatal alloimmun trombositopeni ve transfüzyon sonrası purpura. İçinde: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, ve diğerleri, eds. Hematoloji: Temel İlkeler ve Uygulama. 7. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bölüm 131.