Polikistik böbrek hastalığı

Polikistik böbrek hastalığı (PKD), ailelerden geçen bir böbrek hastalığıdır. Bu hastalıkta böbreklerde birçok kist oluşur ve bu da onların büyümesine neden olur.

PKD ailelerden geçer (kalıtsal). İki kalıtsal PKD formu otozomal dominant ve otozomal resesiftir.

PKD'li kişilerin böbreklerinde birçok kist kümesi vardır. Kistlerin oluşmasını tam olarak neyin tetiklediği bilinmemektedir.

PKD aşağıdaki koşullarla ilişkilidir:

• aort anevrizmaları
• beyin anevrizmaları
• Karaciğer, pankreas ve testislerdeki kistler
• kolon divertikülü

PKD'li kişilerin yarısında karaciğerde kist vardır.

PKD belirtileri aşağıdakilerden herhangi birini içerebilir:

• Karın ağrısı veya hassasiyet
• İdrarda kan
• Geceleri aşırı idrara çıkma
• Bir veya iki tarafta yan ağrısı
• uyuşukluk
• Eklem ağrısı
• Tırnak anormallikleri

Bir muayene şunları gösterebilir:

• Karaciğer üzerinde karın hassasiyeti
• Büyütülmüş karaciğer
• Kalp üfürümleri veya diğer aort yetmezliği veya mitral yetmezliği belirtileri
• Yüksek tansiyon
• Böbreklerde veya karında büyüme

Yapılabilecek testler şunları içerir:

• serebral anjiyografi
• Anemiyi kontrol etmek için tam kan sayımı (CBC)
• Karaciğer testleri (kan)
• idrar tahlili

Baş ağrısı olan kişisel veya aile PKD öyküsü olan kişiler, serebral anevrizmaların neden olup olmadığını belirlemek için test edilmelidir.

Karaciğer veya diğer organlardaki PKD ve kistler aşağıdaki testler kullanılarak bulunabilir:

• Karın BT taraması
• Karın MRI taraması
• Karın ultrasonu
• İntravenöz piyelogram (IVP)

Ailenizin birkaç üyesinde PKD varsa, PKD genini taşıyıp taşımadığınızı belirlemek için genetik testler yapılabilir.

Tedavinin amacı semptomları kontrol etmek ve komplikasyonları önlemektir. Tedavi şunları içerebilir:

• tansiyon ilaçları
• Diüretikler (su hapları)
• Düşük tuzlu diyet

Herhangi bir idrar yolu enfeksiyonu antibiyotiklerle hızla tedavi edilmelidir.

Ağrılı, enfekte, kanamalı veya tıkanmaya neden olan kistlerin boşaltılması gerekebilir. Her bir kisti çıkarmayı pratik hale getirmek için genellikle çok fazla kist vardır.

1 veya her iki böbreği çıkarmak için ameliyat gerekebilir. Son dönem böbrek hastalığı tedavileri, diyaliz veya böbrek naklini içerebilir.

Üyelerin ortak deneyim ve sorunları paylaştığı bir destek grubuna katılarak genellikle bir hastalığın stresini azaltabilirsiniz.

Hastalık yavaş yavaş kötüleşir. Sonunda, son dönem böbrek yetmezliğine yol açabilir. Ayrıca karaciğer kistlerinin enfeksiyonu da dahil olmak üzere karaciğer hastalığı ile ilişkilidir.

Tedavi uzun yıllar semptomları hafifletebilir.

Başka hastalıkları olmayan PKD'li kişiler böbrek nakli için iyi adaylar olabilir.

PKD'den kaynaklanabilecek sağlık sorunları şunları içerir:

• Anemi
• Kistlerin kanaması veya yırtılması
• Uzun süreli (kronik) böbrek hastalığı
• Son dönem böbrek hastalığı
• Yüksek tansiyon
• Karaciğer kistlerinin enfeksiyonu
• Böbrek taşı
• Karaciğer yetmezliği (hafif ila şiddetli)
• Tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonları

Aşağıdaki durumlarda sağlık uzmanınızı arayın:

• PKD belirtileriniz var
• Ailenizde PKD veya ilgili bozukluklarınız var ve çocuk sahibi olmayı planlıyorsanız (genetik danışmanlık almak isteyebilirsiniz)

Şu anda hiçbir tedavi kistlerin oluşmasını veya büyümesini engelleyemez.

Kistler - böbrekler; Böbrek - polikistik; Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı; ODPBH

• Böbrek ve karaciğer kistleri - BT taraması
• Karaciğer ve dalak kistleri - BT taraması

Arnaout MA. Kistik böbrek hastalıkları. İçinde: Goldman L, Schafer AI, ed. Goldman-Cecil Tıp. 26. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:bölüm 118.

Torres VE, Harris PC. Böbreğin kistik hastalıkları. İçinde: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Brenner ve Rektörün Böbrekleri. 11. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bölüm 45.