nekrotizan vaskülit

Nekrotizan vaskülit, kan damarı duvarlarının iltihaplanmasını içeren bir grup bozukluktur. Etkilenen kan damarlarının boyutu, bu durumların adlarını ve bozukluğun hastalığa nasıl neden olduğunu belirlemeye yardımcı olur.

Nekrotizan vaskülit, poliarterit nodoza veya polianjitli granülomatozis (eski adıyla Wegener granülomatozu) gibi birincil durum olabilir. Diğer durumlarda, vaskülit, sistemik lupus eritematozus veya hepatit C gibi başka bir bozukluğun parçası olarak ortaya çıkabilir.

Enflamasyonun nedeni bilinmemektedir. Muhtemelen otoimmün faktörlerle ilgilidir. Kan damarı duvarı yaralanabilir, kalınlaşabilir veya ölebilir (nekrotik hale gelebilir). Kan damarı, sağladığı dokulara kan akışını keserek kapanabilir. Kan akışının olmaması dokuların ölmesine neden olur. Bazen kan damarı kırılabilir ve kanayabilir (yırtılabilir).

Nekrotizan vaskülit vücudun herhangi bir yerindeki kan damarlarını etkileyebilir. Bu nedenle ciltte, beyinde, akciğerlerde, bağırsaklarda, böbrekte, beyinde, eklemlerde veya başka herhangi bir organda sorunlara neden olabilir.

Ateş, titreme, yorgunluk, artrit veya kilo kaybı ilk başta tek semptomlar olabilir. Bununla birlikte, semptomlar vücudun hemen her yerinde olabilir.

Cilt:

• Bacaklarda, ellerde veya vücudun diğer kısımlarında kırmızı veya mor renkli şişlikler
• Parmaklarda ve ayak parmaklarında mavimsi renk
• Ağrı, kızarıklık ve iyileşmeyen ülserler gibi oksijen eksikliğine bağlı doku ölümü belirtileri

Kaslar ve eklemler:

• Eklem ağrısı
• Bacak ağrısı
• Kas Güçsüzlüğü

Beyin ve sinir sistemi:

• Kol, bacak veya diğer vücut bölgesinde ağrı, uyuşma, karıncalanma
• Bir kol, bacak veya diğer vücut bölgesinde zayıflık
• Farklı boyutlardaki öğrenciler
• Göz kapağı sarkması
• Yutma zorluğu
• Konuşma bozukluğu
• Hareket zorluğu

Akciğerler ve solunum yolu:

• Öksürük
• Nefes darlığı
• Sinüs tıkanıklığı ve ağrı
• Kan tükürme veya burundan kanama

Diğer semptomlar şunları içerir:

• Karın ağrısı
• İdrarda veya dışkıda kan
• Ses kısıklığı veya değişen ses
• Kalbi besleyen arterlerin (koroner arterler) hasar görmesinden kaynaklanan göğüs ağrısı

Sağlık hizmeti sağlayıcısı tam bir fizik muayene yapacaktır. Bir sinir sistemi (nörolojik) muayenesi sinir hasarı belirtileri gösterebilir.

Yapılabilecek testler şunları içerir:

• Tam kan sayımı, kapsamlı kimya paneli ve idrar tahlili
• Göğüs röntgeni
• C-reaktif protein testi
• Sedimantasyon oranı
• Hepatit kan testi
• Nötrofillere (ANCA antikorları) veya nükleer antijenlere (ANA) karşı antikorlar için kan testi
• Kriyoglobulinler için kan testi
• Kompleman seviyeleri için kan testi
  
• Anjiyogram, ultrason, bilgisayarlı tomografi (BT) taraması veya manyetik rezonans görüntüleme (MRI) gibi görüntüleme çalışmaları
• Deri, kas, organ dokusu veya sinir biyopsisi

Çoğu durumda kortikosteroidler verilir. Doz, durumun ne kadar kötü olduğuna bağlı olacaktır.

Bağışıklık sistemini baskılayan diğer ilaçlar kan damarlarının iltihaplanmasını azaltabilir. Bunlara azatioprin, metotreksat ve mikofenolat dahildir. Bu ilaçlar genellikle kortikosteroidlerle birlikte kullanılır. Bu kombinasyon, hastalığı daha düşük dozda kortikosteroidlerle kontrol etmeyi mümkün kılar.

Şiddetli hastalık için siklofosfamid (Cytoxan) uzun yıllardır kullanılmaktadır. Bununla birlikte, rituximab (Rituxan) eşit derecede etkilidir ve daha az toksiktir.

Son zamanlarda, tocilizumabın (Actemra) dev hücreli arterit için etkili olduğu gösterildi, böylece kortikosteroid dozu azaltılabilirdi.

Nekrotizan vaskülit ciddi ve yaşamı tehdit eden bir hastalık olabilir. Sonuç, vaskülitin konumuna ve doku hasarının ciddiyetine bağlıdır. Hastalıktan ve ilaçlardan kaynaklanan komplikasyonlar olabilir. Nekrotizan vaskülitin çoğu formu uzun süreli takip ve tedavi gerektirir.

Komplikasyonlar şunları içerebilir:

• Etkilenen bölgenin yapısında veya işlevinde kalıcı hasar
• Nekrotik dokuların ikincil enfeksiyonları
• Kullanılan ilaçların yan etkileri

Nekrotizan vaskülit belirtileriniz varsa sağlayıcınızı arayın.

Acil durum belirtileri şunları içerir:

• İnme, artrit, şiddetli deri döküntüsü, karın ağrısı veya kan tükürme gibi vücudun birden fazla bölümündeki sorunlar
• Öğrenci boyutundaki değişiklikler
• Kol, bacak veya vücudun diğer kısımlarının fonksiyon kaybı
• konuşma sorunları
• Yutma zorluğu
• zayıflık
• Şiddetli karın ağrısı
  

Bu bozukluğu önlemenin bilinen bir yolu yoktur.

• Kan dolaşım sistemi

Jennette JC, Falk RJ. Renal ve sistemik vaskülit. İçinde: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, ed. Kapsamlı Klinik Nefroloji. 6. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bölüm 25.

Jennette JC, Weimer ET, Kidd J. Vasculitis. İçinde: McPherson RA, Pincus MR, ed. Henry'nin Laboratuvar Yöntemleriyle Klinik Teşhisi ve Yönetimi. 23. baskı. St Louis, MO: Elsevier; 2017: bölüm 53.

Rhee RL, Hogan SL, Poulton CJ, et al. Böbrek hastalığı olan antinötrofil sitoplazmik antikorla ilişkili vasküliti olan hastalarda uzun vadeli sonuçlardaki eğilimler. Artrit Romatol. 2016;68(7):1711-1720. PMID: 26814428 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26814428.

Benekler U, Merkel PA, Seo P, et al. ANCA ile ilişkili vaskülit için remisyon indüksiyon rejimlerinin etkinliği. N İngilizce J Med. 2013;369(5):417-427. PMID: 23902481 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23902481.

Stone JH, Klearman M, Collinson N. Dev hücreli arteritte tocilizumab denemesi. N İngilizce J Med. 2017;377(15):1494-1495. PMID: 29020600 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29020600.