IgA vasküliti - Henoch-Schönlein purpurası

IgA vasküliti, ciltte mor lekeler, eklem ağrısı, gastrointestinal problemler ve glomerülonefrit (bir tür böbrek bozukluğu) içeren bir hastalıktır. Henoch-Schönlein purpurası (HSP) olarak da bilinir.

IgA vasküliti, bağışıklık sisteminin anormal tepkisinden kaynaklanır. Sonuç, derideki mikroskobik kan damarlarında iltihaplanmadır. Eklemlerdeki, böbreklerdeki veya bağırsaklardaki kan damarları da etkilenebilir. Bunun neden olduğu belli değil.

Sendrom daha çok 3-15 yaş arası çocuklarda görülmekle birlikte erişkinlerde de görülebilmektedir. Erkek çocuklarda kızlara göre daha sık görülür. Bu hastalığı geliştiren birçok kişi, önceki haftalarda üst solunum yolu enfeksiyonu geçirdi.

IgA vaskülitinin belirtileri ve özellikleri şunları içerebilir:

• Deride mor lekeler (purpura). Bu, durumu olan hemen hemen tüm çocuklarda görülür. Bu genellikle kalçalarda, alt bacaklarda ve dirseklerde görülür.
• Karın ağrısı.
• Eklem ağrısı.
• Anormal idrar (semptom olmayabilir).
• İshal, bazen kanlı.
• Kurdeşen veya anjiyoödem.
• Mide bulantısı ve kusma.
• Erkek çocuklarında skrotumda şişlik ve ağrı.
• Baş ağrısı.

Sağlık hizmeti sağlayıcısı vücudunuza bakacak ve cildinize bakacaktır. Fizik muayene cilt yaralarını (purpura, lezyonlar) ve eklem hassasiyetini gösterecektir.

Testler şunları içerebilir:

• Her durumda idrar tahlili yapılmalıdır.
• Tam kan sayımı. Trombosit normal olabilir.
• Pıhtılaşma testleri: bunlar normal olmalıdır.
• Özellikle yetişkinlerde cilt biyopsisi.
• Sistemik lupus eritematozus, ANCA ile ilişkili vaskülit veya hepatit gibi kan damarı iltihabının diğer nedenlerini araştırmak için kan testleri.
• Yetişkinlerde böbrek biyopsisi yapılmalıdır.
• Ağrı varsa karın görüntüleme testleri.

Spesifik bir tedavi yoktur. Çoğu vaka kendi kendine geçer. Eklem ağrısı, naproksen gibi NSAID'lerle iyileşebilir. Semptomlar kaybolmazsa, prednizon gibi bir kortikosteroid ilacı reçete edilebilir.

Hastalık çoğunlukla kendi kendine iyileşir. IgA vasküliti olan çocukların üçte ikisi sadece bir atak geçirir. Çocukların üçte biri daha fazla atak geçirir. İnsanlar, böbrek hastalığı belirtileri aramak için ataklardan sonra 6 ay boyunca yakın tıbbi takip yapmalıdır. Yetişkinlerin kronik böbrek hastalığı geliştirme riski daha yüksektir.

Komplikasyonlar şunları içerebilir:

• Vücut içinde kanama
• Bağırsak tıkanması (çocuklarda)
  
• Böbrek sorunları (nadir durumlarda)

Aşağıdaki durumlarda sağlayıcınızı arayın:

• IgA vasküliti semptomları geliştirirsiniz ve bunlar birkaç günden fazla sürer.
• Bir bölümden sonra renkli idrarınız veya düşük idrar çıkışınız var.

İmmünoglobulin A vasküliti; Lökositoklastik vaskülit; Henoch-Schönlein purpurası; HSP

• Alt bacaklarda Henoch-Schonlein purpurası
• Henoch-Schönlein purpurası
• Henoch-Schönlein purpurası
• Henoch-Schönlein purpurası
• Bir bebeğin ayağında Henoch-Schonlein purpurası
• Bir bebeğin bacaklarında Henoch-Schonlein purpurası
• Bir bebeğin bacaklarında Henoch-Schonlein purpurası
• Bacaklarda Henoch-Schonlein purpurası

Arntfield RT, Hicks CM. Sistemik lupus eritematozus ve vaskülitler. İçinde: Duvarlar RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, ed. Rosen's Acil Tıp: Kavramlar ve Klinik Uygulama. 9. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bölüm 108.

Dinulos JGH. Aşırı duyarlılık sendromları ve vaskülit. İçinde: Habif TP, Dinulos JGH, Chapman MS, Zug KA, ed. Deri Hastalığı: Tanı ve Tedavi. 4. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018:bölüm 11.

Feehally J, FLoege J. İmmünoglobulin A nefropatisi ve IgA vasküliti (Henoch-Schönlein purpura). İçinde: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, ed. Kapsamlı Klinik Nefroloji. 6. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bölüm 23.

Hahn D, Hodson EM, Willis NS, Craig JC. Henoch-Schönlein purpurasında (HSP) böbrek hastalığının önlenmesi ve tedavisi için müdahaleler. Cochrane Veritabanı Syst Rev. 2015;(8):CD005128. PMID: 26258874 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/ 26258874.

Lu S, Liu D, Xiao J, et al. Henoch-Schönlein purpura nefriti olan yetişkinler ve çocuklar arasında karşılaştırma. Pediatr Nefrol. 2015;30(5):791-796. PMID: 25481021 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25481021.

Patterson JW. Vaskülopatik reaksiyon paterni. İçinde: Patterson JW, ed. Weedon'un Cilt Patolojisi. 4. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier Churchill Livingstone; 2016: bölüm 8.

Sunderkötter CH, Zelger B, Chen KR, et al. Kutanöz vaskülit isimlendirmesi: 2012 revize edilmiş Uluslararası Chapel Hill Konsensüs Konferansı Vaskülitlerin İsimlendirilmesine dermatolojik ek. Artrit Romatol. 2018;70(2):171-184. PMID: 29136340 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29136340.