Kemiğin Paget hastalığı

Paget hastalığı, anormal kemik yıkımı ve yeniden büyümesini içeren bir hastalıktır. Bu, etkilenen kemiklerin deformitesine neden olur.

Paget hastalığının nedeni bilinmemektedir. Genetik faktörlere bağlı olabilir, ancak yaşamın erken dönemlerinde viral bir enfeksiyona da bağlı olabilir.

Hastalık dünya çapında görülür, ancak Avrupa, Avustralya ve Yeni Zelanda'da daha yaygındır. Hastalık son 50 yılda çok daha az yaygın hale geldi.

Paget hastalığı olan kişilerde, belirli bölgelerde anormal bir kemik dokusu yıkımı vardır. Bunu anormal kemik oluşumu izler. Yeni kemik alanı daha büyük, ancak daha zayıf. Yeni kemik ayrıca yeni kan damarlarıyla doldurulur.

Etkilenen kemik, iskeletin sadece bir veya iki bölgesinde veya vücutta birçok farklı kemikte olabilir. Daha çok kol, köprücük kemiği, bacak, pelvis, omurga ve kafatası kemiklerini içerir.

Durumu olan çoğu insanın hiçbir semptomu yoktur. Paget hastalığı genellikle başka bir nedenle röntgen çekildiğinde teşhis edilir. Yüksek kan kalsiyum düzeylerinin nedenini bulmaya çalışırken de keşfedilebilir.

Eğer ortaya çıkarlarsa, semptomlar şunları içerebilir:

• Kemik ağrısı, eklem ağrısı veya sertliği ve boyun ağrısı (ağrı şiddetli olabilir ve çoğu zaman mevcut olabilir)
• Bacakların eğilmesi ve diğer görünür şekil bozuklukları
• Büyümüş kafa ve kafatası deformiteleri
• Kırık
• Baş ağrısı
• İşitme kaybı
• Azaltılmış yükseklik
• Etkilenen kemik üzerinde sıcak cilt

Paget hastalığını gösterebilecek testler şunları içerir:

• Kemik taraması
• kemik röntgeni
• Yüksek kemik yıkımı belirteçleri (örneğin, N-telopeptid)

Bu hastalık ayrıca aşağıdaki testlerin sonuçlarını da etkileyebilir:

• Alkalin fosfataz (ALP), kemiğe özgü izoenzim
• serum kalsiyumu

Paget hastalığı olan herkesin tedavi edilmesi gerekmez. Tedaviye ihtiyaç duymayabilecek kişiler şunları içerir:

• Sadece hafif anormal kan testleri yaptırın
• Semptom yok ve aktif hastalık kanıtı yok

Paget hastalığı genellikle şu durumlarda tedavi edilir:

• Ağırlık taşıyan kemikler gibi belirli kemikler tutulur ve kırılma riski daha yüksektir.
• Kemik değişiklikleri hızla kötüleşiyor (tedavi kırık riskini azaltabilir).
• Kemik deformiteleri mevcuttur.
• Bir kişinin ağrı veya başka semptomları vardır.
• Kafatası etkilenir. (Bu, işitme kaybını önlemek içindir.)
• Kalsiyum seviyeleri yükselir ve semptomlara neden olur.

İlaç tedavisi, daha fazla kemik yıkımını ve oluşumunu önlemeye yardımcı olur. Şu anda, Paget hastalığını tedavi etmek için kullanılan birkaç ilaç sınıfı vardır. Bunlar şunları içerir:

• Bifosfonatlar: Bu ilaçlar ilk tedavidir ve kemiğin yeniden şekillenmesini azaltmaya yardımcı olurlar. İlaçlar genellikle ağızdan alınır, ancak damar yoluyla da (intravenöz) verilebilir.
• Kalsitonin: Bu hormon kemik metabolizmasında rol oynar. Burun spreyi (Miacalcin) veya deri altına enjeksiyon (Calcimar veya Mithracin) olarak verilebilir.

Ağrı için asetaminofen (Tylenol) veya nonsteroid antiinflamatuar ilaçlar (NSAID'ler) de verilebilir. Şiddetli vakalarda, bir deformiteyi veya kırığı düzeltmek için ortopedik cerrahi gerekebilir.

Bu duruma sahip kişiler, benzer deneyimlere sahip kişiler için destek gruplarına katılmaktan yararlanabilir.

Çoğu zaman, durum ilaçlarla kontrol edilebilir. Az sayıda insan, osteosarkom adı verilen bir kemik kanseri geliştirebilir. Bazı kişilerin eklem değiştirme ameliyatına ihtiyacı olacaktır.

Komplikasyonlar şunları içerebilir:

• Kemik kırıkları
• Sağırlık
• Deformiteler
• Kalp yetmezliği
• hiperkalsemi
• Parapleji
• spinal stenoz

Paget hastalığı belirtileri geliştirirseniz, sağlık uzmanınızı arayın.

osteitis deformans

• Röntgen

Ralston SH. Kemiğin Paget hastalığı. İçinde: Goldman L, Schafer AI, ed. Goldman-Cecil Tıp. 26. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bölüm 233.

Şarkıcı FR. Paget kemik hastalığı. İçinde: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, ve diğerleri, ed. Endokrinoloji: Yetişkin ve Pediatrik. 7. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bölüm 72.