Addison hastalığı

Addison hastalığı, adrenal bezlerin yeterli hormon üretmemesi sonucu ortaya çıkan bir hastalıktır.

Adrenal bezler, her böbreğin üstünde bulunan küçük hormon salgılayan organlardır. Korteks adı verilen bir dış kısımdan ve medulla adı verilen bir iç kısımdan oluşurlar.

Korteks 3 hormon üretir:

• Glukokortikoid hormonlar (kortizol gibi) şeker (glikoz) kontrolünü sağlar, bağışıklık tepkisini azaltır (bastırır) ve vücudun strese tepki vermesine yardımcı olur.
• Mineralokortikoid hormonlar (aldosteron gibi) sodyum, su ve potasyum dengesini düzenler.
• Cinsiyet hormonları, androjenler (erkek) ve östrojenler (dişi), cinsel gelişimi ve cinsel dürtüyü etkiler.

Addison hastalığı, adrenal korteksin hasar görmesinden kaynaklanır. Hasar, korteksin çok düşük hormon seviyeleri üretmesine neden olur.

Bu hasar aşağıdakilerden kaynaklanabilir:

• Bağışıklık sistemi yanlışlıkla adrenal bezlere saldırır (otoimmün hastalık)
• Tüberküloz, HIV veya mantar enfeksiyonları gibi enfeksiyonlar
• Adrenal bezlere kanama
• tümörler

Addison hastalığının otoimmün tipi için risk faktörleri diğer otoimmün hastalıkları içerir:

• Tiroid bezinin sıklıkla tiroid fonksiyonunun azalmasına (kronik tiroidit) yol açan şişmesi (iltihabı)
• Tiroid bezi çok fazla tiroid hormonu üretir (aşırı aktif tiroid, Graves hastalığı)
• Kabarcıklar ve kabarcıklarla birlikte kaşıntılı döküntü (dermatitis herpetiformis)
• Boyundaki paratiroid bezleri yeterli paratiroid hormonu üretmez (hipoparatiroidizm)
• Hipofiz bezi hormonlarının bir kısmını veya tamamını normal miktarlarda üretmez (hipopitüitarizm)
• Sinirleri ve kontrol ettikleri kasları etkileyen otoimmün bozukluk (myastenia gravis)
• Vücutta yeterince sağlıklı kırmızı kan hücresi yok (zararlı anemi)
• Testisler sperm veya erkeklik hormonu üretemez (testis yetmezliği)
• Tip I diyabet
• Cilt bölgelerinden kahverengi renk (pigment) kaybı (vitiligo)

Bazı nadir genetik kusurlar da adrenal yetmezliğe neden olabilir.

Addison hastalığının belirtileri aşağıdakilerden herhangi birini içerebilir:

• Karın ağrısı
• Kronik ishal, bulantı ve kusma
  
• Cildin koyulaşması
• dehidrasyon
• Ayağa kalkarken baş dönmesi
• Düşük dereceli ateş
• Düşük kan şekeri
• Düşük kan basıncı
• Aşırı zayıflık, yorgunluk ve yavaş, halsiz hareket
• Yanakların ve dudakların iç kısmında daha koyu cilt (bukkal mukoza)
• Tuza aşerme (çok fazla tuz eklenmiş yemek yemek)
• İştah azalması ile kilo kaybı

Belirtiler her zaman mevcut olmayabilir. Birçok insan, vücutta bir enfeksiyon veya başka bir stres olduğunda bu semptomların bir kısmına veya tamamına sahiptir. Diğer zamanlarda, semptomları yoktur.

Sağlık hizmeti sağlayıcısı fiziksel bir muayene yapacak ve semptomları soracaktır.

Kan testleri büyük olasılıkla sipariş edilecektir ve şunları gösterebilir:

• Artan potasyum
• Düşük tansiyon, özellikle vücut pozisyonunda bir değişiklik ile
• Düşük kortizol seviyesi
• Düşük sodyum seviyesi
• Düşük pH
• Normal testosteron ve östrojen seviyeleri, ancak düşük DHEA seviyesi
• Yüksek eozinofil sayısı

Ek laboratuvar testleri istenebilir.

Diğer testler şunları içerebilir:

• Karın röntgeni
• Karın BT taraması
• Cosyntropin (ACTH) stimülasyon testi

Replasman kortikosteroidleri ve mineralokortikoidler ile tedavi bu hastalığın semptomlarını kontrol altına alacaktır. Bu ilaçların genellikle ömür boyu alınması gerekir.

Hayatı tehdit eden reaksiyonlar meydana gelebileceğinden, bu durum için ilacınızın dozlarını asla atlamayın.

Sağlayıcınız, aşağıdakilerden dolayı kısa bir süre için dozajınızı artırmanızı söyleyebilir:

• enfeksiyon
• Yaralanma
• Stres
• Ameliyat

Adrenal kriz adı verilen aşırı bir adrenal yetmezlik formu sırasında, hemen hidrokortizon enjekte etmelisiniz. Düşük tansiyon tedavisi de genellikle gereklidir.

Addison hastalığı olan bazı kişilere, stresli durumlarda kendilerine acil olarak hidrokortizon enjeksiyonu yapmaları öğretilir. Her zaman adrenal yetmezliğiniz olduğunu söyleyen tıbbi kimliği (kart, bilezik veya kolye) taşıyın. Kimlik ayrıca acil bir durumda ihtiyacınız olan ilaç türünü ve dozu da belirtmelidir.

Hormon tedavisi ile Addison hastalığı olan birçok kişi neredeyse normal bir yaşam sürdürebilir.

Çok az veya çok fazla adrenal hormon alırsanız komplikasyonlar ortaya çıkabilir.

Aşağıdaki durumlarda sağlayıcınızı arayın:

• Kusma nedeniyle ilacınızı azaltamıyorsunuz.
• Enfeksiyon, yaralanma, travma veya dehidrasyon gibi stresiniz var. İlacınızın ayarlanması gerekebilir.
• Kilonuz zamanla artar.
• Ayak bilekleriniz şişmeye başlar.
• Yeni semptomlar geliştirirsiniz.
• Tedavide Cushing sendromu adı verilen bir bozukluğun belirtilerini geliştirirsiniz.

Adrenal kriz belirtileriniz varsa, kendinize reçeteli ilacınızı acilen enjekte edin. Müsait değilse, en yakın acil servise gidin veya 911'i arayın.

Adrenal kriz belirtileri şunları içerir:

• Karın ağrısı
• Nefes almada zorluk
• Baş dönmesi veya baş dönmesi
• Düşük kan basıncı
• Azaltılmış bilinç seviyesi

Adrenokortikal hipofonksiyon; Kronik adrenokortikal yetmezlik; Primer adrenal yetmezlik

• Endokrin bezleri

Barthel A, Benker G, Berens K, et al. Addison hastalığı hakkında bir güncelleme. Exp Clin Endokrinol Diyabet. 2019;127(2-03)::165-175. PMID: 30562824 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30562824.

Bornstein SR, Allolio B, Arlt W, et al. Primer adrenal Yetmezliğin tanı ve tedavisi: Endokrin Derneği klinik uygulama kılavuzu. J Clin Endokrinol Metab. 2016;101(2):364-389. PMID: PMC4880116 www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4880116.

Nieman LK. Adrenal korteks. İçinde: Goldman L, Schafer AI, ed. Goldman-Cecil Tıp. 25. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bölüm 227.